什么是无肌病性皮肌炎 (ADM)？

无肌病性皮肌炎（ADM），也称为无肌炎性皮肌炎，是皮肌炎的一个亚型，其特征是具有典型的皮肤表现，但无临床上明显的肌无力。ADM 是一种罕见的皮肤型皮肌炎，其特征性皮肤表现至少持续 6 个月，而无明显的肌无力。临床无肌病性皮肌炎（CADM）包括无肌病性皮肌炎（ADM）和低肌病性皮肌炎（HDM）。.

在所有皮肌炎诊断中，肌病性皮肌炎占不到5%。该病可表现为轻微的肌肉异常或损伤。更重要的是，肌病性皮肌炎与以下因素相关： 间质性肺疾病 间质性肺病 (ILD)，其预后可能比伴有ILD的无肌病性皮肌炎更差。在严重病例中，间质性肺病可能导致CADM患者出现致命的并发症。 

无肌病性皮肌炎是指缺乏肌肉无力或无肌肉损伤。皮肌炎是一种罕见的炎症性疾病，表现为肌肉无力，并以皮疹为标志性症状。 

如前所述，ADM是一种罕见病，每年影响的人数不足20万。ADM在女性中的发病率高于男性，且在白种人和亚洲人群中的报道更为常见。ADM最常发生于40至60岁之间。.

无肌病性皮肌炎的体征和症状

无肌病性皮肌炎的症状因人而异。症状在不同患者之间有所差异，疾病严重程度也从轻微的皮肤表现到全身并发症不等。.   

无肌病性皮肌炎患者可能出现的症状包括：

• 眼睑异常
• 光敏性皮疹，常见于面部、肩部、上胸部、肘部和手部。
• 肌肉酸痛
• 体重减轻
• 低烧
• 疲劳可能会影响日常活动
• 关节炎症
• Gottron丘疹 或 Gottron 征，即在指关节、肘部和膝盖区域出现的凸起的鳞片状肿块
• 肺部炎症
• 眼睛周围肿胀

无肌病性皮肌炎的病因 

无肌病性皮肌炎的确切病因尚不清楚。目前认为，无肌病性皮肌炎与自身免疫机制有关，可能累及皮肤、肺部及其他器官。.

无肌病性皮肌炎诊断

诊断主要依据皮肌炎的特征性皮肤表现，且该表现至少持续6个月，无临床意义上的肌无力。以下无肌病性皮肌炎的诊断标准和检查可辅助诊断：

• 出现典型的皮肌炎皮肤症状（即指关节上的红色皮肤斑块和 Gottron 丘疹 [皮肤上的红色肿块或红斑疹]、眶周肿胀、紫色皮疹等）。
• 皮肤活检显示毛细血管减少或密度降低，以及膜攻击复合物在微血管上沉积。
• 肌肉活检可能有助于揭示肌肉炎症和其他问题（即肌肉疾病、损伤或感染）。 
• 对于没有肌肉受累的患者，肌肉酶水平（包括肌酸激酶 (CK)）通常是正常的。.
• 进行肺功能测试是为了评估皮肌炎相关状况，尤其是对于肺部炎症患者。 
• 临床上无肌病性皮肌炎的肌电图（EMG）检查结果通常正常。.

无肌病性皮肌炎治疗

虽然目前尚无治愈无肌病性皮肌炎的方法，但治疗重点在于控制症状、预防并发症和提高生活质量。以下列出一些可供患者选择的治疗方案，以帮助缓解症状并改善其整体生活质量：

• 防晒：
  穿着防光服，涂抹充足的防晒霜，并尽可能避免阳光照射。 
• 皮质类固醇局部治疗：  
  这种疗法用于治疗受损皮肤上的皮肌炎症状。长期使用皮质类固醇可能会增加不良反应的风险，因此应在医护人员的监测下进行。一旦症状开始改善，您的医护人员可能会减少剂量。.
• 免疫抑制剂：
  霉酚酸酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等药物可能有助于控制皮肌炎症状。霉酚酸酯主要用于治疗肺部受损的情况。
• 利妥昔单抗：
  对于难治性或治疗抵抗性病例，可考虑使用利妥昔单抗。.
• 物理治疗：
  物理疗法可以通过日常锻炼来增强和保持您的力量和灵活性。这有助于您逐渐恢复健康。
• 外科手术：
  手术是去除关节内疼痛的钙质沉积的一种选择。因此，手术可以保护这类患者免受反复的皮肤感染和其他疾病的困扰。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗：
  免疫球蛋白 免疫球蛋白是从许多献血者的血浆中提取的。它含有健康的抗体，可以抑制或阻断导致皮肤和肌肉损伤的有害皮肌炎抗体。静脉注射免疫球蛋白（免疫球蛋白这种疗法可能对某些患者有效，但重复治疗费用昂贵。为了维持治疗效果，可能需要定期重复输注。.

无肌病性皮肌炎患者的生活

患有ADM会严重影响患者及其家人的日常生活。许多患有无肌病性皮肌炎的患者可能需要终生治疗来控制病情。以下是一些帮助患者平衡生活的建议和应对策略： 

• 了解该疾病并与医生密切合作来管理和控制您的病情。
• 让您的医生或医疗保健专业人员了解您可能出现的新的皮肤体征和其他相关症状。 
• 在身体允许的范围内保持一定的运动量，并遵循医疗保健提供者或理疗师推荐的锻炼计划。.
• 保持运动与充足休息的平衡，有助于缓解疲劳。.
• 承认自己的情绪（沮丧、否认、愤怒、害怕孤立等等）。与亲人保持亲密，寻求支持，并安排好自己的日常生活。 

无肌病性皮肌炎的并发症

部分患有皮肌炎的患者可能存在更高的恶性肿瘤风险，因此进行符合年龄的癌症筛查至关重要。一些研究表明，某些恶性肿瘤，包括卵巢癌和鼻咽癌，与皮肌炎相关。因此，对于这些患者而言，在确诊前、确诊期间和确诊后进行癌症筛查都至关重要。.

与 ADM 的症状类似，其他并发症可能包括：

• 肺部疾病（间质性肺病、 吸入性肺炎、呼吸问题等）
• 心脏病（心肌炎症）
• 体重减轻
• 营养不良
• 关节中的钙沉积

这些并发症可能会使人衰弱，并使疾病预后恶化，在某些情况下使治疗选择更加困难和复杂。

常见问题解答

什么是临床无肌病性皮肌炎 (CADM)？

临床无肌病性皮肌炎（CADM）是一种病因不明的罕见疾病。其特征是出现皮肌炎特有的皮肤损害，但无肌病或肌无力的临床表现或实验室检查结果。据估计，临床无肌病性皮肌炎约占皮肌炎病例的20%。.

无肌病性皮肌炎是一种自身免疫性疾病吗？

无肌病性皮肌炎与自身免疫性疾病有诸多相似之处。它不仅累及皮肤，还会累及其他器官。该病被认为与免疫系统功能障碍有关，但确切病因尚不明确。.