¿Qué es la dermatomiositis amiopática (ADM)?

La dermatomiositis amiopática (DA), también llamada dermatomiositis sin miositis, es un subtipo de dermatomiositis caracterizado por manifestaciones cutáneas típicas sin debilidad muscular clínicamente significativa. La DA es una forma cutánea rara de dermatomiositis en la que las características cutáneas persisten durante al menos 6 meses sin debilidad muscular clínicamente aparente. La dermatomiositis clínicamente amiopática (DCMA) incluye tanto la dermatomiositis amiopática (DA) como la dermatomiositis hipomiopática (DHM).

La dermatomiositis hipomiopática representa menos del 51% de todos los diagnósticos de dermatomiositis. Puede estar indicada por anomalías o daños musculares menores. Más importante aún, la HDM se asocia con... enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y puede tener un pronóstico más desfavorable que la dermatomiositis amiopática con EPI. En casos graves, la enfermedad pulmonar intersticial puede causar complicaciones mortales en pacientes con DMAC. 

Amiopático significa ausencia de debilidad muscular o daño muscular. El término dermatomiositis se define como una enfermedad inflamatoria poco común que presenta debilidad muscular y un síntoma característico de erupción cutánea. 

Como se mencionó anteriormente, la ADM es una enfermedad rara que afecta a menos de 200 000 personas al año. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres y se ha reportado más comúnmente en poblaciones caucásicas y asiáticas. La ADM suele manifestarse entre los 40 y los 60 años de edad.

Signos y síntomas de la dermatomiositis amiopática

Los síntomas de la dermatomiositis amiopática pueden variar de un paciente a otro. La gravedad de la enfermedad puede oscilar entre pacientes, desde manifestaciones cutáneas leves hasta complicaciones sistémicas.   

Los síntomas que pueden experimentar los pacientes con dermatomiositis amiopática incluyen los siguientes:

• Anormalidad del párpado
• Erupciones cutáneas fotosensibles, que suelen afectar la cara, los hombros, la parte superior del pecho, los codos y las manos.
• dolores musculares
• Pérdida de peso
• Fiebre baja
• Fatiga que puede interferir con las actividades diarias.
• Inflamación articular
• Pápulas de Gottron o el signo de Gottron, que son protuberancias elevadas, similares a escamas, que se ven sobre las áreas de los nudillos, los codos y las rodillas.
• Inflamación pulmonar
• Hinchazón alrededor de los ojos

Causas de la dermatomiositis amiopática 

Se desconoce la causa exacta de la dermatomiositis amiopática. Se cree que la DMA implica mecanismos autoinmunitarios que pueden afectar la piel, los pulmones y otros órganos.

Diagnóstico de la dermatomiositis amiopática

El diagnóstico se basa en hallazgos cutáneos característicos de dermatomiositis presentes durante al menos 6 meses sin debilidad muscular clínicamente significativa. Los siguientes criterios y pruebas diagnósticas de dermatomiositis amiopática pueden utilizarse para facilitar el proceso diagnóstico:

• Se presentan síntomas cutáneos típicos de dermatomiositis (es decir, manchas rojas en la piel sobre los nudillos y pápulas de Gottron [protuberancias rojas en la piel o erupciones eritematosas], hinchazón periorbitaria, sarpullido morado, etc.).
• La biopsia de piel muestra una densidad disminuida o reducida de capilares sanguíneos y depósitos del complejo de ataque de membrana en vasos sanguíneos diminutos.
• La biopsia muscular puede ayudar a revelar inflamación muscular y otros problemas (es decir, enfermedad muscular, daño o infección). 
• Los niveles de enzimas musculares, incluida la creatina quinasa (CK), suelen ser normales en pacientes sin afectación muscular.
• Se solicitan pruebas de función pulmonar para evaluar afecciones asociadas con la dermatomiositis, especialmente en aquellas con inflamación pulmonar. 
• Los hallazgos de la electromiografía (EMG) suelen ser normales en la dermatomiositis clínicamente amiopática.

Tratamiento de la dermatomiositis amiopática

Aunque actualmente no existe cura para la dermatomiositis amiopática, el tratamiento se centra en el control de los síntomas, la prevención de complicaciones y la mejora de la calidad de vida. A continuación, se enumeran algunas de las opciones de tratamiento disponibles para ayudar a los pacientes a aliviar los síntomas y mejorar su calidad de vida en general:

• Protección solar:
  Use ropa fotoprotectora, aplique abundante protector solar y evite el sol tanto como sea posible. 
• Terapia tópica con corticosteroides:  
  Esta terapia se aplica sobre la piel dañada para tratar los síntomas de la dermatomiositis. El uso prolongado de corticosteroides puede aumentar el riesgo de efectos adversos y debe ser supervisado por un profesional de la salud. Su médico podría disminuir la dosis una vez que los síntomas comiencen a mejorar.
• Agentes inmunosupresores:
  Agentes como el micofenolato de mofetilo, la azatioprina y el metotrexato pueden ser beneficiosos para controlar los síntomas de la dermatomiositis. El micofenolato de mofetilo se utiliza principalmente para el tratamiento de la insuficiencia pulmonar.
• Rituximab:
  El rituximab puede considerarse en casos refractarios o resistentes al tratamiento.
• Fisioterapia:
  La fisioterapia puede ayudar a aumentar y mantener la fuerza y la flexibilidad mediante ejercicio regular. Esto puede contribuir a recuperar la salud con el tiempo.
• Cirugía:
  La cirugía es una opción para eliminar los dolorosos depósitos de calcio en las articulaciones. Por lo tanto, protege a estos pacientes de infecciones cutáneas recurrentes y otras enfermedades.
• Terapia con inmunoglobulinas intravenosas (IVIG):
  Inmunoglobulina se obtiene del plasma sanguíneo de muchos donantes de sangre. Contiene anticuerpos sanos que suprimen o bloquean los anticuerpos dañinos de la dermatomiositis que causan daño en la piel y los músculos. Inmunoglobulina intravenosa (IgIVLa terapia puede ser eficaz en algunos pacientes, aunque los tratamientos repetidos pueden resultar costosos. Es posible que se requieran infusiones repetidas de forma regular para mantener los efectos positivos del tratamiento.

Vivir con dermatomiositis amiopática

Vivir con ADM puede afectar significativamente la vida diaria de los pacientes y sus familias. Muchos pacientes que han desarrollado dermatomiositis amiopática pueden necesitar tratamientos de por vida para controlar su afección. A continuación, se presentan consejos para llevar una vida equilibrada y varias estrategias de afrontamiento: 

• Infórmese sobre la enfermedad y trabaje en estrecha colaboración con su médico para controlarla.
• Mantenga a su médico o profesional de la salud actualizado sobre los nuevos signos cutáneos y otros síntomas relacionados que pueda desarrollar. 
• Manténgase físicamente activo según su tolerancia y siga un plan de ejercicios recomendado por su médico o fisioterapeuta.
• Para controlar la fatiga, es importante combinar la actividad física con un descanso adecuado.
• Reconoce tus emociones (frustración, negación, ira, miedo al aislamiento, etc.). Mantente cerca de tus seres queridos para recibir apoyo y gestiona tu rutina diaria. 

Complicaciones de la dermatomiositis amiopática

Algunos pacientes con dermatomiositis autosómica dominante (DMA) pueden tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer, por lo que es importante realizarles pruebas de detección de cáncer adecuadas a su edad. Ciertos tipos de cáncer, como el de ovario y el de nasofaringe, se han asociado con la dermatomiositis en algunos estudios. Por lo tanto, las pruebas de detección de cáncer son fundamentales para estos pacientes antes, durante y después del diagnóstico.

Similares a los síntomas de ADM, otras complicaciones pueden incluir:

• Enfermedad pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial, neumonía por aspiración, problemas respiratorios, etc.)
• Enfermedad cardíaca (inflamación del músculo cardíaco)
• Pérdida de peso
• Desnutrición
• Depósitos de calcio en las articulaciones

Estas complicaciones pueden ser debilitantes y empeorar el pronóstico de la enfermedad, haciendo que las opciones de tratamiento sean más difíciles y complejas en ciertos casos.

Preguntas frecuentes

¿Qué es la dermatomiositis clínicamente amiopática (CADM)?

La dermatomiositis clínicamente amiopática (CADM) es una enfermedad rara de origen desconocido. Se caracteriza por lesiones cutáneas específicas de dermatomiositis, sin manifestaciones clínicas ni hallazgos de laboratorio que indiquen miopatía o debilidad muscular. Se estima que la dermatomiositis clínicamente amiopática representa aproximadamente 201.000 casos de dermatomiositis.

¿La dermatomiositis amiopática es una enfermedad autoinmune?

La dermatomiositis amiopática presenta similitudes significativas con las enfermedades autoinmunes. Afecta tanto a la piel como a otros órganos. Se cree que esta afección está relacionada con una disfunción del sistema inmunitario, aunque la causa exacta aún se desconoce.