Viêm da cơ do bệnh lý (ADM) là gì?

Viêm da cơ không kèm teo cơ (Amyopathic dermatomyositis - ADM), còn được gọi là viêm da cơ không kèm teo cơ (dermatomyositis sine myositis), là một phân loại của viêm da cơ đặc trưng bởi các biểu hiện da điển hình mà không có sự yếu cơ đáng kể trên lâm sàng. ADM là một dạng viêm da cơ hiếm gặp ở da, trong đó các biểu hiện da đặc trưng tồn tại ít nhất 6 tháng mà không có sự yếu cơ rõ rệt trên lâm sàng. Viêm da cơ không kèm teo cơ trên lâm sàng (Clinically amyopathic dermatomyositis - CADM) bao gồm cả viêm da cơ không kèm teo cơ (ADM) và viêm da cơ giảm teo cơ (HDM).

Viêm da cơ giảm cơ chiếm chưa đến 5% trong tất cả các chẩn đoán viêm da cơ. Nó có thể được chỉ định với các bất thường hoặc tổn thương cơ nhỏ. Quan trọng hơn, HDM có liên quan đến bệnh phổi kẽ (ILD) và có thể có tiên lượng xấu hơn so với viêm da cơ vô căn kèm ILD. Trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh phổi kẽ có thể gây ra biến chứng tử vong ở bệnh nhân CADM. 

Viêm cơ yếu (amyopathic) có nghĩa là không có hoặc không có tổn thương cơ. Thuật ngữ viêm da cơ được định nghĩa là một bệnh viêm hiếm gặp, biểu hiện bằng tình trạng yếu cơ và triệu chứng đặc trưng là phát ban da. 

Như đã đề cập trước đó, ADM là một bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến chưa đến 200.000 người mỗi năm. ADM xảy ra ở phụ nữ nhiều hơn nam giới và được báo cáo phổ biến hơn ở người da trắng và người châu Á. ADM thường xuất hiện nhất ở độ tuổi từ 40 đến 60.

Dấu hiệu và triệu chứng của bệnh viêm da cơ

Các triệu chứng của viêm da cơ không kèm teo cơ có thể khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Mức độ nghiêm trọng của bệnh có thể dao động từ các biểu hiện nhẹ trên da đến các biến chứng toàn thân.   

Các triệu chứng mà bệnh nhân có thể gặp phải khi mắc bệnh viêm da cơ vô căn bao gồm:

• Bất thường mí mắt
• Phát ban da nhạy cảm với ánh sáng, thường ảnh hưởng đến mặt, vai, ngực trên, khuỷu tay và bàn tay.
• Đau nhức cơ bắp
• Giảm cân
• Sốt nhẹ
• Mệt mỏi có thể ảnh hưởng đến các hoạt động hàng ngày.
• Viêm khớp
• Sẩn Gottron hoặc dấu hiệu Gottron, là những cục u nổi lên, giống vảy, xuất hiện ở vùng đốt ngón tay, khuỷu tay và đầu gối
• Viêm phổi
• Sưng quanh mắt

Nguyên nhân gây viêm da cơ do yếu tố di truyền 

Nguyên nhân chính xác của bệnh viêm da cơ không kèm teo cơ (amyopathic dermatomyositis - ADM) vẫn chưa được biết rõ. Người ta tin rằng ADM liên quan đến các cơ chế tự miễn dịch có thể ảnh hưởng đến da, phổi và các cơ quan khác.

Chẩn đoán viêm da cơ do bệnh lý

Chẩn đoán dựa trên các biểu hiện đặc trưng trên da của bệnh viêm da cơ kéo dài ít nhất 6 tháng mà không có tình trạng yếu cơ đáng kể trên lâm sàng. Các tiêu chí và xét nghiệm chẩn đoán viêm da cơ không kèm tổn thương cơ sau đây có thể được sử dụng để hỗ trợ quá trình chẩn đoán:

• Có các triệu chứng điển hình của bệnh viêm da cơ (tức là các mảng da đỏ trên đốt ngón tay và sẩn Gottron [nốt đỏ trên da hoặc phát ban đỏ], sưng quanh hốc mắt, phát ban tím, v.v.).
• Sinh thiết da cho thấy mật độ mao mạch máu giảm hoặc mất đi và các chất lắng đọng phức hợp tấn công màng trên các mạch máu nhỏ.
• Sinh thiết cơ có thể giúp phát hiện tình trạng viêm cơ và các vấn đề khác (ví dụ, bệnh cơ, tổn thương hoặc nhiễm trùng). 
• Nồng độ enzyme trong cơ, bao gồm creatine kinase (CK), thường ở mức bình thường ở những bệnh nhân không bị ảnh hưởng đến cơ.
• Xét nghiệm chức năng phổi được yêu cầu để đánh giá các tình trạng liên quan đến viêm da cơ, đặc biệt là ở những người bị viêm phổi. 
• Kết quả điện cơ đồ (EMG) thường bình thường ở những trường hợp viêm da cơ không có tổn thương cơ trên lâm sàng.

Điều trị viêm da cơ do vi khuẩn

Mặc dù hiện tại chưa có phương pháp chữa khỏi hoàn toàn bệnh viêm da cơ không kèm tổn thương cơ (amyopathic dermatomyositis), việc điều trị tập trung vào kiểm soát triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Dưới đây là một số lựa chọn điều trị dành cho bệnh nhân nhằm giúp giảm bớt triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống nói chung:

• Chống nắng:
  Mặc quần áo chống nắng, thoa nhiều kem chống nắng và tránh ánh nắng mặt trời càng nhiều càng tốt. 
• Liệu pháp bôi corticosteroid tại chỗ:  
  Liệu pháp này được áp dụng trên vùng da bị tổn thương để điều trị các triệu chứng viêm da cơ. Sử dụng corticosteroid lâu dài có thể làm tăng nguy cơ tác dụng phụ và cần được theo dõi bởi chuyên gia chăm sóc sức khỏe. Chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể giảm liều khi các triệu chứng bắt đầu được cải thiện.
• Thuốc ức chế miễn dịch:
  Các thuốc như mycophenolate mofetil, azathioprine và methotrexate có thể có lợi trong việc kiểm soát các triệu chứng viêm da cơ. Mycophenolate mofetil chủ yếu được sử dụng để điều trị nếu có liên quan đến suy giảm chức năng phổi.
• Rituximab:
  Có thể xem xét sử dụng Rituximab trong các trường hợp kháng thuốc hoặc không đáp ứng với điều trị.
• Vật lý trị liệu:
  Vật lý trị liệu có thể giúp tăng cường và duy trì sức mạnh cũng như sự dẻo dai của bạn thông qua các bài tập thường xuyên. Điều này có thể giúp phục hồi sức khỏe của bạn theo thời gian.
• Ca phẫu thuật:
  Phẫu thuật là một lựa chọn để loại bỏ các mảng canxi gây đau trong khớp. Do đó, phẫu thuật bảo vệ những bệnh nhân này khỏi tình trạng nhiễm trùng da tái phát và các bệnh khác.
• Liệu pháp immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG):
  Globulin miễn dịch Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIGLiệu pháp này có thể hiệu quả ở một số bệnh nhân, mặc dù việc điều trị lặp lại có thể tốn kém. Có thể cần truyền dịch nhiều lần thường xuyên để duy trì hiệu quả tích cực của điều trị.

Sống chung với bệnh viêm da cơ

Sống chung với ADM có thể ảnh hưởng đáng kể đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân và gia đình họ. Nhiều bệnh nhân bị viêm da cơ vô căn có thể cần điều trị suốt đời để kiểm soát tình trạng bệnh. Dưới đây là một số lời khuyên giúp bạn sống cân bằng và một số chiến lược đối phó: 

• Tìm hiểu về căn bệnh này và hợp tác chặt chẽ với bác sĩ để quản lý và kiểm soát bệnh của bạn.
• Hãy cập nhật cho bác sĩ hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe về các dấu hiệu mới trên da và các triệu chứng liên quan khác mà bạn có thể gặp phải. 
• Hãy duy trì hoạt động thể chất trong khả năng cho phép và tuân theo kế hoạch tập luyện do bác sĩ hoặc chuyên gia vật lý trị liệu đề xuất.
• Cân bằng giữa hoạt động thể chất và nghỉ ngơi đầy đủ để giúp kiểm soát sự mệt mỏi.
• Thừa nhận cảm xúc của bạn (thất vọng, phủ nhận, tức giận, sợ bị cô lập, v.v.). Luôn ở bên cạnh những người thân yêu để được hỗ trợ và quản lý thói quen hàng ngày của bạn. 

Biến chứng của bệnh viêm da cơ

Một số bệnh nhân mắc ADM có thể có nguy cơ mắc bệnh ác tính cao hơn, do đó việc tầm soát ung thư phù hợp với độ tuổi là rất quan trọng. Một số bệnh ác tính, bao gồm ung thư buồng trứng và ung thư vòm họng, đã được chứng minh có liên quan đến viêm da cơ trong một số nghiên cứu. Vì vậy, việc tầm soát ung thư là rất cần thiết đối với những bệnh nhân này trước, trong và sau khi chẩn đoán.

Tương tự như các triệu chứng của ADM, các biến chứng khác có thể bao gồm:

• Bệnh phổi (bệnh phổi kẽ, viêm phổi do hít phải, các vấn đề về hô hấp, v.v.)
• Bệnh tim (viêm cơ tim)
• Giảm cân
• Suy dinh dưỡng
• Canxi lắng đọng ở khớp

Những biến chứng này có thể gây suy nhược và làm xấu đi tiên lượng bệnh, khiến các phương án điều trị trở nên khó khăn và phức tạp hơn trong một số trường hợp.

Câu hỏi thường gặp

Viêm da cơ do bệnh lý lâm sàng (CADM) là gì?

Viêm da cơ không có triệu chứng lâm sàng (CADM) là một bệnh hiếm gặp, chưa rõ nguyên nhân. Bệnh này đặc trưng bởi các tổn thương da đặc hiệu của viêm da cơ mà không có các triệu chứng lâm sàng hoặc kết quả xét nghiệm cho thấy bệnh lý cơ hoặc yếu cơ. Ước tính viêm da cơ không có triệu chứng lâm sàng chiếm khoảng 201.447.000 trường hợp viêm da cơ.

Viêm da cơ do bệnh lý có phải là bệnh tự miễn không?

Viêm da cơ không kèm teo cơ có nhiều điểm tương đồng với các bệnh tự miễn dịch. Bệnh ảnh hưởng đến da cũng như các cơ quan khác. Tình trạng này được cho là liên quan đến rối loạn chức năng hệ miễn dịch, mặc dù nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ.