免疫球蛋白 A 是什么？
免疫球蛋白A（IgA）是一种存在于血液中的抗体。抗体是由免疫系统产生的物质，用于识别和抵抗感染病原体。IgA是一种抗体，有助于抵抗胃肠道、呼吸道、黏膜和血液中的感染。人体会产生五种不同类型的抗体，分别是IgE、IgA、IgD、IgG和IgM。每种抗体在我们体内都有不同的功能。
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IgA 抗体主要存在于黏膜、胃肠道和呼吸道内壁。它们也存在于唾液、泪液和乳汁中。IgA 是人体抵御外来物质的第一道防线。它通过阻止病毒和细菌粘附于细胞，在细胞内外中和细菌毒素和病毒。 上皮细胞. IgA 抗体的作用是保护身体并抵抗其所在部位的感染。
我们体内有两种类型的 IgA：
- IgA1，存在于血清中
- IgA2，也称为分泌性 IgA，存在于粘液分泌物中
什么是 IgA 缺乏症？
除了IgA之外，还有其他抗体负责保护我们免受感染，例如IgG和IgM抗体。IgA缺乏症（也称为选择性IgA缺乏症）是指人体血液中IgA水平过低或完全缺失。它被认为是一种原发性免疫缺陷病。选择性IgA缺乏症是最常见的原发性免疫缺陷病，许多患者终生无症状。.
大多数患有免疫球蛋白 A 缺乏症的患者的其他 免疫球蛋白 保护他们免受感染，并帮助他们保持健康。这就是为什么IgA缺乏症并不总是严重的，大多数患者只会引起轻微的胃肠道或呼吸道感染。
哪些人会患上 IgA 缺乏症？
有几种不同的因素会导致血液中 IgA 水平低，包括：
健康状况：
某些疾病可能会暂时降低唾液中的 IgA 水平；然而，选择性 IgA 缺乏症通常是一种原发性（通常是遗传性的）免疫缺陷，而不是生活方式因素造成的。.
自身免疫性疾病（免疫系统攻击自身组织和器官）也可能降低 IgA 水平。可能降低 IgA 水平的自身免疫性疾病包括：
- 类风湿关节炎
- 炎症性肠病
- 狼疮
- 乳糜泻
遗产:
遗传因素也会导致 IgA 水平低下。虽然罕见，但有 IgA 缺乏症家族史的人更容易出现 IgA 水平低下。
药物：
一些药物也会导致 IgA 水平降低，包括：
- 甲状腺素
- 柳氮磺吡啶
- 苯妥英
- 丙戊酸
- 环孢菌素
- D-Penicillamine
- 卡托普利
- 化疗药物
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与专家交谈IgA缺乏症的影响
大多数选择性IgA缺乏症患者症状轻微或无症状。然而，部分患者可能会出现并发症，包括严重的过敏反应（过敏性休克），尤其是在接触含有IgA的血液制品后。.
例如，选择性IgA缺乏症患者可能经常患呼吸系统、胃肠道和肺部感染。这是因为IgA主要存在于血液和这些器官的黏液分泌物中，这些部位缺乏IgA会增加感染的风险，因为几乎没有甚至完全没有抗体来抵抗感染。
与免疫球蛋白 A 缺乏有关的常见胃肠道感染包括：
- 贾第鞭毛虫病（一种腹泻病）
- 炎症性肠病（胃肠道慢性炎症）
- 结节性淋巴组织增生 （胃、大肠或直肠上存在小结节）
- 乳糜泻（一种消化系统和自身免疫性疾病，因食用麸质而导致小肠产生免疫反应）
免疫球蛋白 A 缺乏的患者也可能出现自身免疫性疾病和过敏反应。
体征和症状
免疫球蛋白A缺乏症的主要临床特征是易感性增加，尤其容易感染呼吸道和消化道。更常见的情况是，IgA缺乏症可能无症状（无明显体征或症状）。如果出现症状，则症状可能因人而异，例如：
- 有些患者没有任何症状并且看起来很健康。
- 一些患者会出现轻度至中度的感染。
- 一些患者可能因免疫球蛋白 A 缺乏而更容易出现过敏反应或哮喘。
- 有些患者经常感染，可能需要长期抗生素治疗。
- 一些患有严重复发性感染和额外抗体缺陷（例如 IgG 亚类缺陷）的患者可能需要免疫球蛋白替代疗法（免疫球蛋白然而，静脉注射免疫球蛋白并不能特异性地替代 IgA，因此不常规用于治疗孤立性选择性 IgA 缺乏症。.
IgA 缺乏症的症状包括：
- 疲劳或异常疲倦（最常见和最常见的症状）
- 易受感染
- 肺炎和呼吸道感染
- 胃肠道炎症
- 细菌感染
- 结膜炎
- 慢性腹泻
- 口腔感染
- 支气管炎
- 中耳炎
- 过敏
- 哮喘
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在家输液诊断
IgA 缺乏症的诊断主要通过评估频繁和反复的感染或与免疫球蛋白 A 缺乏症相关的症状来进行。
血液检测也可用于诊断选择性IgA缺乏症。当4岁以上人群的血清IgA水平显著降低（通常<7 mg/dL），而IgG和IgM水平正常时，即可诊断为选择性IgA缺乏症。.
一些选择性 IgA 缺乏症患者血液中其他抗体的水平可能略低，但病情可能因患者而异。
并发症
当与免疫球蛋白 A 缺乏症相关的问题变得严重且危及生命时，就会出现并发症。
IgA 缺乏可能导致哮喘和过敏。过敏反应（严重过敏反应）是最常见的并发症。IgA 缺乏者可能对血液制品产生过敏反应，这会增加发生过敏反应的几率。
需要立即就医的严重并发症包括：
- 接受 IVIG 等血液制品时的过敏反应（静脉注射免疫球蛋白)
- 自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、乳糜泻、系统性红斑狼疮或炎症性肠病
- 严重中耳炎（耳部感染）
- 吸收不良综合征
- 生长迟缓
- 慢性腹泻
- 支气管扩张
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我们来找你治疗方案
IgA缺乏症目前尚无根治方法；然而，治疗重点在于预防和控制感染、监测自身免疫性疾病以及增强整体免疫力。由于每位患者的症状和病情可能有所不同，因此治疗方案也会相应调整。.
免疫球蛋白A缺乏症患者若频繁感染，可能需要使用抗生素。长期患有慢性支气管炎或鼻窦炎的患者可能需要长期预防性服用抗生素。在极少数情况下，如果选择性IgA缺乏症伴有其他免疫球蛋白缺乏症或严重的复发性感染，, 免疫球蛋白替代疗法 可以考虑使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。然而，IVIG 并不能专门替代 IgA，因此不常规推荐用于单纯的 IgA 缺乏症。.
治疗重点在于预防感染、控制并发症以及监测相关的自身免疫性疾病或过敏性疾病。.
支持免疫健康的一般策略包括：
饮食调整：
维生素A在维持黏膜免疫功能方面发挥着重要作用。通过均衡饮食摄入充足的维生素A有助于维持正常的免疫防御能力，但它并不能纠正选择性IgA缺乏症。.
通过均衡营养和规律运动来维持健康的体重有助于整体免疫健康。然而，目前尚无可靠的饮食干预措施能够提高选择性IgA缺乏症患者的IgA水平。.
生活方式的改变：
慢性压力可能会对整体免疫功能产生负面影响。虽然缓解压力有助于整体健康，但它并不能逆转遗传性IgA缺乏症。.
强烈建议戒烟，因为吸烟会损害呼吸道免疫防御能力，增加感染的风险。.
预后
免疫球蛋白A缺乏症的预期寿命和预后取决于个体的免疫缺陷类型和严重程度。经常发生严重感染的患者预后较差。选择性IgA缺乏症的预后通常良好，尤其是在感染轻微或不频繁的患者中。采用适当的抗生素治疗并监测并发症可显著改善患者的生活质量。.
参考：
- 选择性IgA缺乏症的症状、诊断与治疗 | AAAAI。Aaaai.org. https://www.aaaai.org/Conditions-Treatments/primary-immunodeficiency-disease/selective-iga-deficiency。发布于2022年。访问于2022年3月18日。
- 免疫球蛋白A缺乏症。Hopkinsmedicine.org。https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/immunoglobulin-a-deficiency#:~:text=HavinganIgAdeficiencymeans,partinasthmaandallergies。发布于2022年。访问日期：2022年3月18日。.
- 选择性IgA缺乏症——症状和病因。梅奥诊所。https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/selective-iga-deficiency/symptoms-causes/syc-20362236。发布于2022年。访问于2022年3月18日。
- 选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症 | 免疫缺陷基金会。Primaryimmune.org。https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/selective-iga-deficiency。发布于2022年。访问于2022年3月18日。
