Los nervios transmiten señales entre el cerebro, la médula espinal y el resto del cuerpo, lo que permite funciones como el pensamiento, el movimiento, la sensación y la visión.
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Muchos nervios están mielinizados. Mielina Es un tipo de material que actúa como aislante en el sistema nervioso. Cuando la vaina de mielina se daña mediante un proceso conocido como desmielinización, las señales nerviosas se ralentizan o se interrumpen, lo que provoca síntomas neurológicos.
La desmielinización puede ocurrir en el cerebro, la médula espinal o los nervios periféricos, y está asociada con una amplia gama de afecciones médicas. La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante más común en los Estados Unidos.
El tratamiento depende de la causa subyacente y puede implicar varios enfoques médicos, como pruebas de imagen o análisis especializados.
¿Qué causa la desmielinización?
Las vainas de mielina rodean los nervios periféricos, así como los nervios del cerebro, la médula espinal y los ojos, protegiéndolos y permitiéndoles comunicarse eficazmente. Los síntomas de desmielinización aparecen como resultado del agotamiento de la mielina.
Los déficits neurológicos se producen cuando la vaina de mielina se daña o se pierde, lo que perjudica la función normal de los nervios.
La causa más común del daño a la mielina es la inflamación. Otras causas incluyen:
- Compresión física
- Pérdida de oxígeno
- Problemas metabólicos
- Ciertas infecciones virales
Infecciones
En muchos casos, el sistema inmunitario identifica erróneamente la mielina como una sustancia extraña y la ataca. Esto suele desencadenarse por enfermedades autoinmunes o infecciones.
Las toxinas y las infecciones también pueden dañar la mielina o impedir su producción. Algunas deficiencias nutricionales también pueden provocar una deficiencia en la formación de mielina.
Exposición a toxinas
El daño a la mielina puede ser causado por medicamentos y la exposición a toxinas, y puede ser temporal o permanente. Identificar la toxina exacta responsable puede ser complicado. Una vez identificado el agente causante, la clave para la recuperación es minimizar la exposición.
Deficiencia de cobre
Los niveles bajos de cobre causados por una cirugía gástrica previa, una ingesta excesiva de zinc o una malabsorción, similar a la deficiencia de vitamina B12, pueden afectar la médula espinal y los nervios periféricos.
El cobre es importante porque ayuda a reparar y mantener la mielina. Una deficiencia de cobre puede contribuir a la disfunción neurológica y, en algunos casos, provocar desmielinización, afectando especialmente a la médula espinal.
Deficiencia de vitamina B12
La vitamina B12 desempeña diversas funciones en el organismo, entre ellas, contribuir a la producción de mielina, esencial para el funcionamiento de las células nerviosas. Una deficiencia de vitamina B12 puede provocar enfermedad desmielinizante de la columna vertebral, así como neuropatía periférica en la zona afectada.
Hipoxia
La necrosis cerebral suele deberse a la falta de oxígeno, que puede deberse a un paro cardíaco o a una respiración deprimida. En raras ocasiones, se puede observar desmielinización. La magnitud del daño determina la probabilidad de recuperación.
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Habla con un especialistaDiagnóstico
La desmielinización se diagnostica mediante una combinación de evaluación clínica y pruebas especializadas. La historia clínica y la exploración física suelen revelar si el cerebro, la médula espinal, los nervios ópticos o los nervios periféricos están afectados por la afección que se investiga. Puede llevar algún tiempo determinar el tipo y la causa de la desmielinización, así como la enfermedad específica.
Examen clínico
Cuando lo evalúen para una enfermedad desmielinizante, hablarán con su proveedor de atención médica sobre la duración de sus síntomas, si han ocurrido anteriormente y si ha estado enfermo recientemente con una infección.
Es casi seguro que su profesional de la salud le preguntará sobre cualquier otro síntoma que presente, como dolor, náuseas, vómitos o fiebre. Además de cualquier enfermedad previa que haya padecido, su equipo médico estará interesado en conocer sus antecedentes médicos familiares.
Un examen físico evaluará su fuerza y sensibilidad muscular, así como su coordinación, equilibrio y capacidad para caminar en una cinta. Un profesional de la salud también podría realizar un examen de la visión y la respuesta de sus pupilas a la luz.
Su proveedor de atención médica puede recomendarle que se someta a un examen oftalmológico, durante el cual examinarán el interior de sus ojos con un oftalmoscopio para determinar si tiene neuritis óptica (inflamación y desmielinización del nervio óptico).
Imágenes por resonancia magnética
La resonancia magnética (RM) es una herramienta clave para detectar la desmielinización, ya que a menudo revela lesiones o placas en el cerebro y la médula espinal.
Su médico podría detectar placas o lesiones en su sistema nervioso que afecten su funcionamiento diario. Una vez determinado esto, el tratamiento podrá adaptarse a la causa específica de la desmielinización en su cuerpo.
Pruebas especiales
Para determinar los efectos de la desmielinización sobre los nervios periféricos u ópticos, se pueden realizar varias pruebas diagnósticas no invasivas.
Punción lumbar (LP)
También llamada punción lumbar, la punción lumbar es un procedimiento que permite al equipo médico evaluar el líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido frecuentemente presenta signos de infección o enfermedad inflamatoria, y los resultados pueden utilizarse para ayudar en el diagnóstico de trastornos desmielinizantes, según... Academia Estadounidense de Neurología.
La punción lumbar la realiza un profesional de la salud que limpia una zona de la espalda baja antes de insertar una aguja y extraer líquido cefalorraquídeo. La prueba dura de 10 a 20 minutos y, en ocasiones, puede resultar ligeramente incómoda.
Potenciales evocados
Las pruebas de potenciales evocados se utilizan para determinar cómo reacciona el cerebro a estímulos específicos. Por ejemplo, los potenciales evocados visuales (PEV) se utilizan con frecuencia para evaluar la neuritis óptica en pacientes. Cuando un paciente se expone a luces u otros estímulos visuales, estas pruebas miden la respuesta cerebral.
Electromiografía (EMG)
Es necesario realizar un estudio electromiográfico (EMG) como parte del proceso de evaluación de la neuropatía. Este procedimiento determina la respuesta muscular a la estimulación nerviosa. La prueba puede causar una leve molestia, pero generalmente es segura.
Estudios de conducción nerviosa (NCV)
Al igual que los electromiogramas (EMG), los estudios de velocidad de conducción nerviosa (VCN) se utilizan para determinar la presencia o ausencia de neuropatía periférica. Esta prueba mide la velocidad a la que los nervios transmiten señales eléctricas. Estimula indirectamente el nervio mediante electrodos que emiten descargas eléctricas, colocados directamente sobre la piel, encima de la superficie del nervio. La prueba puede causar una leve molestia, pero generalmente es segura.
Las enfermedades desmielinizantes pueden afectar a diferentes partes del sistema nervioso y se clasifican según su localización y causa subyacente.
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Categorías de enfermedades desmielinizantes
Las enfermedades desmielinizantes se clasifican según la parte del sistema nervioso afectada (central o periférica) y su causa subyacente.
Enfermedades desmielinizantes de la médula espinal y el cerebro
Esclerosis múltiple
La desmielinización del cerebro, la médula espinal y el nervio óptico es una característica distintiva de esta enfermedad. Existen varios tipos de esclerosis múltiple, algunos caracterizados por recaídas y remisiones, mientras que otros se caracterizan por un deterioro progresivo de la función.
La esclerosis múltiple (EM) se diagnostica mediante una combinación de examen físico, estudios de imagen, punción lumbar y, en ocasiones, pruebas de potenciales evocados. Generalmente, la EM se desarrolla entre los 20 y los 40 años y es una enfermedad crónica que se puede controlar, pero no curar.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante debilitante que se produce cuando un virus como el Virus JC Se reactiva en el sistema nervioso. Casi todo el mundo ha estado expuesto a este virus, que puede provocar un resfriado leve en algunas personas.
La reactivación es más común en personas con inmunodeficiencias graves y afectación cerebral generalizada, lo que frecuentemente resulta en déficits neurocognitivos a largo plazo. El historial médico del paciente, las pruebas de imagen y la presencia del virus JC en el líquido cefalorraquídeo se utilizan para diagnosticar la LMP. En raras ocasiones, se requiere una biopsia cerebral.
CALD
Los niños con adrenoleucodistrofia cerebral infantil (CALD) nacen con una enfermedad genética grave. Afecta principalmente a niños pequeños, ya que se trata de un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. La visión se ve afectada, al igual que el control muscular en un grado significativo. Como resultado de un trastorno metabólico que provoca la destrucción de la mielina durante la infancia, se desarrolla desmielinización. Esta enfermedad es incurable y provoca muerte prematura.
Una variante más leve de la enfermedad, adrenomieloneuropatía, es causada por el mismo gen (AMN). La AMN es más común en hombres jóvenes y causa debilidad progresiva; puede llevar a la dependencia de una silla de ruedas y no es mortal.
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Los niños pequeños son particularmente susceptibles a la ADEM, un episodio desmielinizante de rápida progresión que se presenta con frecuencia. Normalmente, los síntomas son más graves que los de la esclerosis múltiple y la enfermedad se resuelve sin consecuencias a largo plazo ni recurrencias.
Síndrome clínicamente aislado (CIS)
El síndrome clínicamente aislado (SCA) es un episodio único que manifiesta todos los síntomas de la esclerosis múltiple. El SCA puede ser el primer episodio de una forma recurrente de esclerosis múltiple, pero no siempre se repite. Su diagnóstico es similar al de la esclerosis múltiple.
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Infusión en casaEnfermedades desmielinizantes de los nervios periféricos
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Es una enfermedad de rápida progresión que comienza con debilidad en ambos pies y se propaga rápidamente a piernas y brazos. El SGB es una afección grave porque puede debilitar los músculos respiratorios responsables de controlar la respiración. Es posible que se requiera ventilación mecánica para apoyar el sistema respiratorio.
Los adultos mayores de 50 años son los más afectados por esta afección, que se diagnostica clínicamente y, en algunos casos, mediante EMG/NCV. Generalmente, es necesario tratar el SGB con inmunoglobulina intravenosa (IVIG), una terapia inmunosupresora, o plasmaféresis, que es un procedimiento de filtración sanguínea. El pronóstico suele ser favorable si la enfermedad se trata a tiempo.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
PDIC Es una forma recurrente de SGB que se caracteriza por episodios de debilitamiento. El tratamiento para los episodios generalmente se logra mediante la administración de IgIV o mediante intercambio de plasma.
Neuropatías desmielinizantes hereditarias
Se trata de un grupo de neuropatías hereditarias caracterizadas por la desmielinización segmentaria de las fibras nerviosas periféricas en los nervios periféricos. Charcot-Marie Es un ejemplo de neuropatía hereditaria. La mayoría de los pacientes experimentan debilidad y entumecimiento progresivos que comienzan en la parte inferior de las piernas y progresan a las manos.
Síntomas de la enfermedad desmielinizante
Si bien el daño causado por la desmielinización puede ser duradero, el tratamiento se centra en ralentizar la progresión de la enfermedad, controlar los síntomas y favorecer la recuperación.
Los síntomas de desmielinización varían según la parte del sistema nervioso afectada. Cuando se presenta neuropatía periférica, por ejemplo, las manos y los pies se ven afectados siguiendo un patrón conocido como «guante de media».
La desmielinización de la zona lumbar o de los nervios espinales provoca cambios sensoriales o debilidad en las piernas y puede perjudicar el control de los intestinos y la vejiga.
La desmielinización cerebral puede provocar una variedad de problemas, entre ellos deterioro de la memoria y disminución de la visión.
Los siguientes son algunos de los síntomas más comunes de las enfermedades desmielinizantes:
- Fatiga
- Cambios de humor o de comportamiento
- memoria deteriorada
- Problemas de concentración
- Disminución del control de los intestinos o la vejiga
- Habla arrastrada
- Problemas para masticar o tragar
- Dificultad para caminar
- Disminución de la coordinación
- Debilidad en los brazos o las piernas
- Entumecimiento u hormigueo en la cara, manos, pies, brazos o piernas.
- Pérdida de la visión o disminución de la visión
Los síntomas de desmielinización pueden ser intermitentes o progresivos, dependiendo de la causa subyacente de la afección.
La esclerosis múltiple se caracteriza por síntomas episódicos que mejoran significativamente entre episodios en diversas formas. La neuropatía periférica es una afección que suele empeorar con el tiempo. En algunas afecciones desmielinizantes, como... adrenoleucodistrofia cerebralLos efectos no mejoran con el tiempo y pueden incluso ser fatales en algunos casos.
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Información gratuita sobre el tratamiento con IgIVSíntomas tempranos de la desmielinización
Las personas que padecen enfermedades desmielinizantes no experimentan todos los síntomas con la misma intensidad. Sin embargo, ciertos síntomas son comunes a muchas de estas enfermedades.
Los siguientes son algunos de los primeros signos de desmielinización que puede notar:
- Fatiga general
- Dolor nervioso inusual
- Problemas de vejiga o intestino
- Pérdida de la visión
Tipos de desmielinización
La desmielinización puede producirse a través de diferentes mecanismos, siendo los más comunes los procesos virales o inflamatorios.
Desmielinización viral
La desmielinización causada por virus se caracteriza leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). El virus JC causa LMP.
Desmielinización inflamatoria
La desmielinización inflamatoria es el término utilizado para describir el proceso mediante el cual el sistema inmunitario ataca la mielina. Varios tipos de desmielinización son causados por la inflamación del cerebro y la médula espinal, incluyendo la esclerosis múltiple, la neuritis óptica y... encefalomielitis diseminada aguda.
El síndrome de Guillain-Barré provoca, entre otras cosas, desmielinización inflamatoria de los nervios periféricos en otras partes del cuerpo.
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Esclerosis múltiple y desmielinización
Según la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple, 2,3 millones de personas en todo el mundo padecen esclerosis múltiple.
La esclerosis múltiple se caracteriza por la desmielinización de la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. El sistema inmunitario ataca la mielina, lo que provoca la formación de lesiones o placas. Con el tiempo, se forman numerosas placas, también conocidas como tejido cicatricial, en todo el cerebro.
La EM se subdivide en los siguientes subtipos:
- Esclerosis múltiple progresiva primaria
- Esclerosis múltiple progresiva secundaria
- Esclerosis múltiple recurrente-remitente
- Síndrome clínicamente aislado
Tratamiento de la enfermedad desmielinizante
Aunque el daño causado por la desmielinización puede ser duradero, en algunos casos el cuerpo puede reparar parcialmente la mielina. Sin embargo, la mielina regenerada suele ser más delgada y menos eficaz. Los investigadores están estudiando formas de mejorar la capacidad del cuerpo para regenerar la mielina.
La mayoría de los tratamientos para las enfermedades desmielinizantes funcionan suprimiendo la respuesta inmunitaria a la enfermedad. Varios medicamentos, como el interferón beta-1a y acetato de glatiramer, se utilizan para tratar la enfermedad.
Los niveles bajos de vitamina D aumentan el riesgo de desarrollar esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes. Se ha demostrado que la deficiencia de vitamina D suprime la respuesta inmunitaria inflamatoria.
La desmielinización se trata de diversas maneras según la causa subyacente. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir una mayor desmielinización. Hasta el momento, no existe ningún tratamiento que pueda restaurar o regenerar la mielina de forma eficaz. En algunos casos, el cuerpo puede repararla parcialmente, aunque la regeneración suele ser incompleta. Los síntomas pueden desaparecer si el daño nervioso es mínimo o inexistente, y la recuperación neurológica puede ser posible.
Hay una variedad de tratamientos disponibles para ayudar en la prevención de la desmielinización.
Tratamiento sintomático
Los síntomas específicos de una enfermedad desmielinizante pueden requerir tratamiento. Por ejemplo, podría necesitar medicamentos para controlar el dolor o las molestias durante un procedimiento. Un beneficio adicional de los medicamentos es que pueden ayudar a controlar síntomas como la ansiedad o la depresión. En algunas personas, la disfunción vesical también puede aliviarse con medicamentos.
Vacunas y desmielinización
En raras ocasiones, se ha estudiado la activación inmunitaria por una posible asociación con enfermedades desmielinizantes, pero no se ha establecido claramente una relación causal directa. Esto ocurre con mayor frecuencia en un pequeño número de personas con sistemas inmunitarios hipersensibles.
Se han notificado casos aislados de síndromes desmielinizantes agudos tras la vacunación con ciertas vacunas, como la de la gripe o la vacuna contra la COVID-19 de Johnson & Johnson.
Se han notificado casos raros de enfermedades desmielinizantes tras la vacunación; sin embargo, no se ha establecido una relación causal clara.
Inmunosupresión
La prevención del proceso inflamatorio es fundamental en el tratamiento de diversos trastornos desmielinizantes, entre ellos la esclerosis múltiple, la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) y Síndrome de Guillain-BarréUna variedad de estas afecciones se pueden controlar con éxito con un tratamiento breve de esteroides intravenosos (IV) o terapia de intercambio de plasma.
Terapia modificadora de la enfermedad La DMT se utiliza para tratar la esclerosis múltiple debido a su carácter crónico. Los esteroides y las DMT actúan suprimiendo el sistema inmunitario, lo que a su vez impide el ataque inflamatorio de la mielina.
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Habla con un especialistaSuplementos
Debido a que ciertas deficiencias nutricionales, como las deficiencias de vitamina B12 y cobre, se han relacionado con la desmielinización, restablecer los niveles normales de nutrientes puede ser un componente fundamental de una estrategia de tratamiento exitosa.
Estatinas
Si bien algunos estudios no han encontrado evidencia de que las estatinas tengan algún efecto sobre el sistema nervioso central o la remielinización, otros han encontrado evidencia de que las estatinas tienen un efecto.
Actualmente, la mayor parte de la evidencia indica que el tratamiento con estatinas no perjudica la remielinización del sistema nervioso central. A pesar de ello, los efectos de las estatinas sobre la función cognitiva aún se desconocen en gran medida.
Evitar las toxinas
Si bien es poco probable que abstenerse de toxinas normalice los síntomas, puede ayudar a prevenir que se produzcan más daños neurológicos.
Rehabilitación
La necesidad de rehabilitación suele complicar la recuperación. Diversas técnicas de rehabilitación, como la fisioterapia, la logopedia, la terapia de la deglución y la terapia del equilibrio, pueden utilizarse para facilitar la recuperación o la adaptación a la enfermedad desmielinizante.
Conclusiones clave
- La desmielinización interrumpe la señalización nerviosa al dañar la vaina de mielina.
- Puede afectar al cerebro, la médula espinal o los nervios periféricos.
- Las causas comunes incluyen enfermedades autoinmunes, infecciones y deficiencias nutricionales.
- El diagnóstico y tratamiento precoces pueden mejorar significativamente los resultados.
- Si bien muchas afecciones son crónicas, los síntomas a menudo se pueden controlar eficazmente.
Conclusión
Las enfermedades desmielinizantes abarcan una amplia gama de afecciones que afectan al sistema nervioso de diversas maneras. Si bien algunas son agudas y reversibles, otras son crónicas y requieren tratamiento a largo plazo. Los avances en la investigación continúan mejorando la comprensión y las opciones de tratamiento, ofreciendo esperanza para mejores resultados. El diagnóstico precoz, el tratamiento adecuado y los cuidados de apoyo siguen siendo esenciales para mantener la calidad de vida.
