Rixubis es un medicamento recetado aprobado por la FDA que se utiliza para prevenir y controlar episodios de sangrado en personas con hemofilia B. La hemofilia B es un trastorno hemorrágico hereditario en el que el cuerpo no produce suficiente factor IX de coagulación funcional, una proteína necesaria para la coagulación sanguínea normal. Como resultado, el sangrado puede durar más de lo normal. Las personas con hemofilia B más grave también pueden experimentar sangrado espontáneo, incluyendo sangrado en las articulaciones y los músculos. 

Para las personas con hemofilia B, las terapias de reemplazo del factor IX, como Rixubis, pueden ayudar a prevenir o controlar las hemorragias al reemplazar el factor de coagulación IX deficiente. En este artículo, abordaremos información importante sobre Rixubis, incluyendo sus usos, efectos secundarios, dosificación, precauciones y más. 

¿Qué es el Rixubis?

Rixubis es un medicamento de reemplazo de factor IX recombinante que se utiliza para sustituir el factor IX deficiente en personas con hemofilia B. Contiene factor IX de coagulación recombinante (producido en laboratorio). Rixubis se presenta como un polvo liofilizado que se mezcla con agua estéril antes de su uso. Se administra mediante infusión intravenosa (en una vena).

Rixubis fue aprobado inicialmente por la FDA en 2013 para adultos con hemofilia B. Posteriormente, en 2014, su aprobación se amplió para incluir a niños [1][2]. Rixubis está disponible en varias concentraciones, incluyendo 250 UI, 500 UI, 1.000 UI, 2.000 UI y 3.000 UI [3].

¿Para qué se utiliza el Rixubis?

Rixubis está aprobado por la FDA para adultos y niños con hemofilia B. Está aprobado por la FDA para [3]:

Tratamiento y control de hemorragias a demanda: Una persona con hemofilia B puede usar Rixubis cuando sufre un episodio de sangrado. La reposición del factor IX aumenta la cantidad de factor de coagulación disponible en el torrente sanguíneo, lo que ayuda al cuerpo a detener la hemorragia.

Profilaxis de rutina: Puede utilizar Rixubis de forma regular como tratamiento preventivo. El uso regular de Rixubis aumenta la actividad del factor IX y ayuda a reducir la frecuencia de los episodios de sangrado. 

Manejo perioperatorio: El fármaco Rixubis puede utilizarse en el momento de la cirugía para mantener una actividad adecuada del factor IX y reducir el riesgo de hemorragias excesivas.

Tenga en cuenta que Rixubis no cura la hemofilia B. En cambio, reemplaza temporalmente el factor de coagulación faltante y ayuda a prevenir o controlar las hemorragias.

¿Cómo funciona el Rixubis?

El factor IX es una proteína que desempeña un papel importante en la coagulación sanguínea. Participa en una serie de reacciones conocidas como cascada de coagulación. Estas reacciones producen trombina, la cual ayuda a convertir el fibrinógeno en fibrina. La fibrina forma una malla resistente que estabiliza el coágulo sanguíneo.

Las personas con hemofilia B tienen una cantidad insuficiente del factor IX, por lo que el proceso de coagulación no funciona correctamente. Como consecuencia, experimentan sangrados que duran un tiempo inusualmente prolongado.

Rixubis contiene factor IX recombinante. Al infundirse en una vena, aumenta temporalmente la actividad del factor IX en la sangre, lo que favorece la cascada de coagulación y ayuda al cuerpo a formar coágulos sanguíneos estables para prevenir o controlar las hemorragias. 

Efectos secundarios del Rixubis

Como cualquier medicamento, Rixubis puede causar efectos secundarios. Algunos son leves y otros son lo suficientemente graves como para requerir atención médica inmediata. Estos son algunos de los efectos secundarios comunes y graves de Rixubis [3][4]:

Efectos secundarios comunes

• Sabor inusual o alterado en la boca
• Dolor en los brazos o las piernas
• Una prueba positiva para anticuerpos furina

Informe a su médico si experimenta efectos secundarios persistentes, molestos o preocupantes. 

Efectos secundarios graves 

Los efectos secundarios graves de Rixubis son poco frecuentes, pero pueden ocurrir. Los efectos secundarios graves asociados con Rixubis incluyen: 

Reacciones alérgicas graves: El Rixubis puede provocar reacciones alérgicas graves, incluida la anafilaxia. Se debe vigilar a los pacientes para detectar signos y síntomas de hipersensibilidad. Acuda a urgencias si presenta urticaria, hinchazón, opresión en el pecho, dificultad para respirar, sibilancias, mareos o desmayos.

Inhibidores del factor IX: Algunos pacientes pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes, llamados inhibidores, contra el factor IX. Estos inhibidores pueden reducir la eficacia de la terapia de reemplazo del factor IX. Su médico podría realizarle un análisis de sangre para detectar inhibidores, especialmente si el sangrado no cesa como se espera o si sus niveles de factor IX no aumentan lo suficiente.

Coágulos de sangre: Los medicamentos que contienen factor IX se han relacionado con la formación anormal de coágulos sanguíneos dentro de los vasos sanguíneos. Su médico podría realizarle un seguimiento más exhaustivo si padece una enfermedad hepática, se somete a una cirugía, presenta signos de coagulación anormal o tiene otros factores de riesgo.

Tenga en cuenta que esta no es una lista de todos los posibles efectos secundarios. Si experimenta efectos secundarios preocupantes, comuníquese con su médico. Busque atención médica de emergencia si presenta síntomas de una reacción alérgica grave, como dificultad para respirar, sibilancias, opresión en el pecho, mareos, desmayos o hinchazón de la cara o la garganta. 

Dosificación de Rixubis

Rixubis se administra mediante infusión intravenosa tras mezclar el polvo con agua estéril. La dosis y el esquema de tratamiento dependen de su edad, peso, actividad del factor IX, la localización y gravedad de la hemorragia, y su respuesta al tratamiento. Su médico ajustará la dosis según su respuesta clínica y podrá medir la actividad del factor IX para asegurar que se alcance el nivel deseado. 

Para pacientes de 12 años o más, 1 UI/kg de Rixubis aumenta la actividad del factor IX en aproximadamente 0,9 UI/dl. Para niños menores de 12 años, el aumento es de aproximadamente 0,7 UI/dl [3]. Esta es la dosis habitual recomendada [3]:

Para profilaxis de rutina: La dosis recomendada para adultos y niños de 12 años o más es de 40 a 60 unidades internacionales por kg dos veces por semana. Para niños menores de 12 años, la dosis recomendada es de 60 a 80 UI/kg dos veces por semana.

Para episodios de sangrado: La dosis y la duración del tratamiento dependen de la localización y la gravedad de la hemorragia, así como de su respuesta individual.

Para sangrado leve, La actividad deseada del factor IX suele ser de 20 a 30 UI/dl. El tratamiento generalmente se administra cada 12 a 24 horas durante al menos un día, hasta que se logre la curación.

Para sangrado moderado, La actividad deseada del factor IX suele ser de 25 a 50 UI/dl. El tratamiento generalmente se administra cada 12 a 24 horas durante 2 a 7 días, hasta que cesa el sangrado y se logra la cicatrización.

Para hemorragia grave, La actividad deseada del factor IX suele ser de 50 a 100 UI/dl. El tratamiento generalmente se administra cada 12 a 24 horas durante 7 a 10 días, hasta que cesa el sangrado y se logra la cicatrización.

Para cirugía: Rixubis puede utilizarse antes, durante y después de la cirugía para mantener una actividad adecuada del factor IX y reducir el riesgo de hemorragia excesiva. En cirugías menores, la actividad objetivo del factor IX suele ser de 30 a 60 UI/dl, con una administración cada 24 horas durante al menos un día, hasta la cicatrización. En cirugías mayores, la actividad objetivo suele ser de 80 a 100 UI/dl, con una administración cada 8 a 24 horas durante 7 a 10 días, hasta la cicatrización. La dosificación debe individualizarse según la actividad del factor IX y la respuesta clínica. 

Antes de comenzar Rixubis

Antes de comenzar con Rixubis, informe a su médico sobre su historial médico completo. Hágale saber si [4]:

• Haber tenido una reacción alérgica al Rixubis o a cualquiera de sus ingredientes.
• Son alérgicos a las proteínas del hámster.
• Tienen o han tenido inhibidores del factor IX.
• Tener enfermedad hepática o problemas de coagulación sanguínea.
• Está embarazada, planea quedar embarazada o está amamantando.
• Tomar medicamentos recetados, medicamentos de venta libre, vitaminas o suplementos a base de hierbas.

Otras cosas que debes tener en cuenta antes de empezar:

• El Rixubis está contraindicado en pacientes con hipersensibilidad conocida al Rixubis o a sus componentes, incluida la proteína de hámster. 
• Informe a su médico sobre cualquier signo de reacción alérgica durante o después de la infusión.
• Es posible que su médico controle sus niveles de factor IX y busque inhibidores durante el tratamiento.
• No utilice Rixubis para inducir tolerancia inmunológica. Su seguridad y eficacia para tal fin no han sido establecidas.

Costo del Rixubis

El costo de Rixubis puede variar considerablemente según la dosis prescrita, el peso corporal, la frecuencia del tratamiento, la cobertura del seguro, la farmacia especializada o el distribuidor, y otros factores. Dado que la dosificación de Rixubis se basa en parte en el peso corporal y las necesidades del tratamiento, la cantidad de medicamento requerida puede diferir sustancialmente de un paciente a otro.

El monto que usted paga de su bolsillo también puede diferir del precio indicado en el medicamento o en la farmacia. Los pacientes y cuidadores pueden comunicarse con su proveedor de seguros o farmacia especializada para obtener un presupuesto basado en su dosis recetada y cobertura. Si el costo es una preocupación, Contáctanos explorar las finanzas y Asistencia para el copago del programa Rixubis.