Rixubis 是一种经 FDA 批准的处方药，用于预防和控制患有以下疾病的患者的出血发作： 血友病B. 乙型血友病是一种遗传性出血性疾病，患者体内无法产生足够的凝血因子IX（一种正常血液凝固所需的蛋白质）。因此，出血时间可能比正常情况更长。病情较重的乙型血友病患者还可能出现自发性出血，包括关节和肌肉出血。. 

对于B型血友病患者，因子IX替代疗法（例如Rixubis）可以通过补充缺乏的凝血因子IX来帮助预防或控制出血。本文将介绍Rixubis的重要信息，包括其用途、副作用、剂量、注意事项等。. 

Rixubis是什么？

Rixubis 是一种重组凝血因子 IX 替代药物，用于补充 B 型血友病患者体内不足的凝血因子 IX。它含有重组（实验室生产的）凝血因子 IX。Rixubis 为冻干粉末，使用前需与无菌水混合。您将通过静脉输注（注入静脉）接受治疗。.

Rixubis 最初于 2013 年获得 FDA 批准用于治疗成人 B 型血友病。随后在 2014 年，其适应症范围扩大到儿童。1][2Rixubis 有多种规格，包括 250 IU、500 IU、1000 IU、2000 IU 和 3000 IU。3].

Rixubis 的用途是什么？

Rixubis 已获得 FDA 批准，用于治疗成人和儿童 B 型血友病。它已获得 FDA 批准用于[3]:

按需治疗和控制出血： 患有乙型血友病的人在出血时可以使用Rixubis。补充凝血因子IX可以增加血液中凝血因子的含量，从而帮助身体止血。.

常规预防： 您可以定期使用 Rixubis 作为预防性治疗。定期使用 Rixubis 可提高因子 IX 的活性，并有助于减少出血事件的发生频率。. 

围手术期管理： Rixubis 可在手术前后使用，以维持足够的凝血因子 IX 活性，并降低过度出血的风险。.

请注意，Rixubis 不能治愈 B 型血友病。它只是暂时替代缺失的凝血因子，帮助预防或控制出血。.

Rixubis 的工作原理是什么？

凝血因子IX是一种在血液凝固过程中起重要作用的蛋白质。它参与一系列被称为凝血级联反应的化学过程。这些反应最终产生凝血酶，凝血酶有助于将纤维蛋白原转化为纤维蛋白。纤维蛋白形成坚韧的网状结构，从而稳定血凝块。.

患有乙型血友病的人体内凝血因子IX不足，因此凝血过程无法正常进行。结果，他们会出现出血时间异常延长的情况。.

Rixubis 含有重组因子 IX。当通过静脉输注时，它会暂时增加血液中因子 IX 的活性，支持凝血级联反应，帮助身体形成稳定的血凝块，以防止或控制出血。. 

Rixubis 副作用

像任何药物一样，Rixubis 也可能引起副作用。有些副作用较轻，有些则非常严重，需要立即就医。以下是 Rixubis 的一些常见和严重的副作用[3][4]:

常见副作用

• 口腔出现异常或改变的味道
• 手臂或腿部疼痛
• 弗林蛋白酶抗体检测呈阳性

如果您出现持续、烦扰或令人担忧的副作用，请告知您的医疗保健提供者。. 

严重的副作用 

Rixubis的严重副作用虽然罕见，但并非不可能。与Rixubis相关的严重副作用包括： 

严重过敏反应： Rixubis 可能引起严重的过敏反应，包括过敏性休克。应密切监测患者的过敏体征和症状。如果出现荨麻疹、肿胀、胸闷、呼吸困难、喘息、头晕或昏厥等症状，请立即就医。.

因子IX抑制剂： 有些患者会产生针对凝血因子IX的中和抗体，称为抑制剂。这些抑制剂会降低凝血因子IX替代疗法的疗效。医生可能会检查您的血液中是否存在抑制剂，尤其是在出血没有按预期停止或凝血因子IX水平没有上升到足够水平的情况下。.

血栓： 服用凝血因子IX药物与血管内异常血栓形成有关。如果您患有肝病、即将接受手术、出现凝血异常迹象或存在其他风险因素，医生可能会对您进行更密切的观察。.

请注意，这并非所有可能副作用的列表。如果您出现任何令人担忧的副作用，请联系您的医疗保健提供者。如果出现严重过敏反应的症状，例如呼吸困难、喘息、胸闷、头晕、昏厥或面部或喉咙肿胀，请立即就医。. 

Rixubis 的给药

Rixubis 粉末与无菌水混合后，以静脉输注的方式给药。您的剂量和治疗方案取决于您的年龄、体重、凝血因子 IX 活性、出血部位和严重程度以及您对治疗的反应。您的医护人员将根据您的临床反应调整剂量，并可能检测凝血因子 IX 活性以确保达到预期水平。. 

对于 12 岁及以上的患者，每公斤体重 1 IU 的 Rixubis 可使因子 IX 活性升高约 0.9 IU/dl。对于 12 岁以下的儿童，升高幅度约为 0.7 IU/dl。3以下是通常推荐的剂量[3]:

常规预防： 成人及12岁以上儿童的推荐剂量为每周两次，每次每公斤体重40至60国际单位。12岁以下儿童的推荐剂量为每周两次，每次每公斤体重60至80国际单位。.

出血情况： 剂量和治疗持续时间取决于出血的部位和严重程度以及您的个人反应。.

为了 轻微出血, 理想的凝血因子IX活性一般为20-30 IU/dl。治疗一般每12-24小时进行一次，至少持续1天，直至伤口愈合。.

为了 中度出血, 理想的凝血因子IX活性一般为25-50 IU/dl。治疗一般每12-24小时进行一次，持续2-7天，直至出血停止且伤口愈合。.

为了 大出血, 理想的凝血因子IX活性一般为50-100 IU/dl。治疗一般每12-24小时进行一次，持续7-10天，直至出血停止、伤口愈合。.

对于手术： Rixubis 可用于术前、术中和术后，以维持足够的凝血因子 IX 活性并降低出血风险。对于小型手术，凝血因子 IX 的目标活性通常为 30–60 IU/dl，治疗通常每 24 小时进行一次，至少持续 1 天，直至伤口愈合。对于大型手术，目标活性通常为 80–100 IU/dl，治疗通常每 8–24 小时进行一次，持续 7–10 天，直至伤口愈合。剂量应根据凝血因子 IX 活性和临床反应进行个体化调整。. 

开始 Rixubis 之前

在开始服用 Rixubis 之前，请将您的完整病史告知医生。如果您有任何疑问，请告知医生。[4]:

• 如果您对 Rixubis 或其任何成分有过敏反应，请告知我们。
• 对仓鼠蛋白过敏
• 患有或曾经患有 IX 因子抑制剂
• 患有肝病或血液凝固问题
• 怀孕、计划怀孕或正在哺乳
• 服用处方药、非处方药、维生素或草药补充剂

开始之前，还有几点需要注意：

• 已知对 Rixubis 或其成分（包括仓鼠蛋白）过敏的患者禁用 Rixubis。. 
• 输液期间或输液后如有任何过敏反应迹象，请告知医生。.
• 医生可能会在治疗期间监测您的凝血因子IX水平并检查是否存在抑制剂。.
• 不要使用 Rixubis 来诱导免疫耐受。其在这方面的安全性和有效性尚未确定。.

Rixubis 成本

Rixubis 的费用会因处方剂量、体重、治疗频率、保险覆盖范围、专科药房或分销商以及其他因素而有很大差异。由于 Rixubis 的剂量部分取决于体重和治疗需求，因此不同患者所需的药物量可能存在显著差异。.

您自付的金额可能与药品标价或药房价格有所不同。患者和护理人员可以联系他们的保险公司或专科药房，根据处方剂量和保险范围估算费用。如果费用是您考虑的因素，, 联系我们 探索金融和 Rixubis 的共付额援助.