坏死性肌病

“肌病”一词通常指肌肉无力，而“坏死性”一词则指细胞死亡和坏死。坏死性肌病，也称为坏死性自身免疫性肌病 (NAM) 或免疫介导的坏死性肌病 (IMNM)，其特征是肌肉细胞（尤其是靠近身体中心的肌肉）的死亡和坏死。这会导致全身肌肉无力和活动困难。它被认为是一种非常罕见的特发性炎症性肌病，肌肉活检通常显示明显的肌纤维坏死，而炎症细胞浸润极少。尽管被归类为炎症性肌病，但在组织病理学上，坏死比可见的炎症更为显著。这种特殊类型的肌病非常罕见，但由于检测率的提高，其发病率正在上升。目前，所有特发性炎症性肌病的年发病率约为每百万人 1.16 至 19 例，其中坏死性肌病约占 10% 例。1].

坏死性肌病的病因是什么？

坏死性肌病的确切病因尚不清楚，但人们认为它是一种自身免疫性疾病。在自身免疫性疾病中，某些触发因素会刺激身体攻击自身细胞和组织。可能导致坏死性自身免疫性肌病的触发因素包括：

• 他汀类药物： 用于控制体内胆固醇水平的一组药物。
• 癌症： 某些类型的癌症与坏死性肌病有关。 
• 结缔组织疾病： 这是一种影响结缔组织（连接身体各部分的组织）的疾病。坏死性肌病可能与其他自身免疫性结缔组织疾病重叠，这并非由于肌肉组织的结构组成不同，而是由于它们都涉及共同的免疫介导机制。.
• 艾滋病病毒： HIV病毒会降低人体对几乎所有外来物质、病菌或细菌的免疫反应。在某些情况下，人体会通过攻击自身细胞（包括肌肉细胞）来应对HIV感染，从而引发肌病。

肌病的体征和症状 

几乎所有类型的肌病都表现出相似的症状，因此如果不进行进一步检查，很难区分肌病的类型。 患有坏死性肌病的患者可能会出现以下症状：

• 靠近身体中部的肌肉无力，例如肩膀、前臂、大腿、臀部、颈部和背部。
• 难以从椅子上站起来。
• 困难 爬楼梯。
• 跌倒或跌倒后难以站起来。
• 难以将手臂举过头顶。
• 总体感觉疲倦。

其他肌肉也可能受到影响，尽管这种情况较少见。这些肌肉包括：

• 颈部肌肉，导致头部和颈部运动困难。
• 喉咙肌肉，导致吞咽困难或声音变化。
• 胸部肌肉紧张，导致呼吸困难。
• 心脏的肌肉。

如何诊断免疫介导性坏死性肌病？

• 肌电图: 这是对肌肉进行电生理检查以检测其力量。这些检查通常会显示肌病症状（即无力症状），但并不能特别指出肌病的病因或类型。.
• 血液标志物： 血液检查显示自身免疫标志物，主要是SRP和HMGCR自身抗体。这些自身抗体是在身体接触上述诱因时产生的，可能是主要病因。肌酸激酶水平也可能显著升高（高达正常水平的10倍）。然而，血清学检查结果为阴性（意味着血液标志物和抗体没有变化）的情况也可能发生。 20% 患者中常见，因此血液检查不应作为确定是否患有该疾病的最终依据。.
• MRI： 磁共振成像 (MRI) 是检查软组织状况的常用检查方法。坏死性肌病会导致肌肉出现水肿迹象。 
• 肌肉活检： 这是坏死性肌病最确切的检查方法，只需取少量样本进行分析。它是唯一能将其与其他特发性炎症性肌病（IM）区分开来的检查。 多发性肌炎 （PM）的体征和症状几乎无法区分。与多发性肌炎和其他炎症性肌病不同，免疫介导的坏死性肌病在活检中表现为明显的肌纤维坏死，而炎症细胞浸润相对较少。虽然在分子水平上仍存在炎症，但与其他炎症性肌病相比，在显微镜下不太明显。.
• 癌症筛查： 由于某些病例可能与癌症有关，因此可以进行癌症筛查。

坏死性肌病的分类

研究人员开始区分三种不同类型的坏死性肌病。每种疾病的治疗方法和风险因素各不相同。这些分类基于血液中不同自身抗体的存在。

患有 SRP 自身抗体的患者

SRP自身抗体 许多出现坏死性肌病症状的人的血液检查中都会出现这些症状。患者可能会出现突然且极度的肌肉无力，也可能出现心脏受累。

患有 HMGCR 自身抗体的患者

HMGCR 是胆固醇生成的关键酶。患有 HMGCR自身抗体 并使用他汀类药物治疗高胆固醇可能会引发这种他汀类药物引起的坏死性肌病。

所有其他患者

一些专家将所有其他患者归类为坏死性肌病，即第三组。这些患者没有SRP或HMGCR自身抗体。

不同亚型患者的预后可能有所不同。抗SRP抗体阳性患者通常会出现更严重且进展更快的肌无力，并且可能对治疗更不敏感。抗HMGCR抗体阳性患者，尤其是服用过他汀类药物的患者，通常对免疫疗法反应良好，尤其是在早期诊断的情况下。早期治疗与所有亚型患者的较好功能预后相关。.

坏死性自身免疫性肌病会疼痛吗？

由于肌病是一种肌肉疾病，肌痛（肌肉疼痛）通常是伴随症状。肌肉疼痛可能由持续的肌纤维损伤、炎症介质以及肌肉组织内的免疫系统活动引起。肌肉疲劳、体能下降以及虚弱肌群的继发性劳损也可能导致疼痛。.

坏死性肌病能康复吗？

坏死性肌病目前尚无已知的治愈方法。由于问题在于人体免疫系统变得敏感，容易攻击自身细胞，因此无法治愈这种疾病，因为无法关闭患者的免疫系统。然而，这种疾病可以得到控制，大多数情况下患者可以过上正常的生活。

坏死性肌病的治疗方法是什么？ 

免疫介导的坏死性肌病的治疗通常采用多种方法：

消除原因

虽然有些病例没有明显病因，但大多数病例都与上述相关诱因之一有关。消除病因可确保问题不会恶化。接受他汀类药物治疗的患者必须咨询医生，停用或更换药物。癌症患者应讨论同时控制两种疾病的最佳方案。结缔组织病和艾滋病毒感染的治疗通常涉及皮质类固醇。

皮质类固醇疗法

皮质类固醇是主要的治疗方案。它们能抑制免疫反应，减少炎症细胞因子的产生，从而帮助限制进一步的肌肉损伤。初始剂量通常较高，但之后会逐渐减量至维持剂量。.

由于类固醇，特别是长期使用类固醇，会产生许多不良副作用（即体重增加、血糖升高、皮肤变薄），因此医生会考虑引入类固醇减量药物。 

有时在治疗开始时，有时在确定类固醇有效后，可能会添加其他药物来抑制免疫系统。

免疫抑制治疗 

由于主要问题出在免疫系统，因此通常需要使用免疫抑制剂。最常用的药物包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和利妥昔单抗。免疫抑制剂可以单独使用，但更常见的是与糖皮质激素联合使用，以达到最佳疗效。这些药物用于初始治疗阶段，之后患者可能需要也可能不需要维持剂量。.

免疫球蛋白治疗

免疫球蛋白 来自从数千名献血者的血浆中提取的抗体。 免疫球蛋白 是静脉注射方法，SCIG 是在皮下注射。 

一些研究表明，接受他汀类药物治疗的 HMGCR 自身抗体阳性患者在接受 IVIG 治疗后病情得到显著改善，而未接受他汀类药物治疗的 HMGCR 自身抗体患者可能对 免疫球蛋白治疗. 

锻炼

保持肌肉力量是坏死性肌炎治疗的重要组成部分。初期，由于全身肌肉无力、活动受限，锻炼可能会比较困难。但随着治疗的进行，活动会逐渐变得容易，而体育锻炼也必须成为治疗方案的一部分。医生可能会首先建议您接受物理治疗或康复中心的治疗。由您的医疗团队制定的锻炼计划最为有效，也能确保您不会受伤。. 

饮食与营养

对于患有坏死性肌炎的人来说，均衡饮食可能有益于整体健康。 

使用皮质类固醇治疗有许多副作用，包括体重增加和血糖升高，因此您可能需要根据这些情况调整饮食。

由于患者个体差异，因此没有统一的药物或治疗方案。然而，当症状和体征减轻、活动范围增加时，即视为治疗成功。血清学检查也表明血液中肌酸激酶含量的降低。

坏死性肌病致命吗？

坏死性肌病是一种新近定义的肌病。其长期预后取决于亚型、就诊时的严重程度以及对治疗的反应。然而，该病主要累及近端肌肉，因此肌无力很常见，且在大多数情况下不会危及生命。极少数病例报告出现更重要肌肉（如胸肌、咽喉肌和心肌）的肌无力。在这些病例中，患者会出现更严重的症状，如呼吸困难、进食困难和心力衰竭。 心律失常. 对于这些病例，正确的诊断至关重要，否则可能导致严重的并发症。然而，如果治疗得当，症状通常会很快得到改善。.