什么是重症肌无力（MG）？

重症肌无力 (MG) 是一种神经肌肉自身免疫性疾病，会导致肌肉无力 骨骼肌自身免疫性疾病是指免疫系统错误地攻击身体的健康细胞。相关的脆弱性在活动后会加重，休息后会改善。

“重症肌无力”一词源于希腊语和拉丁语，意为“严重或严重的肌肉无力”。虽然目前尚无治愈方法，但 自身免疫性疾病现有的治疗方法已使重症肌无力变得可控。通过目前的疗法，患者可以控制症状并提高生活质量。

重症肌无力的病因

抗体

神经递质是由神经末梢释放的化学物质，用于与肌肉沟通，引起肌肉收缩。这些神经递质附着在神经-肌肉连接处肌肉细胞上的受体上。

MG 是什么 当你的免疫系统导致你的抗体损坏或阻断时就会发生 乙酰胆碱 肌肉中的受体位点数量减少。结果，可用的受体位点非常少，肌肉接收的神经信号也更少，导致肌肉无力和收缩减少。

当抗体抑制一种名为肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 的蛋白质的活性时，也可能发生这种疾病。这种蛋白质负责神经-肌肉接头的形成。当抗体攻击这种蛋白质时，会导致重症肌无力。

最后， 重症肌无力病 当抗体对抗一种蛋白质，即脂蛋白相关蛋白 4 (LRP4) 时，可能会发生这种情况。

研究 已经证明其他抗体是致病因素，并且他们预计其数量将会上升。

一些患者由于存在阻断乙酰胆碱、LRP4 或 MuSK 的抗体，因此不会出现重症肌无力。这种情况 什么是 被称为血清阴性 MG 或抗体阴性。研究人员认为，虽然这种类型的重症肌无力似乎与抗体无关，但它仍然具有自身免疫基础。

胸腺疾病

胸腺位于胸骨下方，是人体免疫系统的一部分。研究人员认为，胸腺能够激活或介导抗体的产生，从而阻断乙酰胆碱。

婴儿时期的胸腺较大，其体积会随着年龄增长而减小，在健康成年人中也会变小。然而，一些重症肌无力患者的胸腺体积会变得异常大。某些重症肌无力患者 重症肌无力病 还可患有胸腺肿瘤（称为胸腺瘤）。

其他原因

在极少数情况下，患有重症肌无力的母亲所生的孩子也会患有这种疾病（什么是 被称为新生儿 MG）。如果及时治疗，孩子一般在出生后两个月内康复。

有些孩子出生时就患有一种罕见的遗传性重症肌无力，称为先天性肌无力综合征。

某些因素可能会加剧重症肌无力。这些因素包括：

• 疾病或感染
• 疲劳
• 压力
• 外科手术
• 药物——β受体阻滞剂， 硫酸奎尼丁、葡萄糖酸奎尼丁、奎宁（奎拉奎）、苯妥英、一些麻醉药和抗生素
• 月经期
• 怀孕

重症肌无力的症状有哪些？

主要症状 MG 是什么 可以让你检测出疾病。而这种症状就是 随意肌无力，即受您控制的肌肉。由于肌肉无法对神经冲动做出反应，它们通常无法收缩。由于缺乏冲动传递，肌肉和神经之间的沟通出现障碍，导致虚弱。这种虚弱通常会随着活动而加重，休息后会有所改善。

MG 疾病的其他症状包括：

• 疲劳
• 声音嘶哑
• 说话困难
• 面部无力
• 肌肉无力导致呼吸困难
• 吞咽困难
• 复视
• 眼睑下垂

这些症状并非每个患者都会出现，肌肉无力的严重程度也可能每天都会有所不同。如果不及时治疗，症状会变得更严重。这些症状的恶化 是什么 使 MG 太难以忍受了。

并发症

虽然 重症肌无力并发症 一般都是可以控制的，但有些可能是致命的。

重症肌无力危象

控制呼吸的肌肉无力会导致一种称为 肌无力危象肌无力危象是一种危及生命的疾病，其发生是由于这些肌肉位于气道内。在这种情况下，需要紧急干预和机械呼吸支持。通过药物和血液过滤治疗，患者可以恢复自主呼吸。

胸腺肿瘤

在一些患者中， MG 是什么 胸腺肿瘤（胸腺瘤）导致。虽然大多数胸腺肿瘤并非恶性，但有些可能会癌变。

其他疾病

重症肌无力患者更容易患其他疾病，包括：

• 甲状腺功能亢进或减退 – 甲状腺位于颈前部，在分泌甲状腺激素、调节新陈代谢方面发挥着重要作用。甲状腺功能低下可能导致感觉寒冷、体重增加等问题，而甲状腺功能亢进则可能导致感觉过热、体重减轻等问题。
• 自身免疫性疾病 – 患有 MG 疾病的人可能更容易患上自身免疫性疾病，例如狼疮或 类风湿关节炎.

如何诊断重症肌无力？

您的临床医生将建议进行各种检查来确认您所患的是重症肌无力 (MG)。

体格检查和神经系统检查

您的临床医生将回顾您的病史并进行体格检查。神经系统检查包括检查肌肉张力、力量、协调性、触觉以及是否存在眼球运动问题。

验血

血液检查会检查血液中特定抗体的水平是否升高，包括乙酰胆碱受体和抗MuSK抗体。然而，有些重症肌无力患者可能没有这些抗体（他们可能有 什么是 被称为血清阴性 MG).

电诊断

也可能需要进行重复神经刺激，以检查患者神经的刺激情况。对于 重症肌无力病 和其他神经肌肉疾病一样，肌肉对重复电刺激的反应不如健康个体。对重症肌无力最敏感的检查是 单纤维肌电图 肌电图 (EMG) 可感知神经与肌肉之间的传递减弱。如果 什么 你有 是 轻微的 MG，当其他测试无法成功显示异常时，该测试可以帮助诊断。

诊断成像

胸部磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 可以帮助识别胸腺瘤或胸腺中的其他异常。

肺功能测试

呼吸衰竭可以通过测量呼吸强度来检查。呼吸衰竭可能导致肌无力危象。

无力是多种疾病的常见症状。对于呼吸道轻度无力或部分肌肉局部无力的患者，重症肌无力的诊断可能会被延误或漏诊。

重症肌无力 (MG) 如何治疗？

几种单一或联合治疗可能会缓解 症状 重症肌无力病。您将接受的治疗取决于您的年龄、疾病的严重程度和病情进展。

药物

胆碱酯酶抑制剂 

胆碱酯酶抑制剂包括吡啶斯的明在内的多种药物用于改善肌肉和神经之间的沟通。这些药物不能治愈这种疾病，但可以增强部分患者的肌肉力量和收缩功能。它们的副作用可能包括腹泻、胃肠不适、恶心以及大量出汗和唾液分泌。

皮质类固醇

泼尼松会抑制免疫系统，限制抗体的产生。然而，长期使用皮质类固醇会导致严重的副作用，包括体重增加、骨质疏松、糖尿病以及感染风险增加。

免疫抑制剂

免疫抑制剂调节你的免疫系统，这 是什么 可以治疗你的 MG。这些药物包括 依库珠单抗, 利妥昔单抗、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤或他克莫司。免疫抑制剂的不良反应包括增加感染风险以及肾脏或肝脏损害。

静脉治疗

静脉注射疗法是另一种 重症肌无力的治疗选择 短期使用，缓解症状的快速恶化。也可用于手术前。

血浆置换

在这个过程中，会使用一种类似于透析的过滤程序。血液通过一台机器，清除阻碍神经末梢向肌肉受体部位传输信号的抗体。这 是什么 对待你的 MG血浆置换的风险包括血压下降、心律失常、出血或肌肉痉挛。部分患者可能因血浆置换中的化合物而出现过敏反应。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

你的身体会获得正常的抗体 免疫球蛋白 治疗，它可以改变你的免疫反应。 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗重症肌无力 通常在一周内即可见效，并可能持续三至六周。副作用通常较轻微，可能包括头晕、发冷、体液潴留和头痛。

外科手术

有些人 重症肌无力病 可能患有胸腺肿瘤。在这种情况下，将进行胸腺切除术（即手术切除 胸腺).

即使没有胸腺肿瘤，胸腺切除术也可能改善重症肌无力症状。然而，胸腺切除术的疗效可能需要数年才能显现。

胸腺切除术包括开放手术或微创手术。开放手术是指 什么是 用于治疗 MG手术包括切开胸骨（胸骨中央）打开胸腔并切除胸腺。微创手术切除胸腺时切口较小。该手术还可能涉及：

• 电视辅助胸腺切除术。 在您的颈部开一个小切口，或在胸部侧面开几个小切口。使用一种细长的摄像机（称为视频内窥镜）来观察和切除胸腺。
• 机器人辅助胸腺切除术。 借助由摄像臂和机械臂组成的机器人系统，在您的胸部侧面做小切口以切除胸腺。

与开放手术相比，微创手术可以减少疼痛、减少失血、降低死亡率并缩短住院时间。

生活方式和家庭疗法

你应该调整你的生活方式，充分利用你的精力，并帮助应对 重症肌无力病.

养成正确的饮食习惯

充分咀嚼食物，并在肌肉力量充足时进食。尽量在每口之间休息一下。每天少量进食几次也可能有帮助。此外，要吃软食，避免吃需要更多咀嚼的硬食。

在家采取安全预防措施

尽量在需要支撑的地方安装扶手或扶手，例如楼梯或浴缸旁，以防止跌倒。保持地板整洁，并移除地毯。保持人行道和车道上没有积雪、树叶和其他可能导致您绊倒的碎石。

使用电器和工具

技术 是什么 可以帮助您更舒适地生活 MG为了节省能源，请使用电动开罐器、电动牙刷和其他电器来完成任务。

戴眼罩

眼罩有助于缓解复视。尤其是在写字、阅读或看电视时，最好佩戴眼罩。此外，定期将眼罩换到另一只眼睛，以减轻眼睛疲劳。

计划

当你精力最充沛时计划购物或其他任务。

应对与支持

与……一起生活 重症肌无力病 它可能很有挑战性，因为它会让身体对抗自身。压力可能会使这种情况恶化，所以你应该探索一些帮助你放松的方法。既然你已经知道了 什么是 MG，需要时不要犹豫寻求帮助。