Pazopanib(Votrient):用途、作用机制、剂量、副作用及其他

Pazopanib,商品名为Votrient,是一种靶向抗癌药物,常用于治疗特定类型的癌症。它属于强效抗癌药物。 激酶抑制剂 这些药物的作用是减缓肿瘤的生长和扩散,防止其扩散到身体的其他部位。. 

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Pazopanib 最初于 2009 年获得 FDA 批准用于治疗肾癌。后来,其适应症范围扩大到包括治疗…… 肉瘤 也一样。. 

这种抗癌药物为胶囊状片剂,需遵医嘱口服。它只能凭医生处方购买。请继续阅读,了解 Pazopanib 的作用机制、使用方法、可能的副作用以及治疗期间的注意事项。. 

Pazopanib(Votrient):用途

Pazopanib 是一种经 FDA 批准的药物,通常用于治疗以下几种类型的癌症成年患者:

  • 肾癌,又称晚期肾细胞癌(RCC),是一种已经发展到晚期或扩散到其他器官的癌症。.
  • 软组织肉瘤(一种发生在骨骼和结缔组织(如脂肪、肌肉和血管)中的癌症)。. 

Pazopanib 也可能用于其他用途,具体由您的医疗保健提供者决定。. 

重要安全信息(盒装 警告)

Pazopanib 可能导致严重的或危及生命的肝损伤(肝毒性)。因此,建议在使用此药治疗期间监测肝功能。如果您出现以下任何症状,请立即就医:皮肤或眼睛发黄、尿色深、极度疲倦、恶心、呕吐、食欲不振、右上腹疼痛或异常出血或瘀伤。. 

Pazopanib:工作机构

Pazopanib 是一种靶向抗癌药物,它比传统化疗更精准地攻击癌细胞。通常,癌细胞需要氧气和营养才能生长和扩散。为了实现这一点,它们会释放特定的蛋白质(酪氨酸激酶),这些蛋白质会发出信号,促使身体形成新的血管(这个过程称为血管生成)。 血管生成). 

Pazopanib 是一种强效酪氨酸激酶抑制剂 (TKI),它能阻断这些蛋白质(酪氨酸激酶),并有助于:

  • 抑制新生血管的生长 为肿瘤提供养分
  • 减少氧气和营养物质的供应 癌细胞
  • 减缓肿瘤生长和扩散

简而言之,它能使癌细胞挨饿。 通过切断肿瘤生长所需的血液供应和生长信号。.

Pazopanib:药物剂型

Pazopanib 有胶囊状口服片剂,规格为 200 毫克和 400 毫克。. 

推荐剂量和用法

对于晚期肾癌和软组织肉瘤患者,帕唑帕尼的推荐剂量为每日一次 800 毫克。. 

Pazopanib 片剂应空腹服用,并用一杯水送服,至少在餐前 1 小时或餐后 2 小时服用。请整片吞服,切勿压碎、咀嚼或掰开。. 

此外,服用帕唑帕尼期间请勿食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁。葡萄柚制品可能会增加体内帕唑帕尼的浓度。.

如果您漏服了一次,请在想起时立即服用。但如果距离下次服药时间接近(12 小时内),则无需服用漏服的药物。只需在正常时间服用下次服药即可。. 

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可能的副作用

Patient suffering from side effects of pazopanib

Pazopanib 可能会引起一些副作用。您可能会出现其中一种或多种副作用。肾癌患者服用帕唑帕尼后常见的副作用包括:

  • 腹泻
  • 高血压
  • 头发颜色变化(色素脱失)
  • 恶心
  • 厌食症
  • 呕吐

患有软组织肉瘤的人服用 Pazopanib 后可能会出现以下副作用:

  • 疲劳
  • 腹泻
  • 恶心
  • 体重减轻
  • 高血压
  • 食欲下降
  • 呕吐
  • 肿瘤疼痛
  • 头发颜色变化
  • 肌肉骨骼疼痛
  • 头痛
  • 味觉障碍(味觉改变)
  • 呼吸困难(气短)
  • 皮肤色素减退

不良副作用

Pazopanib 可能引起严重的副作用,包括: 

  • 肝脏问题(皮肤或眼睛发黄、尿色深、极度疲劳)
  • 严重高血压(高血压)
  • 心律不齐或心跳过快,或晕厥
  • 心脏衰竭
  • 心脏病发作或中风
  • 出血问题(异常瘀伤、咳血、黑便)
  • 血栓(腿部突然疼痛或肿胀,呼吸困难)
  • 严重的胃肠道问题(胃壁或肠壁撕裂[穿孔]或胃肠道两部分之间异常连接[瘘管])
  • 肺部疾病(肺部炎症)
  • 可逆性后部白质脑病综合征(一种严重的脑部疾病,会导致脑血管肿胀)
  • 甲状腺功能减退症(甲状腺激素水平低)
  • 蛋白尿(尿液中蛋白质含量高)
  • 严重感染

虽然这些症状不太常见,但需要立即就医。如果您发现新的症状或症状加重,请务必告知您的医生。.

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Pazopanib:预防措施 

服用 Pazopanib 前,请告知医生您是否:

  • 有或曾有肝脏问题
  • 有高血压 
  • 有心脏问题或心律不齐,包括QT间期延长 
  • 曾有中风史 
  • 出现头痛、癫痫或视力问题
  • 过去6个月内曾咳血。
  • 过去6个月内是否出现过胃或肠道出血?
  • 曾有胃或肠道撕裂(穿孔)史,或胃肠道两部分之间存在异常连接(瘘管) 
  • 曾患有静脉或肺部血栓 
  • 有甲状腺问题 
  • 近期(过去7天内)接受过手术或即将接受手术 
  • 还有其他疾病吗? 
  • 如果您对帕唑帕尼或本药的任何其他成分过敏,请勿服用。
  • 如果您怀孕或计划怀孕,请注意:Pazopanib 可能对未出生的宝宝造成伤害。. 
  • 您正在哺乳或计划哺乳吗?目前尚不清楚帕唑帕尼是否会进入母乳。您和您的医护人员应该共同决定您是服用帕唑帕尼(Pazopanib)还是进行母乳喂养。您不应该同时进行这两项。. 
  • 您是否正在服用任何处方药或非处方药、维生素和草药补充剂?Pazopanib 可能会影响其他药物的疗效,而其他药物也可能会影响帕唑帕尼的疗效。.

应避免使用的药物 

您应避免服用以下药物,因为它们可能会改变帕唑帕尼的血药浓度,影响沃特瑞恩的疗效,或增加出现副作用的风险。这些药物包括:

  • 质子泵抑制剂(PPI),例如 埃索美拉唑 (耐信)
  • 任何可能导致QT间期延长的药物,QT间期延长是一种潜在的危险心律失常。
  • 右美沙芬(一种用于治疗普通感冒或其他疾病引起的咳嗽的药物)
  • 酮康唑(一种用于治疗真菌感染的药物)
  • Lapatinib(泰克布)(一种用于治疗某些类型乳腺癌的药物)
  • 咪达唑仑(一种用于缓解术前焦虑的药物)
  • 含有辛伐他汀的药物用于治疗高胆固醇
  • 含有圣约翰草的草药补充剂

Pazopanib 成本

由于Pazopanib(Votrient)是品牌药,如果没有保险,费用会非常昂贵。根据药片剂量和处方数量,每月费用可能高达数千美元。. 

例如, 120 片装,每片 200 毫克帕唑帕尼片 可能费用在 $9,495 和 $22,701, 而30片400毫克的药片可能大约需要花费 $3,749 或更多 未扣除折扣、保险或援助计划费用。.

许多患者无需支付全额费用,因为保险、共付额补助或药房折扣卡可以帮助降低费用。. 联系我们 如果您有兴趣了解 Pazopanib 的经济援助机会。. 

Medicare 和 TPN:您需要了解的信息

完全肠外营养(TPN) 对于一些因消化功能受损而无法从食物中获取必需营养素的患者来说,这是一种至关重要的治疗方法。然而,无论短期还是长期使用,其费用都可能相当昂贵。.

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平均而言,如果没有保险,TPN营养液及其所需耗材的费用每天超过$200。如果在住院期间使用TPN,总费用将超过$200。 治疗费用可能高达数千美元。, 有时甚至达到 $3,000 或更多。.

幸运的是,一些保险计划,例如 Medicare,在被认为具有医疗必要性时,可能会部分或全部报销 TPN 的费用。.

本文将解答您关于此治疗的大部分财务问题,包括 Medicare 涵盖哪些内容、谁有资格根据 Medicare 计划获得 TPN 保险、报销方式以及您可能需要支付的费用。. 

全肠外营养(TPN):基本知识

TPN 是一种医疗疗法,它通过静脉输液管将葡萄糖(糖)、脂肪、蛋白质、维生素和矿物质等必需营养素溶液输送到患者的血液中。与口服或管饲不同,TPN 完全绕过了消化系统。.

何时推荐使用 TPN

如果您患有或正在患有以下疾病,您可能符合接受 TPN 治疗的条件:

  • 短肠综合征
  • 重度克罗恩病
  • 肠梗阻
  • 重症胰腺炎
  • 某些影响消化系统的癌症
  • 肠衰竭
  • 严重吸收不良症
  • 大型腹部手术后的并发症
  • 复杂手术后的恢复

TPN 通常在医院进行给药。但也可以在专业护理机构或家中,在监督下进行给药。.

不建议使用 TPN 的情况 

TPN并非适用于所有患者,如果您有以下情况,则可能无法接受此疗法:

  • 消化道功能正常,能够耐受口服或管饲。.
  • 严重的代谢不稳定,无法安全控制。.

TPN疗法的预计价格结构

TPN价格昂贵,因为它需要特殊的营养液、无菌制备、设备和监测。以下是预估价格明细,供您参考。. 

  • 每日TPN治疗:每日$200至$400(或更多)
  • 为期16天的疗程: $2,405 至 $3,169 (包括耗材、脂肪乳剂、住院费用和护理费用)
  • 每月费用:$6,000 至 $15,000+
  • 医院使用的 TPN 可能比家庭使用的 TPN 费用高得多。

实际费用可能取决于多种因素,例如您的具体营养成分、您需要治疗的时间长短、是在医院还是在家中进行治疗、护理服务以及任何并发症或监测需求。.

如果没有保险,TPN 的费用可能很高。但有了 Medicare 保险,您可以大幅降低自付费用。. 

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Medicare:简要概述

Medicare 是为 65 岁及以上人士提供的联邦医疗保险,也为 65 岁以下患有某些残疾或疾病(如终末期肾病或需要透析或肾移植的永久性肾衰竭)的人士提供联邦医疗保险。. 

2024年,超过 6600万人 在美国,通过 Medicare 获得医疗保险。.

Medicare 的关键组件

Medicare 保险分为四个部分。每个部分的内容各不相同,涵盖不同的医疗保健、产品和服务,具体如下:

  1. A 部分 (住院保险): 涵盖住院治疗、专业护理机构治疗和部分家庭医疗保健。.
  2. B 部分 (医疗保险):涵盖医生服务、门诊护理、耐用医疗设备 (DME)、疫苗和筛查等预防服务以及医疗必需用品。.
  3. C 部分: (医疗保险优势计划):取代 A 部分和 B 部分的私人保险计划,通常提供额外的福利。.
  4. D 部分 (处方药保险):涵盖处方药(包括通用名药物和品牌药物)的费用。.

Medicare 对 TPN 的覆盖范围:覆盖内容 

Nurse and patient setting up TPN at home

Medicare 可以涵盖 TPN 疗法 A 部分 或者 B 部分, 具体费用取决于治疗地点和方式。Medicare 保险涵盖营养治疗本身以及安全实施治疗所需的 TPN 设备。但这两项费用分别属于两个不同的福利类别。.

1. 肠内和肠外营养(假体装置)益处

Medicare的 肠内和肠外营养的益处 涵盖 TPN 营养液及所需耗材 B 部分。. 这项福利属于 Medicare 的法律类别为假肢设备福利, ,如《社会保障法》第 1861(s)(8) 条所述,并在……中定义。 Medicare 福利政策手册 (CMS 出版物 100-02),第 15 章,第 120 节。. 

此外,当患者代谢稳定到足以在医院外安全接受治疗,且需要长期营养支持时,, 家庭肠外营养(HPN) 如果符合医疗标准,他们也可能被纳入此类别承保范围。. 

如果是住院治疗,通常由医疗保险覆盖。 Medicare A 部分 作为医院打包支付方案的一部分,在这种情况下,患者无需单独支付 TPN 治疗费用。.

2. 耐用医疗设备 (DME) 福利

TPN需要专门的设备才能安全地将营养物质输送到血液中。 耐用医疗设备优势 该类别属于 Medicare B 部分,有助于涵盖 TPN 设备(例如输液泵和静脉输液架)。. 

简而言之,营养液(TPN 溶液和用品)属于肠内和肠外营养(假体装置)福利的承保范围,而用于输注 TPN 的设备属于 DME 福利类别的承保范围。.

两项福利如何协同作用

如果您想在家接受 TPN 治疗(HPN),您可能符合条件。 两个都 益处(营养液和TPN设备)。这需要提供文件证明TPN在医学上是必要的,因为患者无法通过胃肠道吸收营养。.

TPN 患者费用低于 Medicare 

使用涵盖住院费用的 Medicare A 部分保险,患者必须 支付 $1,736 免赔额 (2026)在Medicare开始支付费用之前的每个福利期内。如果住院时间较长,他们可能还需要支付额外的共同保险费用。.

对于涵盖居家或门诊治疗的 Medicare B 部分(TPN),患者首先需要支付年度自付额。之后,他们通常只需支付 Medicare 核准费用的约 20%。.

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哪些人符合 Medicare 对 TPN 的承保资格?

Medicare 对其长期肠外营养保险适用严格的医疗必要性标准。 全国覆盖范围决定.

当满足以下所有条件时,即可使用 Medicare 服务:

  • 消化道永久性或无限期受损,无法吸收足够的营养物质来维持健康。.
  • 口服和肠内营养(管饲)均失败、禁忌或不足。.
  • TPN 在医学上是维持生命所必需的,并且对于患者的病情来说是合理且必要的。.
  • 该病症为长期或无限期(通常预计至少持续 90 天或更长时间)。.

符合 Medicare 承保范围的条件(TPN)

Medicare 可能涵盖 TPN,适用于患有某些疾病的患者,包括:

  • 慢性肠衰竭
  • 短肠综合征
  • 伴有吸收不良的重度克罗恩病
  • 恶性肠梗阻
  • 慢性肠假性梗阻
  • 严重的运动障碍
  • 某些癌症会影响营养吸收

要获得 Medicare 服务,您通常需要提供:

  • 医生的详细医嘱。.
  • 医疗记录显示患者无法吸收营养。.
  • 有证据表明肠内(管饲)营养不足。. 

Medicare 可能拒绝承保 TPN

如果某些条件未得到满足,Medicare 有可能拒绝 TPN 的承保。最常见的拒保情况是,相关文件未能清晰地证明存在长期胃肠道功能衰竭或医疗必要性。例如:

  • 这种情况是暂时的,预计很快就会好转。.
  • 患者仍然可以通过消化道吸收营养。.
  • 肠内(管饲)喂养是可行且有效的。.
  • 病历中没有明确解释为什么消化道无法吸收营养。.
  • 医生开具的医嘱不完整或缺少必要信息。.
  • 目前尚无明确声明表明该病症需要长期治疗。.

如果您对 Medicare 保险范围有任何疑问,或者想知道您符合哪项福利类别,请联系我们的支持团队寻求帮助。.

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其他重要常见问题 (FAQ)

1. Medicare涵盖哪些TPN设备?

对于符合条件的、根据 Medicare B 部分接受居家 TPN 治疗的患者,以下情况适用: 设备和用品 通常涵盖以下内容:

  • 肠外营养液
  • 每日用品包,包括:
    • 静脉输液管
    • 输液瓶
    • 导尿管及相关护理用品
    • 敷料
    • 无菌手套
    • 酒精湿巾
    • 生理盐水/肝素冲洗
    • 针头和注射器
  • 每日用药包,包括:
    • 输液管路套装
    • 容积式监测器
    • 过滤器
  • 输液泵(其中一台包含在内)
  • 输液架挂钩或相关组件
  • 设备维护

耗材必须由您的医生订购,并由经 Medicare 批准的 DME 供应商提供。. 

2. Medicare 是否涵盖营养服务?

是的,Medicare涵盖某些营养服务,包括 医学营养治疗 (MNT)根据 Medicare B 部分提供。该服务通常为糖尿病、慢性肾病或近期肾移植患者提供营养咨询和饮食计划,需经医生转诊。. 

然而,TPN 不属于 MNT 范畴。相反,它由另一个单独的 Medicare 福利类别承保。. 

3. Medicare 的《营养治疗法》是什么?

2023年营养治疗法案 是一项拟议的联邦法案,旨在将 Medicare 医疗营养治疗 (MNT) 的覆盖范围扩大到更多患有慢性疾病的人。.

目前,Medicare 仅涵盖糖尿病、慢性肾病或近期肾移植患者的医学营养治疗 (MNT)。由于该法案尚未生效,现行的 Medicare 条款仍然适用。.

4. Medicare 报销多少医疗营养治疗费用?

Medicare B 部分一般 报销医疗营养治疗费用 100% (MNT)为符合条件的患者提供费用,第一年最多可报销 3 小时,之后每年最多可报销 2 小时,如果医疗需要,还可以增加时间。.

癌症治疗期间的压力管理:应对压力和寻找力量的实用方法

每年约有2000万人被诊断出患有癌症,预计到2050年这一数字将达到5000万。1癌症诊断令人震惊,它会在瞬间改变你的人生。你不仅要承受身体上的痛苦,还要承受巨大的精神压力。你可能会感到悲伤、恐惧、失控和迷茫。. 

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压力是癌症带来的自然反应,但这并不意味着您可以忽视它。在癌症治疗期间管理压力至关重要。这是因为压力会影响您的心理健康,削弱您的免疫系统,并降低您应对治疗的能力。在本文中,我们将解释您需要了解的关于癌症治疗期间压力管理的一切,包括压力的定义、癌症如何加剧压力以及在癌症治疗期间管理压力的实用方法。.

了解癌症患者的压力状况

压力是指由挑战性或威胁性情境引起的精神紧张或担忧。适度的压力实际上是有益的,因为压力会促使身体释放皮质醇和肾上腺素等激素。这些激素能使身体做好应对危险的准备。但长期压力会损害身心健康。2].

癌症对任何人来说都是一件压力巨大的事情。您已经承受着各种痛苦的身体症状。除此之外,您可能还会担心生存、治疗效果、副作用以及您和家人的未来。一项研究表明,三分之一的癌症患者存在焦虑或其他心理健康问题。3同样,另一项研究表明,患有卵巢癌的女性比普通人群更容易被诊断出患有焦虑症和抑郁症等精神疾病[4].

压力是癌症患者普遍面临的问题。如果忽视压力,它会削弱免疫系统,干扰治疗,并降低生活质量。因此,你需要及早识别压力并采取适当措施。. 

压力如何影响癌症患者的身体

你可能认为压力只会影响人的情绪。但实际上,压力还会引发身体各处的生理和生物变化。在癌症治疗期间,这些与压力相关的变化会导致以下影响:

对免疫系统的影响: 长期压力会削弱你的免疫系统[5压力会提高皮质醇(压力激素)水平。高水平的压力激素会降低身体抵抗感染的能力。这对癌症患者来说尤其令人担忧,因为化疗本身就会抑制他们的免疫系统。.

对心理健康的影响: 压力会导致焦虑、抑郁、易怒和绝望。它还会导致睡眠问题,使你更难休息和恢复。.

对癌症治疗的影响: 严重的压力会降低您对治疗的耐受性。您可能不想服药,甚至可能失去活下去的欲望。压力过大的患者可能会感到更加疲劳、疼痛,并且难以坚持治疗方案。. 

癌症患者的压力迹象和症状

在抗癌过程中,压力会以多种形式出现。它会影响您的情绪、身体和日常行为。因此,您应该在压力变得难以控制之前识别出常见的压力迹象。以下是一些常见的迹象[6][7]:

  • 极度恐惧和担忧
  • 焦虑和抑郁
  • 易怒和愤怒
  • 记忆力、注意力和决策能力方面存在困难
  • 内疚与责备
  • 疲劳、失眠和食欲不振
  • 社交孤立、兴趣丧失和回避行为

不要忽视这些症状。如果出现这些症状,请告知您的医生。.

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癌症治疗期间应对压力的实用方法

与癌症抗争可能会让人感到身心俱疲。压力可能源于治疗的副作用、对未来的恐惧或日常生活的改变。诚然,你无法完全避免或消除压力。但有一些切实可行的方法可以减轻压力。以下是一些方法[8][9][10]:

1. 正念呼吸和放松技巧

你是否感到焦虑和压力过大?试试一些简单的放松技巧,它们可以快速舒缓你的身心。深呼吸可以降低压力激素水平,帮助缓解紧张情绪。以下是一个简单易行的放松技巧,你可以按照步骤进行操作,以减轻压力:

  • 找个安静舒适的地方。放松肩膀和脖子。.
  • 用鼻子慢慢吸气 4-5 秒,让腹部扩张。.
  • 用嘴慢慢呼气,持续5-6秒。.
  • 专注于感受冷空气进入和暖空气离开的感觉。.
  • 持续此循环 3-5 分钟,以减轻压力和焦虑。.

2. 身体活动和轻柔运动

Cancer patient walking in a park with a friend

当你进行体育锻炼时,你的大脑会释放内啡肽(让人感觉良好的激素)。它们有助于减轻压力、改善情绪并提高精力水平。11适合癌症患者的一些体育活动包括:

  • 以舒适的步伐行走
  • 瑜伽或轻柔的拉伸
  • 医生建议的轻度居家运动

切勿在未咨询医生的情况下进行任何剧烈运动。务必选择适合您精力水平和身体状况的运动。.

3. 情感支持与沟通

不要把想法藏在心里。把压力憋在心里往往会让情况变得更糟。找个朋友或家人倾诉你的感受。倾诉可以显著减轻你的情绪负担。不要觉得自己孤身一人。你可以从家人和挚友、癌症互助小组以及心理健康专家那里获得情感支持。.

4. 睡眠与营养

你需要充足的睡眠和营养来应对癌症带来的压力。如果睡眠或营养不足,你可能会感到疲劳加剧、易怒和情绪波动。以下是一些有助于减轻压力的方法:

  • 保持规律的睡眠时间。每天至少睡8小时。尽量每天在同一时间睡觉和起床。.
  • 营造舒适安静的睡眠环境。.
  • 保持均衡营养的饮食。.
  • 全天保持充足的水分。.

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5. 正念或灵性修行

冥想、祈祷或其他灵修方式或许能带给你深层的慰藉和情感力量。这些方式能帮助许多患者与内在自我或更高的力量建立连接,最终获得平静、希望和接纳。此类灵修方式的例子包括:

  • 冥想或正念练习: 这些活动可以帮助你平静心绪,减轻焦虑。.
  • 祈祷或宗教仪式: 某些仪式可以帮助你找到内心的平静、接纳、力量以及对更伟大目标的信任。.
  • 记录个人想法: 如果你觉得难以用语言表达自己的感受和想法,不妨试着写下来。表达感受对减轻情绪负担非常有帮助。.

6. 财务管理与规划

很多人往往忽略了这一点,但经济压力是癌症患者焦虑的一大来源。您可能会因为治疗费用、交通费以及误工费等问题而感到压力巨大。以下是一些应对这种压力的实用方法:

  • 尽早与医生讨论治疗费用,并做好相应准备。.
  • 查看保险范围和付款方式。.
  • 咨询社工或财务顾问,他们可以帮助您。 获得经济援助.
  • 了解患者援助计划。.

制定清晰的财务计划。这将减轻你的焦虑,让你能够更专注于康复和身心健康。.

底线

不幸的是,压力是癌症治疗过程中不可避免的一部分。但好消息是,您无需完全消除压力就能过上美好的生活。只需采取一些措施来减轻压力,就能对您的日常生活产生显著的影响。有了正确的支持、应对策略和医疗护理,您就能找到希望、力量和内心的平静。.

Jivi 用于治疗 A 型血友病:其作用机制、益处和可能的副作用

出血性疾病会对您的日常生活产生重大影响。其中一种疾病是: 血友病A, 该疾病影响全球超过 40 万男性 [1血友病 A 是一种 X 连锁疾病,这意味着携带缺陷基因的男性会受到影响,而携带致病基因的女性即使受到影响,症状也较轻。.

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甲型血友病是由于血液无法正常凝固引起的疾病。因此,甲型血友病患者会频繁或持续出血。如果不及时治疗,可能会导致严重的并发症,例如关节损伤、慢性疼痛和残疾。在某些情况下,甚至会导致死亡。.

幸运的是,有很多药物可以治疗A型血友病并降低出血风险。其中一种药物是Jivi(达莫克托格α聚乙二醇酯)。在本文中,我们将讨论您需要了解的关于Jivi的所有信息,包括剂量、副作用等等。.

Jivi是什么?

Jivi(达莫克托格α聚乙二醇)是一种经FDA批准的药物,用于控制或预防A型血友病患者的出血发作。A型血友病是一种遗传性疾病,由缺乏凝血因子VIII(一种正常血液凝固所需的蛋白质)引起。. 

Jivi 是一种人工合成的凝血因子 VIII,经过化学修饰,可在体内停留更长时间。它由拜耳公司研发,并于 2018 年 8 月首次获得 FDA 批准,用于治疗儿童和成人 A 型血友病。2]. 

你可以通过静脉输注获得这种药物,与其他 VIII 因子产品相比,它旨在为你提供更持久的保护。.

Jivi 用于治疗什么疾病?

Jivi 是一种 VIII 因子替代药物。VIII 因子是一种血液正常凝固所必需的蛋白质。Jivi 用于治疗 A 型血友病患者,这是一种体内 VIII 因子不足的疾病。. 

Jivi 可用于既往接受过 VIII 因子替代疗法的成人和 7 岁及以上儿童。它已获得 FDA 批准用于 [3]:

  • 出血发生时进行治疗
  • 控制手术期间和术后出血
  • 定期预防性治疗以减少出血发作的频率

请注意,Jivi 不建议用于 7 岁以下儿童、从未接受过 VIII 因子治疗的人或患有以下疾病的人: 血管性血友病.

Jivi 的工作原理是什么?

凝血因子VIII是人体正常形成血凝块所必需的蛋白质。A型血友病患者体内无法产生足够的活性凝血因子VIII,因此会出现出血时间延长或出血频繁的情况。. 

Jivi 是一种实验室合成的凝血因子 VIII 药物。它的作用机制是补充 A 型血友病患者体内缺失的凝血因子 VIII。Jivi 的显著特点是经过修饰,将其与一种名为聚乙二醇 (PEG) 的物质连接起来。这种修饰减缓了 Jivi 从体内清除的速度。.

因此,Jivi 会在血液中停留更长时间,从而提供更持久的止血保护。.

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Jivi 副作用

与其他药物一样,Jivi 也可能引起副作用。有些副作用较轻微,而有些则可能很严重,需要立即就医。以下是一些常见和严重的副作用[3][4]:

常见副作用

Boy experiencing cough, a side effect of Jivi

以下是 Jivi 最常见的副作用:

  • 发烧
  • 咳嗽
  • 头痛
  • 腹痛

这些副作用通常较轻微,几天内即可消退。但如果持续存在或加重,请咨询医生。.

严重的副作用

虽然罕见,但Jivi可能引起严重的副作用。以下列举部分副作用:

严重过敏反应: Jivi 可能引起过敏反应,且反应可能很严重。症状包括皮疹、瘙痒、面部或喉咙肿胀、呼吸困难、恶心或呕吐以及胃痉挛。如果出现过敏反应,请立即停止使用 Jivi 并联系您的医生。.

VIII因子抑制剂的研发: 您可能会产生抑制剂(抗体),从而降低 Jivi 的疗效。如果出血没有如预期停止,您的医生可能会进行血液检查,以检测血液中的 VIII 因子水平,确认其是否低于正常值。.

对聚乙二醇的免疫反应: 部分患者的免疫系统可能对聚乙二醇(Jivi中的一种成分)产生反应。这可能导致突发性过敏反应或降低Jivi的疗效。. 

请注意,这并非所有可能副作用的完整列表。如果您出现任何异常或严重症状,请立即联系您的医生。.

剂量

Jivi 以冻干粉剂形式装于单剂量小瓶中。您的医生会在使用前将其溶解。您将通过静脉输注接受此药物。Jivi 的输注剂量和频率取决于您的体重、疾病严重程度和治疗目标。以下是 Jivi 的常用推荐剂量 [4]:

出血发作的治疗和手术应用: 剂量取决于患者体内凝血因子VIII水平需要提升多少。所需剂量根据您的体重和预期凝血因子VIII活性提升值计算得出。您的医生会为您确定合适的剂量。.

预防出血: 以下是预防出血所需的常规剂量:

  • 对于成人和12岁及以上儿童,通常起始剂量为每周两次,每次30-40 IU/kg。如果出血持续,剂量可调整为每5天45-60 IU/kg。.
  • 对于7-11岁的儿童,建议起始剂量为60 IU/kg。医生会根据临床反应和VIII因子恢复情况调整剂量。.

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启动 Jivi 之前

在开始使用 Jivi 治疗前,您需要与医生详细沟通您的完整病史。这将确保药物对您安全有效,并降低治疗期间出现并发症的风险。如果您有以下情况,请务必告知医生: 

  • 你是否曾对VIII因子产品或聚乙二醇(PEG)有过过敏反应?
  • 对啮齿动物(例如老鼠或仓鼠)过敏
  • 过去曾研制出VIII因子抑制剂(抗体)。
  • 除了血友病A之外,您是否还有其他出血性疾病?
  • 有免疫系统疾病史者,因为这可能会增加抑制剂形成的风险。
  • 怀孕、计划怀孕或正在哺乳

务必严格遵照医嘱,切勿在未咨询医生的情况下更改剂量或治疗方案。.

Jivi 成本

Jivi 为单剂量注射用粉剂,装于小瓶中。根据剂量不同,单瓶价格可能高达数千美元。实际自付费用因剂量、保险覆盖范围、用药频率和援助项目而异。. 联系我们 如果您有兴趣了解 Jivi 的经济援助方案。.  

血管炎:你需要知道什么

血管炎是指一组以血管炎症为特征的疾病。血管炎有很多种类型。 自身免疫, 虽然有些疾病是由感染、药物或其他因素引发的,但总体患病率因具体亚型而异。尽管某些类型极为罕见,但本文将介绍其病因、症状、诊断和治疗方案,并解答一些关于此疾病的常见问题。.  

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什么是血管炎?

同义词: 血管炎和动脉炎

血管炎并非单一疾病,而是一组涉及血管肿胀和炎症的疾病。当血管发炎和狭窄时,它们无法为器官和组织提供足够的血液。结果,这些器官和组织可能会受到损害。. 

血管炎可影响体内以下几种类型的血管:

  • 动脉(动脉将富氧血液输送到不同的器官和组织)
  • 静脉(静脉将缺氧血液输送回心脏)
  • 毛细血管(将氧气和营养物质输送到体内细胞的微小血管)

血管炎有很多种类型,但大多数都很罕见。根据受累血管的类型,这种疾病可能影响一个或多个器官。. 

什么原因会导致血管炎?

研究人员尚未确定血管炎的确切病因。某些类型的血管炎可能与基因有关,而另一些则可能是由于免疫系统错误地攻击血管所致。. 

导致此类免疫反应的原因可能有多种:

  • 感染(乙型肝炎丙型肝炎)
  • 血液癌症
  • 免疫系统疾病,例如 类风湿关节炎, 狼疮和硬皮病
  • 对某些药物的反应,包括喹诺酮类药物、克拉霉素、呋塞米、非甾体抗炎药和TNF-α抑制剂

风险因素

任何人都有可能患上这种疾病。但是,某些因素可能会增加患病风险,例如:

  • 年龄巨细胞动脉炎通常影响 50 岁以上的人群。川崎病最常见于 5 岁以下的儿童。.
  • 生活方式因素吸烟和吸食可卡因可能会增加患某些类型血管炎的风险,尤其是在 45 岁以下的男性中。. 
  • 感染和自身免疫性疾病某些感染和自身免疫性疾病会引发免疫系统攻击健康的血管。. 

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血管炎有哪些症状?

Patient experiencing headache, a symptom of vasculitis

大多数血管炎的常见症状包括:

  • 发烧
  • 头痛
  • 疲劳
  • 体重减轻
  • 疼痛

受影响身体部位的具体症状可能包括:

消化系统

  • 饭后疼痛
  • 溃疡
  • 便血 

耳朵

  • 头晕
  • 耳鸣
  • 突发性听力丧失

眼睛

  • 眼睛发痒、灼热和发红 
  • 复视
  • 暂时性或持续性失明

手或脚

  • 手脚麻木或无力
  • 手掌或脚底肿胀 

  • 气促 
  • 咳嗽带血 

皮肤

  • 皮下出血引起的红点 
  • 开放性伤口或肿块 

如何诊断血管炎?

诊断包括病史询问和体格检查。. 

您的医疗保健提供者可能会安排一些检查来诊断血管炎或排除其他症状相似的疾病。检查可能包括:

  • 血液检查它们有助于检测体内的炎症标志物和某些抗体(蛋白质)。. 
  • 影像学检查X光、超声波、CT扫描、MRI和PET扫描等检查可以帮助确定受影响的血管和器官的位置。. 
  • 血管造影这项检查可以帮助您的医疗保健提供者观察您血管的早期炎症变化。. 
  • 活检在活检过程中,医护人员会从患处取出一小块组织。该组织样本会被送到实验室进行进一步检测,以寻找血管炎的迹象。. 

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血管炎有哪些治疗方法?

目前尚无治愈血管炎的方法。但是,适当的治疗可以帮助您进入无症状期(缓解期)。缓解期可持续数月或数年。. 

治疗方法有助于控制症状,并防止血管和器官受损。治疗方法包括:

皮质类固醇

泼尼松是一种糖皮质激素,是目前最常用的消炎药。糖皮质激素通常在疾病活动期使用,以达到缓解目的。. 

皮质类固醇,尤其是长期使用时,可能会引起以下副作用:

  • 体重增加 
  • 血糖升高
  • 骨骼脆弱 

免疫抑制剂

这些药物有助于防止免疫系统攻击血管,使病情尽可能长时间地维持在缓解期。例如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯。.

根据血管炎的类型,可能还会使用其他药物,包括:

外科手术 

如果您有以下情况,手术可能是一种选择:

  • 动脉瘤(血管壁上类似气球的凸起)
  • 动脉阻塞 

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可以用于治疗血管炎吗?

您的医疗保健提供者可能会开处方 免疫球蛋白 用于治疗血管炎,但仅限于特定病例。. 

利妥昔单抗、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等药物对大多数患者可带来良好的疗效。然而,对于因免疫系统受损而无法服用免疫抑制剂的患者,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可能是一种选择。(注:IVIG 是一种免疫调节剂,而非免疫抑制剂。)

此外,静脉注射免疫球蛋白在妊娠期间通常是安全的,对于某些患有血管炎的孕妇来说,这可能是更好的选择。. 

最后,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可用于对抗 低丙种球蛋白血症 由利妥昔单抗引起。. 

常见问题

患有血管炎时应该避免什么?

患有血管炎时应避免以下事项:

  • 加工食品
  • 添加糖
  • 酒精
  • 盐分过量
  • 吸烟 

血管炎患者的预期寿命是多少?

没有统一的答案。此外,我们也没有关于特定类型血管炎与寿命之间关联的数据。有些类型症状较轻,而有些则较为严重。影响大脑、肺或肾脏等重要器官的类型可能危及生命,尤其是在疾病活动期。抑制免疫系统的治疗方法可能会增加感染的风险。通过早期诊断和现代治疗,许多血管炎患者可以过上正常或接近正常的寿命。.  

血管炎引起的神经损伤可以恢复吗?

如果及早开始治疗,神经恢复的几率会更高。遗憾的是,大多数情况下,只能部分恢复。. 

患有血管炎需要遵循特定的饮食吗?

在不了解患者具体情况的前提下,很难准确判断并推荐某种特定的饮食方案。一般来说,最好遵循以下原则: 美国心脏协会的 膳食指南包括:

  • 大量全谷物、水果和蔬菜
  • 限制添加糖、酒精和超加工食品的摄入量。.

ARALAST NP:用途、剂量、副作用、费用和安全信息

ARALAST NP 用于治疗由α-1抗胰蛋白酶缺乏症 (AATD) 引起的成人肺气肿症状。它最初于2002年获得美国FDA批准。Baxalta公司(现为一家子公司) 武田药品工业株式会社)生产这种药物。. 

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本文将介绍其作用机制、剂量、副作用、费用等信息。.

重要警告和注意事项

过敏反应

这种药物可能引起严重的过敏反应,甚至危及生命。如果您出现以下症状,请立即就医:

  • 麻疹
  • 瘙痒
  • 胸闷
  • 气促
  • 哮鸣
  • 模糊
  • 低血压

感染传播风险

这种药物是用捐献的人血浆制成的。因此,它可能存在传播病毒或其他传染性病原体的风险。请与您的医疗保健提供者讨论任何潜在的疾病传播风险。. 

禁忌症

如果您有以下情况,请勿使用此药: IgA 缺乏症 含有抗IgA抗体。.

服用 ARALAST NP 之前

在接种第一剂疫苗前,请告知您的医护人员您是否具备以下条件:

  • 是否有或曾经有过任何健康问题。.
  • 如果您对本产品、任何产品成分或任何其他药物过敏,请勿使用。.
  • 患有IgA缺乏症,并伴有抗IgA抗体。.
  • 患有或曾患有肝病 慢性阻塞性肺疾病 (慢性阻塞性肺病)。.
  • 如果您怀孕或计划怀孕,请注意:目前尚不清楚这种药物是否会对未出生的婴儿造成伤害。. 
  • 正在哺乳。目前尚不清楚这种药物是否会进入母乳,以及是否会对婴儿造成伤害。.

ARALAST NP 信息和用途

ARALAST NP注射液是一种品牌处方药。它含有活性成分“α1-蛋白酶抑制剂(人)”,属于血液制品类药物。. 

医疗保健提供者可能会为患有严重α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)引起的肺气肿症状的成年人开具这种药物。. 

α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是一种遗传性疾病。随着时间的推移,它会损害肺、肝、皮肤和血管。AATD患者的α1-抗胰蛋白酶水平不足或存在缺陷。. 

α1-抗胰蛋白酶是一种由肝脏产生的蛋白质。这种蛋白质可以保护肺部免受烟雾、灰尘或污染的侵害。当α1-抗胰蛋白酶不足或功能异常时,肺部无法得到充分保护,这可能导致肺气肿。. 

肺气肿是一种慢性肺部疾病。症状可能包括:

  • 气促
  • 哮鸣
  • 咳嗽
  • 胸闷或胸闷
  • 过度疲劳

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ARALAST NP 作用机制

ARALAST能提高血液和肺部α1-抗胰蛋白酶的水平。通过这种方式,它有助于防止肺部某些物质损伤肺部微小的气囊(肺泡)。. 

ARALAST 剂量

本品为白色或类白色至微黄绿色或黄色粉末,装于单剂量小瓶中。每瓶含0.5克或1克功能性α1-蛋白酶抑制剂。试剂盒内包含这些小瓶。. 

每个 ARALAST NP 套件包含:

  • 适量的注射用无菌水
  • USP稀释液(0.5克小瓶用25毫升,1克小瓶用50毫升)
  • 一根无菌双头转移针
  • 一根无菌20微米过滤针 
  • 一份包装说明书

推荐剂量为每周一次,每次60毫克/公斤体重,通过静脉输注给药。您的医护人员可能会根据您的反应和舒适度调整输注速度。. 

如果出现严重反应,医生可能会降低输液速度或停止输液。症状消失后,即可恢复输液。. 

您可以在以下任何一种情况下接受每周剂量的给药:

  • 在诊所由医疗保健提供者进行 
  • 在门诊输液中心
  • 在家接受医疗保健服务

ARALAST NP 副作用

常见副作用

Young woman suffering from side effects from taking ARALAST
  • 感冒症状包括流鼻涕或鼻塞、打喷嚏、咳嗽和喉咙痛
  • 头痛
  • 肌肉或关节疼痛
  • 疲劳
  • 冲洗
  • 腹泻
  • 恶心
  • 注射部位出现瘀青或出血

严重的副作用

如果您遇到以下情况,请立即与您的医疗保健提供者联系:

  • 发作
  • 皮肤或眼睛发黄
  • 胸痛、呼吸困难和喘息
  • 身体一侧突然无力
  • 视力模糊或眼痛/眼肿胀
  • 言语不清
  • 平衡或协调方面的问题

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存储和搬运

  • 请在低于 25°C (77°F) 的温度下储存本产品。.
  • 避免冷冻。.
  • 切勿使用超过标签上印制的有效期的产品。.
  • 请存放于原包装盒内,避免阳光直射。.

ARALAST NP 成本

费用可能因您的保险计划、所在地区和药房而异。请联系您的保险公司,确认您的保险计划是否涵盖此药物以及是否需要事先获得授权。.

如果您符合条件,您可以报名参加 武田患者支持共付援助计划. 联系我们 如果您有兴趣了解 ARALAST NP 的经济援助机会。. 

ARALAST 对比 ARALAST NP

ARALAST NP 是 ARALAST 的一种新型改良形式。. 

两种产品均含有相同的活性α1-蛋白酶抑制剂成分,且配方完全相同。它们的结构略有不同。然而,这些结构差异对药物疗效的影响尚不清楚。. 

ARALAST 已在美国停售。. 

ARALAST NP 与 GLASSIA

这两种产品均用于治疗α1-蛋白酶抑制剂缺乏症,但它们的配方和浓度有所不同。. 

GLASSIA 本品为即用型液体,装于单剂量小瓶中。每瓶含有 1 克、4 克或 5 克功能性 α1 蛋白酶抑制剂。. 

另一方面,ARALAST NP 以白色或类白色至微黄绿色或黄色粉末的形式装在单剂量小瓶中。每瓶含有 0.5 克或 1 克功能性 α1-蛋白酶抑制剂。. 

ARALAST 必须在使用前进行复溶。复溶后的液体为无色或微黄色至黄绿色。.

TPN 在减肥手术后的应用:适应症和潜在副作用

虽然 TPN(全肠外营养)在减肥手术后并不常规使用,但它可以帮助某些出现手术相关并发症和严重营养不良的患者。. 

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什么是 TPN? 

完全肠外营养 TPN 是一种绕过消化道的营养补充方式。它通过静脉注射将一种特殊配方直接注入血液。该配方包含脂肪、糖、蛋白质、盐、维生素、矿物质和水。因此,TPN 可以提供人体正常运转所需的大部分营养。. 

什么是减肥手术?

减肥手术(也称减重手术或代谢手术)是一种治疗肥胖症的方法。它通过外科手术改变消化道,从而帮助您减轻体重。

  • 限制摄入和吸收的卡路里数量
  • 减少饥饿信号 

当其他减肥方法无效或出现严重的肥胖相关健康问题时,可以考虑进行减肥手术。根据…… 美国肥胖与代谢外科协会, 2023年共进行了超过27万例手术[1]. 

减肥手术并发症 

虽然减肥手术可以帮助减轻体重,但这并非快速有效的方法。此外,它还可能带来一些副作用,例如:

  • 吸收不良(小肠对营养物质的吸收受损)
  • 营养不良(营养素缺乏)
  • 胆结石(胆囊或胆管内的硬化沉积物)
  • 胆汁反流(胆汁从小肠向上流入胃)
  • 出血
  • 感染
  • 血栓
  • 小肠梗阻(小肠阻塞)
  • 吻合口漏(肠道手术重新连接部位的渗漏)

May TPN 何时可用于减肥手术后?

TPN 通常不用于减肥手术后。但是,当患者术后出现严重的并发症或营养不良时,TPN 可能是一种可行的选择。. 

TPN 用于术后营养不良

接受过减肥手术的人可能出现严重的吸收不良,导致营养不良。他们可能缺乏多种营养素,包括[2]:

  • 维生素A、D、B12、硫胺素和叶酸等维生素
  • 锌、铜和铁等矿物质
  • 蛋白质(通常会导致脱发)
  • 胖的 

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此外,一些接受过减肥手术的人可能会出现一种叫做“生长发育迟缓”(FTT)的疾病。这是一种可能危及生命的疾病,其特征是体重急剧下降、频繁呕吐和营养不良。. 

血液中白蛋白(一种蛋白质)水平极低是某些类型减肥手术的另一种并发症。3].

TPN 可以帮助纠正营养不足,增加体重和血清白蛋白水平。在 2016 年的一项研究中,研究人员分析了 54 名有减肥手术史的患者的数据,这些患者接受了 TPN 治疗。 家庭肠外营养 (HPN)。. 

在HPN治疗结束时,他们发现接受HPN治疗的参与者体重增加和血清白蛋白水平显著更高[4].

考虑到这些益处,肠外营养可用于:

  • 纠正营养缺乏症 
  • 提高血清白蛋白水平
  • 为患者进行减重手术修复(减重手术后为减少副作用而进行的手术)做好准备

TPN 用于手术相关并发症

吻合口漏是减肥手术早期并发症之一。它会导致肠内容物漏入腹腔,进而可能引发感染。漏液发生在手术重新连接的肠道区域。. 

在这种情况下,TPN 通常是首选的喂养方式,因为它能让肠道得到休息,从而使吻合口漏愈合。一些医疗保健提供者可能发现 TPN 比其他喂养方式更容易给药。5].

TPN 用于治疗减肥手术后的慢性肠衰竭

接受过减肥手术的人患慢性肠衰竭的风险可能更高,需要长期肠外营养支持。. 

慢性肠功能衰竭是一种长期疾病。患有此病的人无法吸收维持健康或生长所需的最基本营养素、水分和盐分。因此,他们需要长期服用 TPN,直到采取其他治疗措施为止。. 

笔记: 慢性肠衰竭与肠功能不全不同,后者不需要肠外营养支持来维持健康或生长。. 

在这些患者中,无论采用何种类型的减肥手术,TPN 均具有良好的耐受性和有效性[6].

减肥手术后服用 TPN 有哪些副作用?

Patient suffering from TPN side effects after bariatric surgery

副作用 接受减肥手术后使用 TPN 治疗的患者通常会出现与在其他情况下使用 TPN 治疗相似的不良反应。这些不良反应可能包括:

  • 恶心或呕吐
  • 排尿增多
  • 手、脚或腿肿胀
  • 胃痛
  • 手脚刺痛
  • 发烧或发冷
  • 口腔溃疡
  • 皮肤变化
  • 体重快速减轻或增加
  • 肌肉无力
  • 导管阻塞 
  • 肝病 
  • 骨质疏松症(骨骼脆弱)

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TPN 减重手术后的持续时间

由于数据有限,无法确定减重手术后 TPN 治疗的确切持续时间。此外,多种因素会影响治疗持续时间,其中最重要的是 TPN 用于治疗的疾病。. 

例如,对于接受减肥手术后出现肠功能衰竭的患者,TPN治疗可能需要持续数月。另一方面,因吻合口漏引起的感染患者可能只需要接受TPN治疗约一到两个月。. 

TPN 减重手术后:常见问题解答

减肥手术后使用 TPN 有什么好处?

TPN 在减肥手术后可以帮助纠正营养不足,提高白蛋白水平,并作为修复手术的“桥梁”。. 

减肥手术后的饮食指南是什么? 

一般准则建议[7]: 

应该做的事:

  • 饮食要均衡(低热量、低脂肪、低糖),少食多餐。.
  • 每天记录你的食物份量、卡路里和蛋白质摄入量。. 
  • 慢慢吃,细嚼慢咽。.

禁忌:

  • 多吃一些难以咀嚼的食物,例如米饭、面包、生蔬菜、新鲜水果和肉类。.
  • 使用吸管、饮用碳酸饮料或咀嚼冰块都可能引起不适。. 
  • 食用糖、含糖食品和饮料、浓缩甜食和果汁。.

手术后前60天,每日热量摄入应保持在300至600卡路里之间。每日摄入热量不要超过1000卡路里。.

胃旁路手术后最常见的死亡原因是什么?

肺炎和其他呼吸系统疾病是搭桥手术后最常见的死亡原因。吸烟、心脏病和高血压会增加死亡风险。.

静脉注射免疫球蛋白治疗胶原血管疾病相关继发性免疫抑制

胶原血管疾病 是一组会导致胶原蛋白(结缔组织的关键成分)及其周围关节发生慢性炎症的疾病。由于这些疾病目前尚无治愈方法,某些免疫抑制疗法(例如皮质类固醇、甲氨蝶呤和 环磷酰胺)通常用于控制胶原血管疾病的活动。. 

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然而,长期使用这些治疗药物通常会导致 显著的免疫抑制, 也称为 继发性免疫抑制, 这会增加患者发生肺部和全身感染的风险。.

在这种情况下,, 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种免疫支持疗法,用于降低机会性感染的风险。请继续阅读,了解什么是胶原血管疾病、继发性免疫抑制是如何发生的、支持在此类疾病中使用IVIG的证据,以及哪些患者可能最能从IVIG治疗中获益。.

胶原血管疾病:简要概述

胶原血管疾病,也称为结缔组织疾病(CTD),包括一组免疫介导的疾病,例如系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、特发性炎症性肌病(IIM)、混合性结缔组织病(MCTD)。, 类风湿关节炎 (RA)和血管炎。. 

这些疾病大多源于免疫失调,即人体免疫系统错误地攻击自身健康组织,导致炎症。胶原血管疾病的症状因患者而异,取决于他们所患自身免疫性疾病的类型。. 

但大多数胶原血管疾病确实有一些共同的症状,例如疲劳、肌肉无力、皮疹、身体疼痛、发烧和关节疼痛。. 

了解胶原血管疾病中的继发性免疫抑制

继发性免疫抑制是指免疫系统减弱,而这种减弱并非由以下原因引起: 免疫系统失调,但这是因为它受到抑制,通常是由于…… 用于控制自身免疫性疾病本身的治疗方法。. 

许多患有胶原血管疾病的人需要接受强效免疫抑制剂(如类固醇、环磷酰胺或新型生物制剂)的治疗。这些治疗有助于减轻有害的炎症,但也会削弱免疫系统抵抗感染的能力。. 

因此,在胶原血管疾病(或结缔组织病)中,继发性免疫抑制最常见且具有临床意义的原因是长期服用免疫抑制药物。例如,, 大剂量皮质类固醇会降低淋巴细胞活性并损害抗原呈递细胞功能。, 这会增加即使是弱致病性细菌、病毒、真菌和分枝杆菌不受控制地生长的风险。.

同样,传统的免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和生物制剂(例如,, 利妥昔单抗抑制淋巴细胞增殖和 抗体生成,特别是免疫球蛋白G(IgG)的生成, 这会进一步削弱免疫防御能力。.

治疗引起的低丙种球蛋白血症

胶原血管疾病中继发性免疫抑制的一个关键表现是 低丙种球蛋白血症 (IgG 水平降低)的发生是由于:

  • B细胞耗竭
  • 浆细胞存活受损
  • 免疫球蛋白合成受抑制

事实上, 回顾性研究 对患有系统性红斑狼疮 (SLE) 的儿科患者的研究发现,大约 7% 患者在随访期间出现低丙种球蛋白血症 (IgG < 500 mg/dL),表明存在具有临床意义的继发性免疫抑制。.

尽管胶原血管疾病通常伴有自身抗体的产生,但总保护性免疫球蛋白水平会随时间推移而下降,尤其是在长期接受免疫抑制治疗后。这会造成一种矛盾的状态:患者在有效体液免疫力下降的同时,仍表现出持续的自身免疫活性,从而导致复发感染风险增加。.

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继发性免疫抑制的临床后果

许多患有胶原血管疾病相关继发性免疫抑制的患者可能会出现严重的临床并发症,包括:

  • 低丙种球蛋白血症(继发性免疫抑制的标志)
  • 反复呼吸道感染
  • 机会性感染
  • 住院率上升
  • 感染后恢复延迟
  • 使用进一步免疫抑制疗法的限制

这些并发症通常需要改变治疗方案或增加免疫支持疗法,例如静脉注射免疫球蛋白(IVIG),以恢复免疫功能,同时继续控制疾病。.

静脉注射免疫球蛋白在胶原血管疾病继发性免疫抑制中的临床应用

多项研究报告称,静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 疗法可以帮助控制胶原血管疾病患者因继发性免疫抑制而引起的临床后果。. 

低丙种球蛋白血症患者静脉注射免疫球蛋白可降低感染风险

由于静脉注射免疫球蛋白(IVIG)提供的是浓缩纯化的IgG。 抗体, 它可以帮助恢复继发性低丙种球蛋白血症患者的血清免疫球蛋白水平。 被动免疫 预防细菌、病毒和机会性感染,这些感染是胶原血管疾病患者发病和死亡的主要原因。. 

例如, 回顾性研究 研究表明,大多数免疫球蛋白水平低的系统性红斑狼疮 (SLE) 儿童患者接受 IVIG 替代治疗,以降低感染风险或预防活动性感染并发症。. 

同样地,另一个 回顾性队列研究 接受利妥昔单抗治疗的自身免疫性疾病患者报告称,许多患者出现继发性低丙种球蛋白血症,而开始静脉注射免疫球蛋白替代疗法主要是由于反复感染或感染风险高,而不是为了控制自身免疫性疾病。. 

因此,这项研究以及其他针对自身免疫性疾病和炎症性疾病的研究表明,静脉注射免疫球蛋白可显著降低患者的感染频率和严重程度。 继发性抗体缺乏症,包括接受B细胞清除疗法的患者.

免疫稳态无需进一步抑制

与细胞毒性药物不同,静脉注射免疫球蛋白不会增加感染风险;相反,它支持免疫恢复,同时允许在需要时继续进行针对疾病的治疗。.

患者选择和临床考量

虽然静脉注射免疫球蛋白(IVIG)并非治疗胶原血管疾病或免疫抑制的一线疗法,但对于符合以下标准的患者,会特别考虑使用:

  • 有记录的低丙种球蛋白血症
  • 反复或严重的感染
  • 持续需要免疫抑制治疗
  • 进一步抑制免疫的禁忌症

在研究中,二级免疫抑制的最佳剂量通常遵循以下原则 替代疗法 (例如,每 3-4 周 400-600 mg/kg),而不是用于自身免疫性疾病发作的高免疫调节剂量。.

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静脉注射免疫球蛋白的风险和局限性

Patient experiencing fever after IVIG treatment

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)通常 耐受性良好, 但有些人可能拥有 副作用, 包括:

  • 头痛
  • 发烧
  • 疲劳
  • 恶心
  • 极少数情况下会出现更严重的问题,例如过敏反应或肾脏压力。

底线

控制患者炎症的标准疗法也带来了继发性免疫抑制这一独特的挑战。虽然静脉注射免疫球蛋白(IVIG)不能治愈胶原血管疾病,但它可作为辅助疗法用于治疗已确诊低丙种球蛋白血症且有复发性或严重感染风险的患者。. 

如果您正在考虑静脉注射免疫球蛋白(IVIG),您应该与您的医疗保健提供者讨论其潜在的益处和风险,以确定它是否适合您。.

Ixinity(重组凝血因子IX):B型血友病的用途、剂量、副作用及作用机制

Ixinity是一种处方药,通过静脉输注的方式用于治疗B型血友病患者。Ixinity有助于控制和预防B型血友病患者因受伤、手术甚至自发性内出血引起的持续性出血。. 

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它也以其通用名“重组凝血因子IX”而闻名,并首次获得美国食品药品监督管理局(FDA)的批准。 美国食品药品管理局 2015年4月,FDA批准该药物作为按需治疗药物用于控制出血。 血友病B 患者(12岁及以上)。后来,在2024年3月,FDA扩大了Ixinity的批准范围,将12岁以下患有B型血友病的儿童也纳入其中。. 

如果医疗保健提供者给您或您的孩子开了 Ixinity,那么了解这种药物的关键信息非常重要,包括它是什么、它的作用机制、它的使用方法以及治疗期间的预期情况。. 

Ixinity:用途或适应症

Ixinity(凝血因子 IX)常用于治疗和预防 B 型血友病患者的某些类型的出血事件。这些出血事件可能是由于受伤或手术引起的,也可能没有任何明显的原因。. 

Ixinity适用于患有B型血友病的成人和儿童,但需满足以下条件:

  • 治疗发生的出血事件
  • 用于控制手术前、手术中或手术后的过度出血
  • 用于常规预防,以防止或减少出血发作的频率 

如果您患有 VIII 因子缺乏的 A 型血友病,则不应服用 Ixinity。. 

工作机制 

为了了解 Ixinity 的工作原理,我们首先简要回顾一下什么是 B 型血友病。.

乙型血友病是一种遗传性出血性疾病,由凝血因子IX(一种促进血液凝固的蛋白质)缺乏引起。这会导致关节、肌肉或内脏器官更容易出血,出血可能是自发性的,也可能是意外或手术创伤造成的。. 

Ixinity 是一种实验室生产的人类凝血因子 IX,它与人体内天然存在的蛋白质(因子 IX)高度相似。当 B 型血友病患者接受 Ixinity 输注时,这种重组因子 IX 会进入血液循环,暂时替代体内缺失或含量过低的天然因子 IX。.

Ixinity 进入血液循环后,能帮助血液更有效地凝固,防止 B 型血友病患者过度失血。.  

Ixinity:剂型和规格

Ixinity 为冻干粉末,装在一次性使用的颜色编码玻璃小瓶中,包含六种不同的剂量强度: 

  • 黄色小瓶:250国际单位(IU)
  • 蓝色小瓶:500国际单位
  • 绿色小瓶:1000国际单位
  • 橙色小瓶:1500国际单位
  • 红色小瓶:2,000 国际单位
  • 棕色小瓶:3,000 国际单位

输注前,将 Ixinity 冻干粉末与提供的稀释剂(无菌水)混合。. 

笔记: 国际单位 (IU) 表示一剂因子 IX 提供的凝血能力。.

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剂量和用法

剂量和频率取决于患者的体重(公斤)、因子IX缺乏的严重程度、出血程度,以及是用于治疗还是用于手术。.

推荐剂量首先与稀释剂混合,然后通过以下方式给药: 静脉输液 (直接注射到静脉中)。. 

1. Ixinity 常规预防剂量

对于常规预防,12 岁及以上人群通常每周两次服用 Ixinity,剂量为每公斤体重 40-70 国际单位 (IU/kg);12 岁以下儿童的剂量为每公斤体重 35-75 国际单位 (IU/kg)。. 

儿童通常能更快地清除凝血因子,因此可以在这个范围内调整他们的剂量,以保持良好的止血保护作用。. 

2. 按需治疗的剂量 

当 Ixinity 用于治疗活动性出血而非常规预防时,剂量根据出血的严重程度计算,以使患者的 IX 因子水平达到预期目标值。治疗持续进行直至伤口愈合。适用于:

  • 轻微出血:因子 IX 水平提高至 30–60 IU/dl,每 24 小时给予 Ixinity,持续 1–3 天。. 
  • 中度出血: 因子 IX 水平增加至 40–60 IU/dl,每 24 小时给药一次,持续 2–7 天。.
  • 大出血或危及生命的出血: 需要将 IX 因子水平提高到 60-100 IU/dl,每 12-24 小时给予 Ixinity,持续 2-14 天或更长时间,并在医疗监督下进行。.

3. 控制手术周围出血的剂量

Ixinity 也用于控制 B 型血友病患者术前或术后的出血。 小型外科手术, 术后每 24 小时给予 Ixinity,以维持因子 IX 活性水平在 30–80 IU/dl。. 

为了 大型外科手术, 因此,需要更高且更严格控制的凝血因子IX水平。术前,凝血因子IX水平需提升至60–80 IU/dl。术后早期恢复期,凝血因子IX水平维持在40–60 IU/dl,随着伤口愈合逐渐降低至30–50 IU/dl,最终降至20–40 IU/dl。. 

可能的副作用

Patient suffering from headache from taking Ixinity

在临床试验中,接受 2% 治疗的患者中最常见的副作用是头痛。虽然罕见,但 Ixinity 也可能引起严重的副作用,包括:

  • 过敏反应: 过敏反应的迹象可能包括肿胀、荨麻疹、胸部或喉咙紧绷感、低血压、嗜睡、恶心、呕吐、吞咽困难、异常感觉、喘息或呼吸困难。.
  • 肾脏问题(肾病综合征)
  • 血栓(血栓栓塞)

警告

曾对仓鼠(CHO)蛋白(Ixinity 中含有微量该蛋白)有过敏性休克或严重超敏反应(过敏)史的患者不应服用此药。. 

部分患者可能会产生针对 Ixinity 的中和抗体(抑制剂),从而降低因子 IX 治疗的疗效。如果存在这种可能性,您的医护人员可能会进行检测以测量因子 IX 抑制剂的浓度。. 

您是否符合 $0 共付额资格?

请咨询专家了解详情
(877) 778-0318

预防措施 

如果您有以下情况,请在服用 Ixinity 前务必咨询您的医疗保健提供者:

  • 如果您怀孕或计划怀孕(因为 Ixinity 可能会伤害您未出生的宝宝),请勿服用。
  • 正在哺乳或计划哺乳
  • 您是否有任何过敏症,包括对仓鼠(CHO)蛋白过敏?
  • 您是否正在服用任何非处方药或处方药,特别是其他凝血因子,例如卡非佐米、efgartigimod alfa 或 rozanolixizumab,以及补充剂或草药产品?
  • 有或曾经有过任何医疗问题
  • 有人告诉我,你体内有凝血因子IX抑制剂(因为Ixinity可能对你无效)。

Ixinity:预计成本

由于 Ixinity 是一种特殊的生物制剂,因此价格通常较高。但是,一些保险计划和生产商项目可能会帮助降低费用。 患者自付费用。例如:, Ixinity的节能计划 每年可为拥有商业保险的人士提供高达 $12,000 的资助,并且可能提供试用优惠或援助方案。. 联系我们 如果您有兴趣了解 Ixinity 的经济援助机会。.

静脉注射免疫球蛋白治疗严重烧伤相关继发性免疫抑制

严重烧伤是最严重的创伤之一。除了皮肤和组织上的可见损伤外,严重烧伤还会严重破坏免疫系统,导致继发性免疫抑制。因此,你会更容易感染严重疾病、败血症和多器官衰竭。1事实上,感染是重度烧伤患者的主要死因之一。.

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幸运的是,多年来,烧伤治疗取得了长足的进步。外科技术、重症监护和感染控制方面的进步提高了患者的生存率。除了这些进步之外,, 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)已成为治疗烧伤相关免疫抑制的有效辅助疗法。本文将探讨您需要了解的关于IVIG治疗严重烧伤相关继发性免疫抑制的所有信息。.

严重烧伤相关继发性免疫抑制:概述

正常情况下,皮肤能有效抵御细菌、病毒和真菌的侵害。但在严重烧伤(烧伤面积超过体表面积的20-30%)的情况下,这道屏障会遭到严重破坏。.

此外,烧伤后身体会立即进入强烈的炎症状态。在这种状态下,身体会释放大量的应激激素和炎症物质。虽然这种反应最初具有保护作用,但并不能持久。很快,免疫系统就会不堪重负,过度活跃。结果,T淋巴细胞、B细胞等免疫细胞会过度激活,导致炎症反应加剧。 中性粒细胞 要么停止正常工作,要么数量减少[2].

这种免疫功能障碍被称为继发性免疫抑制。处于这种状态的患者更容易发生感染。他们的伤口愈合速度也可能较慢,严重时甚至会导致危及生命的感染,例如败血症。.

烧伤相关免疫抑制的体征和症状

在重度烧伤患者中,继发性免疫抑制并不总是显而易见的。然而,以下预警信号可能表明其存在[1][2]:

  • 频繁或持续的伤口感染
  • 频繁发生肺炎或血液感染
  • 伤口愈合延迟
  • 脓毒症
  • 延长住院或重症监护室停留时间
  • 对抗生素的需求增加

感染仍然是重度烧伤患者的主要死因之一。因此,早期免疫支持至关重要。.

严重烧伤相关继发性免疫抑制的治疗方案

目前尚无单一疗法可以治愈严重烧伤相关的免疫抑制。现行的标准治疗方案侧重于感染预防、治疗和支持性护理。以下是一些标准治疗方案[3][4]:

早期伤口切除和植皮: 医生会及时切除受损组织并进行植皮手术,以减少细菌滋生并降低感染风险。.

广谱抗生素: 医生使用抗生素来治疗或预防感染。.

营养支持: 富含蛋白质、维生素和微量营养素的饮食能够增强免疫功能,促进伤口愈合。.

严格的感染控制措施: 烧伤病房采取的特殊感染控制措施(无菌伤口护理、必要时的隔离等)有助于最大限度地降低感染风险。.

尽管采取了这些标准措施,许多患者仍然会出现免疫功能障碍。在这种情况下,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种重要的支持疗法。. 

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静脉注射免疫球蛋白如何帮助患有严重烧伤相关继发性免疫抑制的患者?

A patient at home receiving IVIG for Major Burns Associated Secondary Immunosuppression

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种纯化的血液制品,其成分包括: 抗体 源自数千名健康捐献者的血浆。静脉注射后,可提供被动免疫支持。对于免疫功能障碍的严重烧伤患者,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可通过多种方式支持免疫系统:

它能恢复抗体水平: 严重烧伤会降低抗体水平并削弱抗体功能。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可提供现成的抗体,帮助中和细菌和毒素。5].

它能降低感染率: 烧伤患者极易感染严重疾病,例如 败血症. 研究表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可以通过增强免疫系统来降低感染的频率和严重程度。6].

它能调节过度炎症: 烧伤会引发不受控制的炎症细胞因子释放。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)通过减少有害炎症来帮助调节这种反应。7].

它能改善免疫细胞功能: 静脉注射免疫球蛋白可增强关键免疫细胞(如中性粒细胞和巨噬细胞)的功能。5].

它或许能降低脓毒症相关死亡率: 一些证据表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可能通过减少感染相关并发症来降低重度烧伤患者的死亡率[6].

总体而言,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)不能替代标准的烧伤治疗。但医生可以将其作为综合治疗方案的一部分,显著增强严重烧伤相关继发性免疫抑制患者的免疫防御能力。. 

静脉注射免疫球蛋白治疗重度烧伤相关继发性免疫抑制的疗效:研究结果如何

近年来,关于静脉注射免疫球蛋白(IVIG)在烧伤相关免疫抑制治疗中的应用,已开展了大量研究。然而,总体结果仍不尽相同。大部分证据来自小型临床试验和观察性研究,而非大型、控制良好的试验。.

许多研究表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)对重度烧伤患者有益。例如,一项研究得出结论,接受IVIG联合抗生素治疗的患者,因感染导致的死亡风险显著降低。12同样,另一项研究表明,静脉注射免疫球蛋白可以降低烧伤患者的感染率[9严重烧伤的并发症之一是败血症,这是一种危及生命的感染。一项研究表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是治疗败血症的有效辅助疗法。8]. 

除了减少感染外,静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 还有助于纠正严重烧伤引起的潜在免疫缺陷。严重烧伤通常会导致免疫球蛋白 (IgG) 水平迅速下降。一项研究表明,静脉注射免疫球蛋白可以纠正低 IgG 水平 [11此外,一些非烧伤特异性研究表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可以改善免疫功能,例如增强中性粒细胞活性和平衡有害的炎症细胞因子[7][10].

然而,并非所有研究都显示出明显的益处。一些研究发现,接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗的患者与未接受治疗的患者在感染率或死亡率方面没有显著差异。11][13].

总之,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)并非对所有烧伤患者都有效。然而,现有证据表明,对于重度烧伤且反复感染或出现免疫功能低下症状的患者,IVIG 可能尤其有效。.

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哪些人应该接受静脉注射免疫球蛋白治疗严重烧伤相关的继发性免疫抑制?

并非所有烧伤患者都适合接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。如果您符合以下情况,医生会考虑使用IVIG:

  • 大面积烧伤,并反复感染
  • 曾有免疫球蛋白水平低下的病史
  • 患有对标准疗法无反应的脓毒症
  • 显示免疫功能障碍的证据

风险与局限性

虽然静脉注射免疫球蛋白(IVIG)通常是安全的,但并非没有缺点。它可能会引起一些不良反应。 副作用. 以下是一些例子[14]:

  • 头痛
  • 恶心和呕吐
  • 胸背疼痛
  • 发烧
  • 肌肉疼痛
  • 过敏反应或输液相关反应

除了副作用外,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)在用于治疗严重烧伤相关的免疫抑制时也存在一些局限性。以下列举其中一些:

  • 它不能替代抗生素。
  • 患者的获益情况可能有所不同。
  • 烧伤人群中高质量证据有限

底线

严重烧伤会削弱免疫系统,并可能导致危及生命的感染。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可以通过增强免疫功能帮助部分患者,但并非所有烧伤病例都推荐使用。谨慎使用时,IVIG 可以作为标准烧伤治疗的有效补充。.