免疫球蛋白 治疗急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 的药物是当皮质类固醇疗效不佳或患者因某些医疗条件而无法服用皮质类固醇时有效的二线治疗方法。
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急性播散性脑脊髓炎概述
急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是一种突发性的严重自身免疫性疾病，它会损害神经纤维周围的保护层。
免疫系统破坏髓鞘的过程被称为脱髓鞘。ADEM 患者的脑和脊髓会出现脱髓鞘。少数情况下，视神经（负责将视网膜信号传递到大脑）也可能受到影响。
脱髓鞘通常发生在细菌或病毒感染后。儿童比成人更容易患上这种疾病。
ADEM 是一种罕见疾病。国家罕见疾病组织 (NORD) 估计每10万名儿童中有0.07至0.09名新发病例[1总体人群中新增病例数量尚不清楚。
这种病症的另一个名称是感染后脑脊髓炎。
ADEM 不会遗传，但遗传因素可能会使您更容易患上此病。
如何治疗急性播散性脑脊髓炎？
目前尚无普遍接受的 ADEM 治疗方法， 美国FDA 尚未批准任何治疗该病的特定疗法。
您的医疗保健提供者通常会首先进行高剂量静脉注射皮质类固醇并进行支持性治疗。皮质类固醇（一线治疗）可以帮助减轻大脑和脊髓的炎症。
支持治疗包括 [2]:
- 管理呼吸道的措施（有些患者可能需要机器呼吸）
- 抗生素有助于抵抗感染
- 抗癫痫药物
- 维持体液和电解质平衡
- 预防腿部血栓的药物
当皮质类固醇不能达到预期效果时，您的医疗保健提供者将使用血浆置换（血浆置换）或 IVIG 治疗您。
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗急性播散性脑脊髓炎：其如何起效？
确切机制尚不清楚。健康专家认为，IVIG 可能通过以下方式在 ADEM 中发挥作用：
- 减少蛋白质的产生（免疫球蛋白 或抗体）会损害大脑和脊髓
- 加速免疫球蛋白的分解
- 防止免疫系统形成有害的免疫复合物（抗体与致病颗粒的结合）
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何时应使用 IVIG 治疗急性播散性脑脊髓炎？
IVIG 不是 ADEM 的主要治疗方法，仅在某些情况下才可考虑使用：
- 当静脉注射皮质类固醇无法控制 ADEM 症状时
- 当某些患者由于某些医疗状况而无法耐受高剂量皮质类固醇时
- 对于同时患有脑膜脑炎（大脑及其覆盖物发炎）的 ADEM 患者，皮质类固醇可能会使病情恶化
- 当血浆置换（二线治疗）无效时
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗播散性脑脊髓炎：效果如何？
多个病例报告表明 IVIG 可以成为皮质类固醇的有效替代品。
例如，在1995年的一份病例报告中，研究人员描述了一名患有ADEM的11岁男孩，他在24小时内对IVIG产生了反应。该患者每天接受400毫克/千克IVIG治疗，持续5天[3].
此外，1999 年的一项研究报告称，两名儿童（均不满 10 岁）在接受 2 g/kg IVIG 治疗 5 天后完全康复[4].
同样，2019年的一项案例研究报告了一名30岁女性，在及时接受大剂量皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗后完全康复。患者接受了0.4 g/kg静脉注射免疫球蛋白，持续7天[5].
根据澳大利亚国家血液管理局的指南，该指南审查了多份病例报告，二线 IVIG 治疗可导致 [6]:
- 患有单相 ADEM 的儿童（一生中发生一次）
- 患有复发性 ADEM（疾病发作超过一次）的儿童
- 复发性 ADEM 儿童，此前六个月内曾接受 IVIG 治疗
加拿大指南建议，当类固醇治疗无效时，可使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗急性播散性脑脊髓炎。指南中提到的IVIG剂量如下[7]:
- 就职：2克/公斤调整体重，分2至5天服用
- 维护 （仅适用于复发性 ADEM）：每 4 至 6 周，按 0.4 至 2 g/kg 调整体重给药
皮质类固醇和 IVIG 联合使用
只有在严重的情况下，医护人员才会建议联合使用皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。然而，目前尚不清楚这样做是否有任何额外的好处。
也有报道称，医疗保健提供者在严重的 ADEM 病例中使用高剂量皮质类固醇进行血浆置换。
其他二线治疗
患有严重或类固醇抵抗性 ADEM 的患者可以接受其他二线治疗，例如 环磷酰胺 或者 利妥昔单抗.
与专家交谈
关于共付额援助使用 IVIG 治疗急性播散性脑脊髓炎的挑战
尽管初步的小规模研究取得了有希望的结果，但仍有几个挑战限制了 IVIG 治疗急性播散性脑脊髓炎，包括：
- 缺乏大规模、可控的人体试验
- 治疗时机（是否立即开始静脉注射免疫球蛋白或等待皮质类固醇失效）
- 剂量指南
虽然早期研究结果表明 IVIG 可以加快初期康复速度，但尚不清楚 IVIG 是否会影响完全康复的时间或程度。
其他限制 IVIG 用于急性播散性脑脊髓炎的因素包括 IVIG治疗费用 并获得 IVIG。
血浆置换与静脉注射免疫球蛋白治疗急性播散性脑脊髓炎
两个都 血浆置换和静脉注射免疫球蛋白 是有效的二线治疗方法。然而，血浆置换通常被认为是更好的选择。
血浆置换的风险和并发症发生率较低。此外，它对患者来说通常更具成本效益。
常见问题
如何治疗急性播散性脑脊髓炎？
急性播散性脑脊髓炎有多种治疗方案，包括高剂量静脉注射皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换。
ADEM 的一线治疗方法是什么？
高剂量静脉注射皮质类固醇是 ADEM 的一线治疗方法。
ADEM 治疗方案是什么？
ADEM 的皮质类固醇治疗标准方案是静脉注射甲基强的松龙 20 - 30 mg/kg/天（最多 1 g/天），持续 3 - 5 天，然后逐渐减少（逐渐降低剂量），口服强的松 4 - 6 周。
参考：
- “急性播散性脑脊髓炎。”NORD（国家罕见病组织），rarediseases.org/rare-diseases/acute-disseminated-encephalomyelitis/。
- Alexander, M 和 JMK Murthy。“急性播散性脑脊髓炎：治疗指南。”《印度神经病学学会年鉴》第14卷，增刊1 (2011): S60-4。doi:10.4103/0972-2327.83095
- Kleiman, M 和 P Brunquell。“急性播散性脑脊髓炎：静脉注射免疫球蛋白的反应。”《儿童神经病学杂志》第 10,6 卷 (1995): 481-3。doi:10.1177/088307389501000612
- Assa, A 等人。“静脉注射免疫球蛋白治疗对脱髓鞘性脑干脑炎有反应。”《儿科学》第104卷，第2卷第1部分（1999年）：301-3。doi:10.1542/peds.104.2.301
- Repić-Buličić，Ana 等。“及时使用免疫球蛋白成功治疗急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)——病例报告及文献综述。”《克罗地亚临床学报》第 58,1 卷 (2019): 173-179。doi:10.20471/acc.2019.58.01.22
- 免疫球蛋白治理——澳大利亚免疫球蛋白临床使用标准。（日期不详）。https://www.criteria.blood.gov.au/MedicalCondition/View/2611#
- Prairie Collaborative Immune Globulin Utilization Management Framework Project 等。“免疫球蛋白临床应用标准”。免疫球蛋白临床应用标准，第二版，阿尔伯塔省卫生部、曼尼托巴省共享健康中心和萨斯喀彻温省卫生部，2022 年 1 月，www.ihe.ca/public/uploaded/PrairieIgFinalGuideline09.02.22.pdf。.
