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免疫球蛋白

探索IVIG治疗皮肌炎

Dermatomyositis skin rashes

皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病,可影响儿童和成人。目前尚无治愈方法。但是,您可以通过接受治疗来避免其严重的后果。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是治疗皮肌炎的一种有效方法。

如果你刚刚听说过 IVIG治疗 对于皮肌炎来说,深入了解治疗方法是最好的起点。

什么是皮肌炎?

在探索治疗方法之前,您必须了解疾病。 皮肌炎 是一种罕见的炎症性疾病,会导致肌肉发炎。它与其他肌肉疾病不同,因为它也可能引起皮肤症状。

成人和儿童都可能患皮肌炎。但这种疾病主要影响50至70岁的人群,且女性患者更为常见。

一些患有皮肌炎的人可能还会患有结缔组织疾病,如狼疮或类风湿性关节炎。

症状

IVIG 旨在改善的皮肌炎症状包括:

  • 发烧
  • 疲劳
  • 声音变化
  • 关节僵硬疼痛
  • 吞咽困难
  • 体重意外减轻
  • 肌肉无力和疼痛
  • 皮肤上出现红色或紫色皮疹
  • 指甲周围肿胀
  • 皮肤干燥、鳞状,导致头发稀疏
  • 皮下硬块钙沉积
  • 肺部问题,包括咳嗽和呼吸困难

这些症状是由于到达皮肤和肌肉的血管发炎而引起的。

大多数情况下,首发症状是出现紫色皮疹,随后出现肌肉疼痛。然而,这种疾病有一种不伴有肌肉无力的亚型,称为 无肌病性皮肌炎.

原因

虽然静脉注射免疫球蛋白(IVIG)等疗法可以缓解皮肌炎,但我们尚不清楚该病的确切病因。不过,皮肌炎与自身免疫性疾病具有相似的特征。

自身免疫性疾病是指免疫系统攻击自身。研究表明,免疫系统受损的人也容易患皮肌炎,因为 15%-30% 受影响的人患有癌症或感染。

皮肌炎的其他潜在病因(可使用 IVIG 治疗)包括接触诱因和异常基因。

诊断

皮肌炎是一种相当容易诊断的肌肉疾病,因为会出现皮疹。医生首先会询问你的症状,进行体格检查,并了解你的病史。

在为皮肌炎开出 IVIG 处方之前,医生还会进行以下检查:

  • 血液检查以寻找肌肉酶和异常蛋白质,包括自身抗体
  • 肌电图 (EMG) 记录肌肉中的异常脉冲
  • MRI 扫描检查炎症和肌肉异常
  • 皮肤和肌肉活检,以寻找皮肌炎引起的皮肤和肌肉组织变化

治疗

皮肌炎无法治愈,但可以通过治疗控制症状。IVIG 疗法并非皮肌炎的唯一选择。

根据您的症状、年龄和整体健康状况,医生可能还会给您开以下处方:

  • 物理治疗可以增强肌肉
  • 治疗皮疹的皮肤护理和抗组胺药物
  • 皮质类固醇等抗炎药物可缓解炎症
  • 手术去除皮下钙沉积物
  • IVIG 调节免疫系统

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗皮肌炎

IV drip

如果您患有皮肌炎,您的身体会产生攻击皮肤和肌肉的抗体。您的身体必须阻断这些抗体,而静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 正是起到这样的作用。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 是一种输液疗法,包括从数百名健康捐赠者收集的含有抗体的混合血浆。

当皮肌炎患者接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)输注时,这些抗体会进入他们的体内。它们会针对那些损害皮肤和肌肉的自身抗体。这种作用机制会调节他们的免疫系统,减轻症状。

由于费用高昂,医生通常会将静脉注射免疫球蛋白(IVIG)用于对其他疗法无效的患者。然而,IVIG是一种非常有效的治疗方法。一些医生甚至推荐它作为一线治疗方案。

IVIG 治疗皮肌炎有效吗?

研究 证实了IVIG治疗皮肌炎的有效性。IVIG在一项关键的III期随机试验中也显示出了疗效。

目前,尚未有研究评估皮肌炎的治疗方案,包括皮质类固醇和其他免疫抑制剂的III期临床试验。因此,IVIG试验的积极结果值得关注。

这项临床试验共有95名确诊患有皮肌炎的参与者。其中四分之三为女性,超过90%为白种人。他们的中位年龄为53岁。

16周阶段

在为期16周的双盲研究阶段,科学家将参与者随机分为两组。一组接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗皮肌炎(Octagam 10%)。另一组接受安慰剂治疗。

研究人员将第 16 周的主要终点定义为总体改善评分 (TIS) 至少为 20 或截至该日期没有确认恶化。

在第一个 16 周结束时,接受 IVIG 治疗的参与者中有 79% 和接受安慰剂治疗的参与者中有 44% (至少 TIS 为 20)继续进入下一阶段。

24周阶段

第二阶段试验又持续了24周。

在此开放标签期内,所有受试者均接受2 g/kg IVIG输注治疗皮肌炎。在第28周,病情稳定的受试者接受较低剂量1 g/kg IVIG治疗皮肌炎,并持续至试验结束。

第 40 周的次要终点定义为中度至显著改善,TIS 分别至少为 40 分和 60 分。

试验结束时,研究人员发现静脉注射免疫球蛋白组的应答率为71.1%,而安慰剂组(后来改为静脉注射免疫球蛋白)的应答率为69.6%。这些应答率具有高度统计学意义。

已报告的不良反应

在前 16 周内,三分之二的患者在接受 IVIG 治疗皮肌炎后报告了短暂的副作用,包括轻微头痛、恶心和发热。

严重不良反应共发生9次,包括血栓栓塞事件。值得一提的是,安慰剂组中尚未接受IVIG治疗的患者也经历了4次不良事件。

结论

本研究结果证实了静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗皮肌炎的有效性、安全性和耐受性。接受IVIG治疗的受试者的病情改善百分比远高于接受安慰剂治疗的受试者。

这项研究是首次对 IVIG 治疗皮肌炎进行的大规模安慰剂对照试验,它清楚地显示了这种治疗方法对皮肌炎患者的有效性。

IVIG程序

A nurse holding a patient’s hand

你可以使用 IVIG 家庭输液 或在医院或门诊接受治疗。持证输液护士会将针头插入您手臂的静脉,或根据您的选择进行皮下注射。所有输液溶液进入您的体内大约需要3小时。

这个过程本身并不痛苦。但是,护士插入针头时,您可能会感到疼痛和不适。

预期结果

接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗皮肌炎后,您不会立即看到效果。您必须耐心等待抗体发挥作用。您可能需要几天甚至几周的时间才能看到任何变化。

然而,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)已被证实可以治疗皮肌炎。最终,您会注意到皮疹消退,肌肉放松。请耐心等待治疗,并保持乐观的心态。

有副作用吗?

IVIG 的副作用罕见,可能立即出现,也可能持续很长时间。大多数人会出现的症状包括流感样症状、轻微头痛、发烧、关节痛以及静脉注射针头部位疼痛。

接受 IVIG 治疗皮肌炎的患者中,不到 1% 的人可能会经历 静脉注射免疫球蛋白的长期副作用 治疗,包括肾功能损害、血栓事件和神经系统疾病。

在某些情况下,接受者可能会出现输液反应,出现荨麻疹和呼吸急促的症状。

皮肌炎静脉注射免疫球蛋白治疗费用

IVIG 治疗的价格从每克 $100 到 $350 不等。费用会根据患者的年龄、体重、所需剂量、治疗时长和首选注射方式而有所不同。

IVIG 品牌 解决方案也会影响最终价格。 Octagam 10% 是医生通常为皮肌炎患者开出的 IVIG 品牌。Octagam 10% 20 毫升的价格为 $385。

IVIG 的财务援助

无可否认,IVIG疗法价格不菲,尤其是在需要多次输注的情况下。不过,您可以申请经济援助,以减少自付费用。

如果医生认为有必要,保险通常会支付部分静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗皮肌炎的费用。您的保险公司也可能承担您上门输液治疗的费用。

还有各种 共同支付援助 帮助与您情况相同的人支付治疗费用的计划。

在 AmeriPharma® 专业药房接受 IVIG 皮肌炎治疗

皮肌炎是一种罕见的肌病,可能会影响生活。虽然皮肌炎无法治愈,但您可以通过静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗有效控制症状。在AmeriPharma®专科药房,我们提供静脉注射免疫球蛋白(IVIG)输注,帮助您拥有更美好的生活。

通过我们的全方位服务协调,您将获得全天候支持、保险审批协助、家庭护理等。

我们可将用于治疗皮肌炎的IVIG药物以保密的隔夜送达方式递送至美国40多个州和地区。我们还可以派遣持证护士上门协助您进行治疗。

开始 立即前往我们获得 URAC 认证的专业药房,在家接受 IVIG 皮肌炎治疗。访问我们的 博客 了解更多关于 IVIG 输注和其他治疗的信息 复杂的健康状况.

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Dr. Mark Alfonso
医学审核人 Mark Alfonso 博士,药学博士,BCMTMS

Mark Alfonso 博士,药学博士,在科罗拉多州普韦布洛出生长大。他于 2010 年在科罗拉多大学安舒茨医学院药学院获得药学学位。他于 2022 年获得药物治疗管理委员会认证。他工作中最有成就感的部分是帮助解答患者的疑问和担忧。他的专业领域是社区药房和药物治疗管理。闲暇时,他喜欢阅读和跑步。

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