短肠综合征与营养不良：营养策略、TPN 和长期管理

什么是短肠综合征？

短肠综合征（也称短肠症）是一种罕见但严重的吸收不良性疾病。当小肠过短或无法从食物中吸收足够的营养时，就会发生这种情况。. 

大多数情况下，短肠综合征是由于为了治疗其他疾病而切除部分小肠所致。它也可能发生于先天性小肠较短的婴儿身上。. 

根据 美国胃肠病学会 （AGA）短肠综合征通常发生在小肠剩余长度不足约200厘米时。然而，维持足够营养所需的肠段长度取决于剩余的肠段以及结肠是否完整。1作为参考，成人小肠的平均长度约为 600 厘米。2]. 

短肠综合征的治疗目标是控制腹泻和体液流失，改善肠道吸收，并维持充足的营养和水分。治疗方法可能包括[3]:

• 某些药物 
• 激素疗法
• 饮食变化
• 肠内营养 
• 完全肠外营养（TPN）
• 外科手术 

短肠综合征与营养不良：你需要了解什么

短肠综合征患者由于身体无法吸收足够的热量、蛋白质、维生素、矿物质或其他营养物质来满足自身需求，从而导致营养不良。这可能导致体重下降、维生素和矿物质缺乏、脱水以及其他健康并发症。.  

营养不良是短肠综合征的常见并发症。由于大部分营养物质和液体的吸收发生在小肠，因此短肠综合征会导致吸收不良、脱水、营养缺乏和其他代谢并发症。. 

体征和症状包括： 

• 腹泻，伴或不伴有恶臭粪便
• 过度疲劳
• 食欲不振
• 体重减轻
• 脱水 
• 婴幼儿生长发育迟缓 

维生素和矿物质缺乏可能会出现一些特定症状，例如：

• 维生素A缺乏引起的夜盲症和干眼症
• 维生素D缺乏引起的肌肉无力或骨痛
• 因缺铁、缺叶酸或缺维生素B12引起的贫血
• 锌缺乏会导致食欲不振和伤口愈合不良。
• 钙或镁缺乏引起的肌肉痉挛或无力
• 维生素K缺乏导致容易出现瘀伤或出血

了解营养策略

每例短肠综合征的病情都不同，治疗方法也不同。. 

医疗团队由多位专业人员组成，共同确定最适合您的治疗方案或治疗组合。该医疗团队可能包括营养师、药剂师、护士、外科医生、肠胃科医生和社会工作者。. 

治疗通常首先由一位经验丰富的短肠综合征营养师进行全面的营养评估。他们可能会查看您的病史、用药情况、日常饮食、液体摄入量和流失量、体重变化以及食物日记（如有）。. 

他们可能还会评估你以下方面：

• 其他可能影响营养吸收、食物摄入或体液流失的疾病
• 营养不良和脱水的体征和症状
• 短肠综合征可能引起维生素和矿物质缺乏症。

您还需要定期进行肝肾功能、微量营养素水平、骨密度、体液平衡和体重变化等方面的检查。. 

然后，他们会根据您的需求推荐合适的饮食方案，并提供相应的饮食咨询。. 

短肠综合征的饮食建议因肠道剩余部分的数量和长度、结肠是否完整以及因腹泻或造口术导致的体液流失量而异。以下策略可能适用于部分患者，但您的医疗保健提供者或经验丰富的短肠综合征营养师可以帮助您确定哪些策略适合您。4]:

• 少食多餐，例如一天吃 5 到 6 顿饭。.
• 限制食用含糖量高的食物和饮料，因为这可能会加重某些人的腹泻症状。.
• 小口进食，充分咀嚼。.
• 遵照医护人员的建议，在用餐时何时以及饮用多少水。.
• 如果饮酒或摄入过量咖啡因会加重体液流失或症状，请限制或避免饮酒和摄入过量咖啡因。.
• 如果您的医疗团队建议，请使用口服补液盐（ORS）来帮助补充体液和电解质。.

短肠综合征和营养不良：何时需要 TPN？

完全肠外营养（TPN） 对于短肠综合征患者而言，这是一种挽救生命的治疗方法。几乎所有短肠综合征患者在术后初期都必须接受此治疗。TPN 有助于预防营养不良。. 

在短肠综合征的初期阶段，您的医疗保健提供者可能会将 TPN 与另一种喂养方法结合使用，称为 肠内或管饲. 

在后续疗程中，TPN 也可在家中服用。也称为 首页 PN, 它提供居家长期护理服务。但是，您需要定期接受监测和补充，以降低微量营养素缺乏的风险。. 

你会一直需要 TPN 吗？

是否需要终身服用TPN主要取决于剩余小肠的长度。如果剩余小肠长度不足100厘米且体液流失过多，则可能需要终身服用TPN。. 

终身使用 TPN 的风险在以下人群中也可能更高：

• 失去了大肠（结肠）
• 小肠末端和结肠之间的瓣膜丢失 
• 小肠某段狭窄 

反之，你或许能够 停止使用 TPN 如果剩余的小肠能够适应术后不断变化的需求，某些药物和营养补充饮食可能有助于肠道适应。. 

根据 美国胃肠病学会 （AGA）超过一半的短肠综合征成年患者在确诊后 5 年内无需 TPN 即可生存 [1]. 

TPN 基因突变对短肠综合征有哪些风险？

虽然 TPN 可以挽救生命，但它并非没有风险。其中一些风险包括：

• 中心静脉导管感染，有时会导致血流感染或败血症。
• 与中心静脉导管相关的血栓
• 反复导管并发症导致可用中心静脉通路丧失
• 体液、电解质或血糖异常
• 代谢性骨病
• 肝脏和胆囊并发症

此外，长期使用 TPN 可能会增加并发症的风险，称为 肠外营养相关性肝病（PNALD）. 肝脏并发症是短肠综合征患者最常见的死亡原因之一。. 

此外，早期证据表明，需要接受 TPN 治疗才能生存的患者，发生需要肠移植的并发症的风险更高。. 

短肠综合征相关营养不良的长期管理

短肠综合征的长期管理重点在于适当的药物、个体化的营养、液体管理和其他支持措施，以维持足够的营养和水分，并在可能的情况下减少对肠外营养的依赖。. 

您的医疗团队也可能考虑手术来帮助提高肠道吸收营养的能力。手术通常仅在其他治疗方案无效或出现危及生命的并发症时才会考虑。. 

患有短肠综合征会给生活带来诸多挑战。饮食改变、频繁排便、疲劳以及持续的医疗护理都会影响日常生活。除了药物和营养治疗外，一些策略也有助于应对这些挑战。. 

• 考虑加入互助小组，在那里你可以与其他患有短肠综合征的人交流，分享经验和实用策略。. 
• 保持活跃。这可能有点难，但积少成多。开始时动作要慢，然后逐渐增加运动的持续时间或强度。请咨询您的医疗保健提供者，了解适合您身体状况的运动。. 
• 如果您需要频繁使用洗手间，请在旅行或外出时了解附近是否有洗手间。提前做好计划！

常见问题

患有短肠综合征的儿童预期寿命是多少？

短肠综合征患儿的预期寿命差异很大。预后取决于多种因素，例如剩余肠道的长度和类型、短肠综合征的根本病因、患儿肠道适应能力、对肠外营养的依赖程度以及是否出现严重并发症。营养支持、肠道康复以及内科和外科治疗的进步已显著改善了短肠综合征患儿的预后。. 

成人短肠综合征的病因是什么？ 

成人短肠综合征通常发生于小肠广泛切除术后。可能导致这种手术的疾病包括： 

• 克罗恩病
• 创伤 
• 复发性肠梗阻 
• 放射疗法对小肠造成的损伤 
• 肠道血流中断（肠系膜缺血） 

短肠综合征和营养不良的最佳饮食是什么？

没有一种饮食方案适合所有短肠综合征患者。您的营养需求取决于多种因素，例如肠道剩余部分、结肠是否完整、粪便或造口排出物的情况，以及您吸收液体和营养的能力。.

根据您的个人需求，您的医疗团队可能会建议您少食多餐；摄入足够的蛋白质和热量；限制浓缩糖的摄入；并在适当情况下使用口服补液盐。有些人可能还需要调整脂肪、纤维、草酸盐或液体的摄入量。.

由于饮食建议可能大相径庭，请与一位在短肠综合征方面经验丰富的营养师合作，制定个性化的营养计划。.