Xyntha：用途、剂量、副作用、储存和给药

Xyntha 是一种经 FDA 批准的处方药，适用于成人和儿童。 血友病A 它替代凝血因子 VIII，以帮助预防和控制出血。血友病 A（经典血友病）是一种遗传性出血性疾病，由凝血因子 VIII 缺乏或功能障碍引起。.

Xyntha 简介及用途

Xyntha 是一种品牌处方药。该产品的活性成分是重组抗血友病因子 (rAHF)，也称为凝血因子 VIII 或莫罗克托格α。.

Xyntha 属于凝血因子类药物。. 

医疗保健提供者可能会为患有A型血友病的儿童和成人开具此药物，以：

• 出血发生时应立即进行治疗和控制。
• 术前、术中和术后出血管理
• 通过常规预防性治疗减少出血发作的频率

Xyntha 不适用于治疗 血管性血友病（VWD）.  

Xyntha 为白色至类白色粉末，装于一次性使用的小瓶中。每瓶含有 250、500、1000 或 2000 国际单位 (IU) 的活性药物。. 

每个 Xyntha 试剂盒包含：

• 4毫升 0.9% 氯化钠，带用于组装的柱塞杆
• 单瓶适配器
• 一套无菌输液装置
• 两份酒精棉片
• 一块绷带
• 一块纱布垫
• 一份包装说明书

静脉输注前，必须将粉末与氯化钠溶液混合。.

作用机制

患有血友病 A 的人体内凝血因子 VIII 缺乏或功能异常。因子 VIII 在血液凝固过程中起着重要作用，缺乏因子 VIII 会导致出血时间延长或自发性出血，包括关节和肌肉出血。. 

Xyntha 的作用原理是暂时替代血液中缺失的凝血因子 VIII，帮助血液形成血凝块并控制出血。.

使用 Xyntha 之前 

在接受第一剂 Xyntha 注射前，请告知您的医护人员您是否属于以下情况：

• 对 Xyntha、其任何成分或可能存在的微量仓鼠蛋白过敏者禁用。
• 怀孕或计划怀孕
• 母乳喂养或计划母乳喂养

重要 Xyntha 警告

过敏反应

这种药物可能会引起严重的过敏反应，包括 过敏反应. 过敏性休克是一种可能危及生命的过敏反应，可引起呼吸困难、肿胀、心跳加快、昏厥或低血压。. 

如果您在接受 Xyntha 治疗后出现以下症状，请停止使用此药物并立即就医：

• 皮疹和瘙痒
• 嘶哑
• 呼吸困难
• 吞咽困难
• 手、脸或嘴肿胀
• 胸闷
• 低血压

VIII因子抑制剂的研发 

有些人可能会产生称为 VIII 因子抑制剂的抗体，这可能会降低或阻止 Xyntha 有效发挥作用。. 

如果出现以下情况，您的医疗保健提供者可能会要求进行血液检查，以检查是否存在 VIII 因子抑制剂： 

• 治疗后，您的VIII因子水平并未如预期般升高。
• 即使使用适当剂量，出血也无法控制。

剂量

您的医疗保健提供者会根据您的体重、您希望增加的VIII因子活性、临床反应和治疗需求来计算您的剂量。请务必使用专门为您开具的剂量。.

治疗剂量和持续时间取决于：

• VIII因子缺乏症的严重程度
• 出血的部位和程度
• 出血事件或手术的类型
• 您的临床状况和治疗反应

按需治疗和控制出血发作的剂量

轻微出血剂量需根据个体情况调整，以使VIII因子活性水平达到正常水平的约20%至40%。根据出血严重程度，治疗可每12至24小时重复一次，至少持续1天。.

中度出血剂量需根据个体情况调整，以使VIII因子活性水平达到正常值约30%至60%。治疗可每12至24小时重复一次，持续3至4天，或直至出血得到充分控制。. 

大出血剂量需根据个体情况调整，以使VIII因子活性水平达到正常值的约60%至100%。治疗可每8至24小时重复一次，直至出血得到控制。. 

术中预防出血的用药

小手术剂量需根据个体情况调整，以使VIII因子活性水平达到正常值约30%至60%。治疗可按照医护人员的指示每12至24小时重复一次。.

大手术剂量需根据个体情况调整，以使VIII因子活性水平达到正常值的约60%至100%。治疗可每8至14小时重复一次，直至伤口充分愈合。. 

预防出血发作的常规用药剂量 

建议的起始治疗方案包括：

• 12岁及以上的成年人和青少年：30 IU/kg 静脉注射，每周三次
• 12岁以下的儿童：25 IU/kg 静脉注射，隔日一次

12 岁以下的儿童可能需要更高剂量或更频繁的用药，因为药物可能更快地从他们体内清除。.

您的医疗保健提供者将根据您的出血模式、VIII 因子水平和临床反应调整剂量或频率。.

副作用

Xyntha常见的副作用包括：

• 恶心、呕吐、腹泻
• 头痛
• 头晕
• 关节疼痛
• 皮疹
• 咽喉痛
• 咳嗽
• 鼻塞
• 弱点
• 疲劳
• 发烧
• 注射部位出现疼痛、肿胀或瘙痒

Xyntha 的严重风险包括严重的过敏反应和 VIII 因子抑制剂的产生。如果您在接受 Xyntha 治疗后出血未得到有效控制，或出血次数增加，请联系您的医疗保健提供者。这些可能是 VIII 因子抑制剂产生的征兆。.

如果出现严重过敏反应的症状，例如呼吸困难、胸闷、面部或口腔肿胀、严重头晕或昏厥，请立即就医。.

Xyntha 管理和正确使用 

请严格按照医嘱使用 Xyntha。您可能需要在医院、诊所或治疗中心接受首次用药。如果居家治疗合适，您的医护人员会指导您如何安全地配制和服用药物。.

• 请阅读并遵循产品随附的使用说明。
• 洗手后在干净的表面上操作。
• 让试剂盒达到室温。
• 请仅使用 Xyntha 随附的耗材或您的医疗保健提供者推荐的耗材。 
• 输注前检查复溶后的溶液；溶液应澄清至略带乳光且无色。 
• 如果溶液中含有颗粒或出现变色，请勿使用。

如果出现以下情况，请立即联系您的医疗保健提供者：

• 治疗后出血情况未得到控制
• 你服用的剂量超过了规定的剂量。
• 您在配制或输注药物时遇到困难

出行前，请咨询您的医疗保健提供者，并携带足够整个旅程所需的药品和输液用品。.

Xyntha 存储和处理

• 未开封的 Xyntha 应在 2°C 至 8°C (36°F 至 46°F) 的冰箱中保存，自生产日期起最长可保存 36 个月，但不得超过标签上标明的有效期。. 
• 在标签所示的有效期内，该药物可在室温（不超过 25°C (77°F)）下保存长达 3 个月。.
• 在纸箱提供的空白处记录室温储存的开始日期。.
• 药物在室温下存放 3 个月后，请立即使用或丢弃。.
• 药物在室温下保存后，请勿再放回冰箱。.
• 请勿在药品标签所示的有效期后或在室温下存放 3 个月后使用，以先到者为准。.
• 请勿冷冻 Xyntha。.
• 避免长时间暴露在光线下。.
• 复溶后，将注射器直立放置于室温下，直至使用。.
• 配制后的溶液应在 3 小时内或取下灰色橡胶尖端帽后注入。.
• 配制好的溶液如果3小时内未使用，则应丢弃。.

费用和财务援助

费用可能因您的保险计划、所在地区和药房而异。请联系您的保险公司，了解您的计划是否涵盖此药物，或者您是否需要事先获得授权。如果您担心费用问题，, 联系我们 了解更多金融或 Xyntha 的共付额援助.