什么是无肌病性皮肌炎 (ADM)？

无肌病性皮肌炎 (ADM) 也常被称为无肌炎性皮肌炎。ADM 是一种罕见的皮肤相关皮肌炎，其典型皮肤表现不伴肌肉损伤或无力，通常持续至少 6 个月。低肌病性皮肌炎 (HDM) 是皮肌炎的亚类，统称为临床无肌病性皮肌炎 (CADM)。  

在所有皮肌炎诊断中，肌病性皮肌炎占不到5%。该病可表现为轻微的肌肉异常或损伤。更重要的是，肌病性皮肌炎与以下因素相关： 间质性肺疾病 间质性肺病 (ILD)，其预后可能比伴有ILD的无肌病性皮肌炎更差。在严重病例中，间质性肺病可能导致CADM患者出现致命的并发症。 

无肌病性皮肌炎是指缺乏肌肉无力或无肌肉损伤。皮肌炎是一种罕见的炎症性疾病，表现为肌肉无力，并以皮疹为标志性症状。 

如前所述，ADM 是一种罕见疾病，每年影响不到 20 万人。ADM 通常对女性的影响大于男性，最常见于年轻的白人和亚裔女性。ADM 的典型发病年龄范围为 40 岁至 – 60岁。 

无肌病性皮肌炎的体征和症状

无肌病性皮肌炎的症状可能因人而异。每个患者的症状通常不同；有些患者可能没有皮肤和肌肉症状，而有些患者则可能出现以下一些症状。     

无肌病性皮肌炎患者可能出现的症状包括：

• 眼睑异常
• 因毛细血管发炎或受伤而引起的皮疹，主要出现在面部、肩部、肘部和上胸部等阳光暴露的部位 
• 肌肉酸痛
• 体重减轻
• 低烧
• 疲劳（通常影响日常生活活动或睡眠模式）
• 关节炎症
• Gottron丘疹 或 Gottron 征，即在指关节、肘部和膝盖区域出现的凸起的鳞片状肿块
• 吞咽困难
• 肺部炎症
• 眼睛周围肿胀

无肌病性皮肌炎的病因 

无肌病性皮肌炎的病因目前尚不清楚。它通常被描述为一种自身免疫性疾病，累及包括皮肤在内的多个身体器官。 

无肌病性皮肌炎诊断

诊断要求：患者至少6个月内出现皮肌炎皮肤表现，且无临床症状的肌肉无力。以下无肌病性皮肌炎诊断标准和检查可用于辅助诊断：

• 出现典型的皮肌炎皮肤症状（即指关节上的红色皮肤斑块和 Gottron 丘疹 [皮肤上的红色肿块或红斑疹]、眶周肿胀、紫色皮疹等）。
• 皮肤活检显示毛细血管减少或密度降低，以及膜攻击复合物在微血管上沉积。
• 肌肉活检可能有助于揭示肌肉炎症和其他问题（即肌肉疾病、损伤或感染）。 
• 肌红蛋白 在没有肌肉参与的情况下，肌酸磷酸激酶/肌酸激酶水平可能正常。 
• 进行肺功能测试是为了评估皮肌炎相关状况，尤其是对于肺部炎症患者。 
• 肌电图 (EMG) 检查用于评估神经和肌肉功能障碍，或神经与肌肉之间的信号传递。然而，临床上无肌病性皮肌炎的肌电图结果通常正常。 

无肌病性皮肌炎治疗

遗憾的是，目前无肌病性皮肌炎尚无确切的治疗方法。然而，可以通过治疗症状来缓解和控制病情。以下列出了一些可供患者选择的治疗方案，以帮助缓解症状并改善其整体生活质量： 

• 防晒：
  穿着防光服，涂抹充足的防晒霜，并尽可能避免阳光照射。 
• 皮质类固醇局部治疗：  
  这种疗法适用于受损皮肤，以治疗皮肌炎症状。皮质类固醇不宜长期使用，因为它们可能引起严重的副作用。一旦症状开始改善，您的医疗保健提供者可能会减少剂量。
• 免疫抑制剂：
  霉酚酸酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等药物可能有助于控制皮肌炎症状。霉酚酸酯主要用于治疗肺部受损的情况。
• 利妥昔单抗：
  如果初始治疗无法治疗皮肌炎症状，则通常将利妥昔单抗作为最后一线疗法。
• 物理治疗：
  物理疗法可以通过日常锻炼来增强和保持您的力量和灵活性。这有助于您逐渐恢复健康。
• 外科手术：
  手术是去除关节内疼痛的钙质沉积的一种选择。因此，手术可以保护这类患者免受反复的皮肤感染和其他疾病的困扰。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗：
  免疫球蛋白 是从众多献血者的血浆中提取的。它含有健康的抗体，可以抑制或阻断导致皮肤和肌肉损伤的有害皮肌炎抗体。 免疫球蛋白 是一种有效但昂贵的治疗选择。可能需要定期反复输液才能维持治疗效果。 

无肌病性皮肌炎患者的生活

患有ADM会严重影响患者及其家人的日常生活。许多患有无肌病性皮肌炎的患者可能需要终生治疗来控制病情。以下是一些帮助患者平衡生活的建议和应对策略： 

• 了解该疾病并与医生密切合作来管理和控制您的病情。
• 让您的医生或医疗保健专业人员了解您可能出现的新的皮肤体征和其他相关症状。 
• 保持活跃并定期锻炼，以维持和增强肌肉力量。这将使您的活动能力和关节免受长期无肌病性皮肌炎的影响。
• 不要等到完全精疲力尽，如果感觉累了，就休息一下，恢复体力。
• 承认自己的情绪（沮丧、否认、愤怒、害怕孤立等等）。与亲人保持亲密，寻求支持，并安排好自己的日常生活。 

无肌病性皮肌炎的并发症

部分ADM患者可能出现严重并发症，例如恶性肿瘤（癌症）。鼻咽癌和卵巢癌是无肌病性皮肌炎和皮肌炎疾病最常见的并发症。因此，对这些患者而言，在诊断前、诊断中和诊断后进行癌症筛查至关重要。

与 ADM 的症状类似，其他并发症可能包括：

• 肺部疾病（间质性肺病、 吸入性肺炎、呼吸问题等）
• 心脏病（心肌炎症）
• 体重减轻
• 营养不良
• 关节中的钙沉积

这些并发症可能会使人衰弱，并使疾病预后恶化，在某些情况下使治疗选择更加困难和复杂。

常见问题解答

什么是临床无肌病性皮肌炎 (CADM)？

临床无肌病性皮肌炎 (CADM) 是一种罕见疾病，病因不明。其特征为皮肌炎特有的皮肤病变，无肌病或肌无力的临床特征或实验室检查结果。该病包含 20% 皮肌炎患者。 

无肌病性皮肌炎是一种自身免疫性疾病吗？

无肌病性皮肌炎与自身免疫性疾病有显著相似之处。它不仅影响皮肤，还会影响其他器官。因癌症或任何病毒感染而免疫系统受损的人可能面临患其他疾病的风险。