免疫球蛋白的类型及其功能

免疫球蛋白（Ig）最初在我们的血液中被识别为“中和物质”这些物质被发现能有效抵抗感染，例如 白喉棒状杆菌。它们是由两位免疫学家埃米尔·冯·贝林和北里柴三郎于1890年发现的。

免疫球蛋白 大致构成 20% 我们血液中的蛋白质。 免疫球蛋白 很特别 类型 糖蛋白是指链上附着碳水化合物基团的蛋白质。这些糖蛋白在维持人体免疫系统方面发挥着重要作用。“免疫球蛋白”与“抗体”可互换使用。 

免疫球蛋白具有高度特异性，当致病毒素或物质（致病抗原）进入人体时，浆细胞会大量分泌免疫球蛋白。

免疫球蛋白的作用是什么？

免疫球蛋白保护我们免受以下疾病的侵害：

• 细菌 
• 化学物质
• 病毒
• 寄生虫
• 过敏原 
• 合成物质 
• 癌细胞 
• 菌

浆细胞产生针对特定抗原的特异性抗体。

例如，浆细胞释放的针对 COVID-19 病毒的抗体只会与 COVID-19 病毒结合，而不会与任何其他病毒或细菌结合。这种特异性 免疫球蛋白类型 使人体免疫系统更加活跃，抵抗多种病原体的入侵。

含有免疫球蛋白的体液：

• 母乳
• 眼泪
• 唾液
• 胃分泌物
• 粘膜分泌物

不同 免疫球蛋白的类型 免疫反应是通过结合外来抗原产生抗体介导的反应。抗体介导的体液免疫反应可以杀死入侵的微生物，并防止感染扩散到其他部位。

免疫球蛋白有五种类型（IgG、IgM、IgA、IgD和IgE）。每种类型的功能、化学结构、生物学特性、分布和靶向特异性各不相同。

在抗体处理过程中，人体检测到的任何基因异常，或正常免疫球蛋白水平的任何变化，都会增加罹患各种免疫疾病的风险。这些免疫反应可能包括 原发性免疫缺陷疾病 或自身免疫性疾病（免疫细胞攻击身体健康细胞的一种疾病）。

医学研究人员利用不同的 免疫球蛋白的类型及其功能 治疗各种疾病。 例如，丙种球蛋白（一种主要的免疫球蛋白）被用作 免疫疗法 用于治疗多种病毒感染、细菌感染以及与体液免疫缺陷相关的自身免疫性疾病。

免疫球蛋白的基本结构

免疫球蛋白是Y形球状蛋白，大小约10纳米，分子量约150kDa。

所有免疫球蛋白均由四种常见的多肽亚基组成：

• 两条相同的重链。
• 两条相同的轻链。

多肽链代表不同的 免疫球蛋白的类型 它们通过二硫键结合在一起，形成 Y 形结构。

这个Y形结构分为两个区域：

• 底部部分称为恒定区域。
• 上方的双臂部分称为可变区域。

顾名思义，恒定区不会从一个 免疫球蛋白类型 到另一个，但可变区域确实如此。

此外，抗体的可变区，称为抗原结合片段（Fab）位点，可与特定抗原结合。

与抗原结合位点结合的抗原区域称为 表位.

恒定区通常是抗体的尾部，称为结晶片段（Fc）。它与免疫细胞表面结合或与补体系统的受体蛋白相互作用。

所有类型的免疫球蛋白都具有双重功能：与病毒或细菌结合并介导生物免疫反应，如补体系统激活、调理作用以及微生物毒素和病毒的中和。

免疫球蛋白的作用机制

免疫球蛋白通过调节多种细胞破坏途径来保护人体的免疫系统，每种途径取决于它们接收的信号类型或与它们相互作用的病原体。 

免疫球蛋白通常存在于B细胞表面或在体液中自由循环。抗体与其特异性抗原结合形成抗体-抗原复合物，从而引发免疫反应。 

免疫球蛋白通过三种机制杀死外来入侵者：

1. 中和
2. 调理作用
3. 补体激活

中和

中和机制的重点是灭活外来物质或细菌。当抗体与病毒或细菌的功能性部分结合时，它会抑制病毒附着在健康细胞表面的能力。最终，细菌和病毒释放的毒素的生物效应被中和。

调理作用

在调理作用中，抗体识别并标记受感染或癌细胞。被标记的细胞随后被吞噬细胞（例如 巨噬细胞 或细胞毒性T细胞。因此，调理途径增强了吞噬作用。

补体系统的激活

免疫球蛋白与病原体结合会导致补体蛋白的激活。这些蛋白激活后，会构建膜攻击复合物 (MAC)。MAC 蛋白随后导致细胞破裂（裂解）通过在细菌细胞膜上打孔而发挥作用。不同类型的免疫球蛋白（IgG 和 IgM 抗体）可有效激活补体途径。

免疫球蛋白的类型及其功能

人体只产生五种 类型 的 免疫球蛋白:

• 免疫球蛋白G
• 免疫球蛋白M
• 免疫球蛋白A
• 免疫球蛋白D
• 免疫球蛋白E

这些免疫球蛋白保护人体免受多种抗原的侵害。所有抗体因其恒定区氨基酸序列、结构（单体、五聚体和二聚体）、血液中的短寿命、作用位点和免疫学特性而有所不同。

免疫球蛋白G（IgG）

• 免疫球蛋白G（IgG）是体内最常见、最丰富的抗体。 
• 血浆中含有 75-80% IgG 抗体。
• 所有 免疫球蛋白类型, IgG 具有最长寿命约为23天。
• IgG 是唯一可以穿过胎盘屏障并为发育中的胎儿提供被动免疫的抗体。

IgG抗体能够记住先前进入人体并引起感染的病原体。通过母乳摄入的IgG也能为婴儿提供一定的免疫力。

这些 免疫球蛋白的类型 增强病原体的消除，中和细菌或病毒毒素，并触发补体系统的激活。

IgG 有四种同型：

• 免疫球蛋白G1
• 免疫球蛋白G2
• 免疫球蛋白G3
• 免疫球蛋白G4

免疫球蛋白M（IgM）

免疫球蛋白M (IgM) 是与进入体内的新细菌相互作用并启动初级免疫反应的第一个抗体。 

IgM 也被称为天然抗体，因为它是免疫系统的第一道防线，提供短期保护。 

这些 免疫球蛋白的类型 具有高于所有其他抗体的巨大五聚体结构，并由 10 个抗原结合位点组成，使其在杀死细菌或病毒方面比 IgG 更有效。  

IgM抗体在我们体内的寿命约为5天。这些 免疫球蛋白类型 制作 血浆中抗体含量高达 5% – 10%。

免疫球蛋白M因此，当细菌与表位表面结合时，会形成团块（凝集）。IgM抗体是一种凝集素。它也以单体形式存在于幼稚B细胞和红细胞的表面。

免疫球蛋白A（IgA）

免疫球蛋白A（IgA）是继 IgG 之后最常见的抗体。T他的 类型 的 免疫球蛋白 是 存在于血液、淋巴液和其他体液（如唾液、泪液和乳汁）中。它也存在于生殖器内壁、呼吸道和肠道内壁中。 

IgA 抗体保护人体免受细菌生长和定植的侵害。然而，IgA 不如 IgG 稳定，且含量较低，约占血液中总免疫球蛋白的 10% - 15%。 

这些 免疫球蛋白的类型 通常被称为分泌型抗体。主要是因为其结构上附着有分泌成分。该成分保护它们不被酶消化降解。平均而言，一个人每天会分泌约5克至15克分泌型IgA到粘液中，以预防疾病或病症的发展（发病).

免疫球蛋白D（IgD）

免疫球蛋白D（IgD）es 小于 0.5% 血清抗体。这 类型 的 免疫球蛋白 我在淋巴液和血液中发现的量较少d. 

IgD的功能尚不清楚，但它存在于未成熟B细胞表面，作为接收信号（受体）的表面。它也是先天免疫系统的一部分。研究人员认为，IgD调节B细胞的活化及其向浆细胞的分化。

免疫球蛋白E（IgE）

免疫球蛋白E（IgE）血清抗体的含量低于0.01%。尽管它在血液中的含量最低，寿命也较短，但它仍然是一种强效抗体。 

这 免疫球蛋白类型 是对抗寄生虫感染（包括蠕虫）最有效的抗体。 

血液中IgE水平高有时会导致对花粉或灰尘颗粒等无害物质的过敏反应。最近，免疫学家已开始研制新的抗IgE抗体，用于治疗过敏和哮喘。

泪液、唾液和母乳中存在哪种类型的免疫球蛋白？

母乳中发现的抗体包括 IgA、IgE、IgM、IgD 和 IgG，其中母亲在怀孕期间产生的第一批乳汁（初乳）中 IgA 含量最高. 母乳初乳中高达50%的蛋白质是由于IgA的存在。 这 类型 的 免疫球蛋白 可以也存在于泪液和唾液中。

IgA抗体有两个亚类：IgA1和IgA2。每种抗体都有其自身的生物学特性。

免疫球蛋白缺乏症相关疾病

免疫学家发现，免疫系统缺陷会导致患者出现免疫球蛋白缺乏症或免疫球蛋白功能障碍。这种罕见的遗传性疾病被称为原发性免疫缺陷病 (PIDD)。

医学界迄今已报道的原发性免疫缺陷疾病已达300多种。

此外，一些继发性免疫缺陷病是由外部环境因素引起的，例如：

• 严重营养不良
• 艾滋病病毒
• 化疗药物

原发性免疫缺陷病患者的免疫系统通常较弱。因此，他们更容易感染疾病并出现其他严重的免疫问题。

免疫球蛋白血液检测及其指征

经常感染和/或反复患上复发性疾病的人可能会出现免疫系统较弱的情况。

这可能是由于他们体内缺乏抵抗疾病所需的免疫球蛋白（免疫力）。在这种情况下，医学专家强烈建议进行免疫球蛋白血液检测。 

免疫球蛋白血液检测是通过从患者体内抽取少量血液样本来评估特定抗体（例如IgA、IgG和IgM）的水平。免疫球蛋白检测有助于诊断各种影响不同体质的健康问题。 免疫球蛋白的类型及其功能 在体内。

抗体检测结果通过与正常免疫球蛋白范围进行比较来衡量。如果IgA、IgG和IgM水平过高或过低，则会增加出现严重健康问题的风险。

IgG 水平高可能表明存在：

• 艾滋病毒/艾滋病
• 长期肝炎
• 多发性硬化症
• 多发性骨髓瘤

IgG 水平低可能表明存在：

• X连锁无丙种球蛋白血症
• 白血病
• 肾病综合征

造成这种情况的原因 类型 的 免疫球蛋白 缺陷y 仍然未知，但它可能是由于基因缺陷而发生的。

IgA 水平高提示存在自身免疫性疾病，例如：

• 慢性肝炎
• 系统性红斑狼疮（SLE） 
• 肝硬化
• 多发性骨髓瘤
• 类风湿关节炎

低 IgA 水平会增加以下风险：

• 自身免疫性疾病
• 肠病
• 肾脏损害

有些人天生患有 IgA 缺乏症或基因缺陷，导致体内产生的 IgA 过少。

IgM 水平高可能表明存在：

• 早期病毒性肝炎
• 肾脏损害
• 类风湿关节炎

这 免疫球蛋白类型 作为第一道防线。血液中IgM水平升高表明身体已暴露于新的感染。 

患有白血病或多发性骨髓瘤等遗传性免疫疾病的人更有可能出现低这方面的 免疫球蛋白类型 在他们的血液里。

IgA、IgM 和 IgG 缺乏症的常见症状：

• 支气管炎
• 肺炎
• 呼吸道感染
• 胃肠道感染
• 经常发烧
• 皮肤过敏
• 鼻窦和肺部感染
• 不明原因的体重减轻
• 腹泻

其他相关情况：

• 川崎病
• 器官移植
• 严重联合免疫缺陷病（SCID）
• 以及其他许多人

早期症状和疾病因人而异。

免疫球蛋白的临床应用

介绍不同的 免疫球蛋白的类型及其功能 被公认为最有效的 免疫疗法 治疗传染性和原发性免疫缺陷病。

免疫球蛋白替代疗法最初于 1952 年推出。它用于治疗 X连锁无丙种球蛋白血症 （一种遗传性疾病）。在过去的三十年里，它已经成为治疗PIDD的标准方法。

Ig替代疗法的主要目标是提供强大的免疫力，阻止侵入性细菌感染，并提高患者的存活率。 免疫球蛋白替代疗法的最新进展 已充分证明可以改善许多患有 PI 障碍的患者的生活质量。

IVIG给药途径

免疫球蛋白替代疗法主要有两种给药途径：

• 皮下注射（SCIG） 
• 静脉注射（IVIG）

在确定患者的给药途径时，需要考虑几个重要因素。这些因素可能包括患者的偏好、既往病史、静脉通路、费用、可用性和耐受性。

皮下免疫球蛋白治疗（SCIG）

SCIG 注射液会注入皮肤的脂肪层（皮下层）。使用细针将药物缓慢扩散，以小剂量注射，注射部位可位于腹部、大腿或上臂等不同部位。  

SCIG注射的平均剂量在10毫升至25毫升之间，每周重复注射一次或两次。  

SCIG注射 通常需要 1 到 2 个小时才能完成，并且可以在家中使用机械输液泵自行给药。

为此选择正确的针头尺寸和数量 类型 的 免疫球蛋白 这治疗对于确保注射成功至关重要。

静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIG）

免疫球蛋白 直接通过静脉注射大量药物，大约需要 2 至 6 小时才能完成。 

平均每 3 至 4 周重复给药一次。 

IVIG的剂量和频率取决于患者当前的体重和病情。预计起始剂量为每月每公斤体重2克，分4至5天给药。

免疫球蛋白疗法的用途

不同的 免疫球蛋白的类型及其功能 是 用于治疗各种疾病，包括但不限于以下疾病

• 原发性免疫缺陷
• 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
• 免疫性血小板减少性紫癜 
• 重症肌无力
• 狼疮、肌炎、多发性硬化症
• 格林-巴利综合征
• 僵人综合症        
• 骨髓移植
• 川崎病或其他神经系统疾病

常见和不良副作用

常见副作用：

• 头痛
• 身体疼痛
• 恶心
• 腹泻
• 肌肉痉挛

不良副作用：

• 严重过敏反应：
  • 麻疹
  • 口腔、面部或喉咙肿胀
  • 喘息或呼吸困难       
• 肾脏问题
• 血栓
• 无菌性脑膜炎综合征 
• 溶血（红细胞破坏）
• 输血相关急性肺损伤

患者所经历的副作用通常是由于输液速度过快和产品温度过高造成的。

为了预防或减轻这些副作用：

• 患者在输液前应充分补充水分.
• 给药前应将产品放置至室温.
• 输液前可以给予预先用药，例如苯海拉明、对乙酰氨基酚、皮质类固醇或非甾体抗炎药。
• IVIG 输注速率应以 30 分钟为增量进行滴定。
• 训练有素的护士应在整个输液过程中监测生命体征.