静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗血小板减少症：8 个常见问题解答

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 是治疗血小板减少症的合适一线疗法，适用于成人和儿童。如果您需要快速增加血小板计数，或您的症状对皮质类固醇治疗无效，IVIG 尤其有效。 

免疫性血小板减少症的简要概述

免疫性血小板减少症 (ITP) 是指免疫系统错误地破坏血小板，导致血小板计数下降。由于血小板对于形成血凝块和止血/预防出血至关重要，因此 ITP 可能导致瘀伤和出血。

免疫性血小板减少症是一种罕见疾病。“国家罕见疾病组织 (NORD)”估计 每10万人新增3.3例 每年在美国。

ITP 还有其他名称，例如：

• 自身免疫性血小板减少性紫癜
• 特发性免疫性血小板减少症
• 原发性免疫性血小板减少症

1. 患者何时应考虑使用 IVIG 治疗免疫性血小板减少症？

美国血液学会2019年指南建议 免疫球蛋白 适用于以下情况的血小板减少症[2]:

孩子们

• 新诊断的 ITP 伴有非大面积粘膜出血。 

成年人

• 当需要更快速地增加血小板计数时，可使用 IVIG 和皮质类固醇（抢救治疗）。 
• 若禁用皮质类固醇，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可作为一线治疗。初始剂量为 1 g/kg，单次给药；可能需要重复给药。 

由于存在潜在毒性风险，不建议使用 IVIG 进行血小板减少症的长期治疗。 

对于对 IVIG 无反应的 ITP，治疗方案包括：

• 脾切除术（切除脾脏的手术）
• 利妥昔单抗
• 血小板生成素受体激动剂，例如 罗米司亭
• 抑制免疫系统的药物

2. IVIG 治疗血小板减少症：如何起效？

确切的作用机制尚待确定。但研究人员知道的是 IVIG 机制 很复杂并且涉及多个过程。 

有一种理论认为，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可以阻止脾脏清除体内的血小板。支持这一观点的观察结果是，大多数接受脾切除术的患者血小板计数都恢复了正常。 

另一个假设是 IVIG 可能会刺激某些物质，然后向特定细胞发出信号，产生更多的血小板。

3. IVIG 治疗血小板减少症：效果如何？

许多试验表明，高达 1 g/kg 剂量的 IVIG 对 70% – 80% 的 ITP 病例有效[3]. 但请记住，每个人对药物的反应不同，并且 IVIG 疗效可能会有很大差异，具体取决于患者的个体因素。

4. 您可以使用 IVIG 治疗妊娠期血小板减少症吗？

妊娠期血小板减少症 (GT) 在妊娠期很常见。但与 ITP 不同，它不会引起妊娠相关并发症。因此，专家不建议使用 IVIG 或其他疗法治疗 GT，因为该病症通常在产后 6 周内无需治疗即可自行缓解。不过，建议在妊娠期间每 2 至 4 周监测一次血小板水平。 

5. 妊娠期使用 IVIG 治疗血小板减少症安全吗？

妊娠期原有的ITP病情可能恶化，其中近50%（448%）的病例需要治疗。IVIG是妊娠期血小板减少症的一线治疗方法之一。4一项为期 14 年的回顾性研究得出结论，IVIG 是治疗中度 ITP 孕妇的一种有前景的治疗方法 [5].

6. IVIG 需要多长时间才能增加血小板？

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）后，血小板计数有望显著增加。研究表明，近80%的患者对IVIG有反应。其中，大多数患者会在2至4天内出现反应。[6部分使用者可能在使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）后24小时内开始出现疗效。疗效可持续3至4周。一旦对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）不再有反应，可以重复给药或进行其他治疗。 

7. IVIG 在新生儿血小板减少症中起什么作用？

专家建议，即使新生儿没有出血迹象，也应使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗严重的血小板减少症。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）剂量为1克/公斤/天，连续2天，或0.5克/公斤/天，连续4天，可提高血小板计数。如果血小板计数再次下降，可能需要在出生后2-3周进行第二次疗程。 

8. IVIG 会引起血小板减少吗？

血小板减少症是静脉注射免疫球蛋白（IVIG）的一种罕见副作用。首例病例报告于2018年[8]您的医疗服务提供者将在整个治疗过程中监测您的血小板计数，以确保其不会过低。