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免疫球蛋白

考虑使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗多发性肌炎?以下是您需要了解的信息

Woman having symptoms of polymyositis

越来越多的医学文献建议使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗多发性肌炎。IVIG对慢性、难治性多发性肌炎尤其有益。 

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皮质类固醇和免疫抑制剂是 多发性肌炎 (下午)。然而,它们可能会引起严重的副作用。 此外,许多患者通过这些治疗并没有得到改善。 

因此,您的医生可能会考虑静脉注射免疫球蛋白(免疫球蛋白). 

根据EFNS关于静脉注射免疫球蛋白在神经系统疾病治疗中的应用指南,“当一线免疫抑制治疗失败时,IVIG可被视为多发性肌炎的治疗选择之一”。 [1]

同样,澳大利亚国家血液管理局建议使用 IVIG 治疗严重的肌肉无力或吞咽困难 [2]:

  • 经活检证实患有 PM 的成年人对皮质类固醇和免疫抑制剂无反应。 
  • 患有确诊 PM 的儿童对皮质类固醇和免疫抑制剂没有反应。 

IVIG 治疗多发性肌炎:回顾过去和现在的益处

关于使用 IVIG 治疗多发性肌炎的早期报告出现在 1987 年[3].
在发表于《美国医学会杂志(JAMA)》的病例报告中,研究人员观察到一名15岁女孩的肌肉力量和肺功能显著改善。该女孩此前曾接受皮质类固醇和免疫抑制剂治疗,但未见明显疗效。 

此后,许多研究证实了 IVIG 对常规疗法无效的多发性肌炎的益处。 

例如,2008 年的一份病例报告发现,IVIG(0.04 公斤/天,持续 5 天)可提高肌肉力量[4]. 该参与者对之前接受的甲基强的松龙治疗有抵抗力,并且 环磷酰胺

根据 2023 年发表的一项广泛评论,IVIG 似乎是一种安全有效的 PM 治疗方法,有助于 [5]:

  • 提高肌肉力量
  • 降低 CK(肌酸激酶)水平
  • 改善吞咽困难

同样,2023 年的一项综述的作者得出结论,IVIG 可以作为一线类固醇减量药物,或作为常规疗法的补充。他们还强调,需要根据患者的具体情况进行定制 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗 与具体案件相关[6].

IVIG 治疗多发性肌炎:作用机制

其确切作用机制尚未完全了解。 

在多发性肌炎中,白细胞会进入并破坏肌肉纤维。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可以抑制这些细胞,并有助于改善您的症状。 

研究人员认为 IVIG 还可以通过其他方式发挥作用,例如 [7]:

  • 增强免疫系统 
  • 防止身体产生大量自身抗体(破坏肌肉纤维的蛋白质)
  • 阻断促炎分子的作用 
  • 中和引发炎症的分子 

IVIG 治疗多发性肌炎:效果如何?

在2002年的一项临床试验中,近70%名参与者的症状得到改善。在停止IVIG治疗后的3年随访中,约50%名参与者的症状得到维持。[8].

病例报告也支持使用 IVIG 治疗多发性肌炎相关的肺瘢痕[9].
响应可能因以下因素而异:

  • 个体患者因素
  • 疾病的分期
  • 所用 IVIG 产品类型
  • 存在/不存在相关医疗状况

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静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗多发性肌炎:了解潜在障碍

尽管 IVIG 是治疗多发性肌炎的有效方法,但 IVIG 产品的可及性和成本仍然是重大障碍。 
 

多发性肌炎的最新治疗方法是什么?

许多健康专家认为单独使用 IVIG 或与免疫抑制剂联合使用是治疗难治性多发性肌炎的更有效选择。 
 

有哪些相关情况?

多发性肌炎可能与其他疾病有关,例如心肌炎(心脏肌肉壁的炎症)或肺部瘢痕形成。此外,多发性肌炎还可能增加患癌症的风险。 
 

哪些血液检查可以显示多发性肌炎?

如果您的症状提示您患有多发性肌炎,医生可能会安排一些特定的血液检查。其中一项血液检查会测量一种叫做肌酸激酶 (CK) 的酶的水平。多发性肌炎患者的 CK 水平通常较高。 
 

参考:

  1. Elovaara, I 等。“EFNS 静脉注射免疫球蛋白治疗神经系统疾病指南:EFNS 静脉注射免疫球蛋白治疗神经系统疾病专项小组。”《欧洲神经病学杂志》第 15,9 卷 (2008): 893-908。doi:10.1111/j.1468-1331.2008.02246.x
  2. 国家血液管理局。 炎症性肌病:多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM) 和坏死性自身免疫性肌病 (NAM),IVIg 已确定可作为治疗手段的疾病.https://blood.gov.au/system/files/Inflammatory-myopathies-PM-DM-and-NAM-CV3.pdf 
  3. Roifman, CM 等。“静脉注射免疫血清球蛋白疗法逆转慢性多发性肌炎。” JAMA vol. 258,4 (1987): 513-5. doi:10.1001/jama.1987.03400040111034
  4. Kristofova, B 等。“静脉注射免疫球蛋白成功治疗多发性肌炎。”《Bratislavske lekarske listy》卷 109,9 (2008): 412-3。
  5. 熊安吉等。“静脉注射免疫球蛋白治疗皮肌炎和多发性肌炎的疗效和安全性:系统评价与荟萃分析。”《现代风湿病学》第33卷,第3期(2023年):533-542。doi:10.1093/mr/roac057
  6. Gandiga, Prateek C 等。“静脉注射免疫球蛋白在特发性炎症性肌病中的应用:临床实用指南。”《当代风湿病学报告》第25卷,第8期(2023年):152-168。doi:10.1007/s11926-023-01105-w
  7. Patwardhan, Anjali. “在生物制剂转型时代,静脉注射免疫球蛋白治疗特发性炎症性肌炎的价值。” Cureus vol. 12,2 e7049. 2020年2月19日,doi:10.7759/cureus.7049
  8. Cherin, Patrick 等。“静脉注射免疫球蛋白治疗慢性难治性多发性肌炎的结果及长期随访:一项针对35名成年患者的开放性研究。”《关节炎与风湿病》第46卷,第2期(2002年):467-74。doi:10.1002/art.10053
  9. Soran Peshbahar & Elisabeth Bendstrup (2020) 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 对多发性肌炎相关急性间质性肺病患者的显著益处,《欧洲临床呼吸杂志》,7:1,1840706,DOI:10.1080/20018525.2020.1840706
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Portrait of Christine L., a healthcare professional, smiling confidently.
医学审核人 Christine Leduc 博士,药学博士

Christine Leduc 博士,药学博士,在加州尔湾市出生长大。她就读于中西部大学,并以优异成绩毕业。她工作中最有成就感的部分是建议改变生活方式,教育患者了解药物的药理作用,以及指导未来的药剂师。她的专业领域是客户服务和专科药物知识。她曾在服务行业工作,积累了理解患者需求所需的客户服务技能。Leduc 博士目前正在指导马歇尔·B·凯彻姆大学、堪萨斯大学和中西部大学的学生。闲暇时,她喜欢旅行、烘焙和园艺。 参见作者简介

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