虽然通常不推荐，但特殊配制的 IVIG 制剂可能是严重 IgA 缺乏症 对疫苗和抗生素没有反应。
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静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是一种旨在恢复免疫功能的救命疗法。它含有来自健康捐献者的抗体（抗感染蛋白）。
IVIG 可用于治疗多种免疫疾病。虽然每个品牌的 FDA 批准的疾病可能略有不同，但以下是 IVIG 的一些治疗示例：
- 原发性体液免疫缺陷
- 多灶性运动神经病
- B细胞慢性淋巴细胞白血病
- 免疫性血小板减少性紫癜
- 川崎综合征
- 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
- 再生障碍性贫血
- 感染
- 实体器官移植
- 多发性硬化症
- 类风湿关节炎
- 多发性肌炎
什么是 IgA 缺乏症？
IgA 缺乏症是人类最常见的免疫缺陷症。患有这种疾病的人血液中几乎没有或完全没有免疫球蛋白 A (IgA)。IgA 是一种抗体（一种蛋白质），可以帮助人体抵抗感染。
大多数 IgA 缺乏者通常不会出现任何健康问题，也通常不知道自己患有 IgA 缺乏症。然而，其中一些人患复发性肺部感染、腹泻、过敏或自身免疫性疾病（例如乳糜泻、炎症性肠病、慢性活动性肝炎）的风险更高。
目前尚无治愈方法，但可以使用抗生素治疗或预防感染。此外，您可以采取措施避免感染，例如勤洗手和戴口罩。
可以使用 IVIG 治疗 IgA 缺乏症吗？
IVIG疗法并非IgA缺乏症的主要治疗方法。不过，如果疫苗和抗生素无效，IVIG疗法或许是一种选择。
使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗IgA缺乏症存在一定争议。IVIG产品含有不同剂量的IgA，可能会引发一些IgA缺乏症患者可能危及生命的过敏反应。在许多情况下，抗IgA抗体会介导此类反应。
不同品牌的 IVIG 中 IgA 含量
| IVIG品牌 | IgA含量（µg/mL） |
| Gammaplex 10% | <20 |
| Bivigam 10% | ≤ 200 |
| 弗莱博伽马 5% | < 50 |
| 弗莱博伽马 10% | < 100 |
| 加穆内克斯 | 46 |
| Octagam 5% | ≤ 200 |
| Octagam 10% | 约106 |
| Panzyga | 约100 |
| Privigen | ≤ 25 |
获得 IVIG 共同支付援助
与专家交谈IVIG 产品的制造商在标签上注明，这些产品不适用于存在抗 IgA 抗体且 IgA 缺乏的人。同样，他们还声明，由于这些制剂主要含有 IgG 和少量 IgA，因此 IgA 缺乏的人不太可能从中受益。
然而，一些研究表明，抗IgA抗体在引发副作用方面的作用可能并不像之前认为的那样关键。同样，含有IgA的产品也并不总是会引发抗IgA抗体。值得注意的是，已有多项研究表明，即使对于抗IgA抗体水平较高的人群，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗IgA缺乏症也是安全的。[1].
皮下注射免疫球蛋白（SCIG）或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）制剂中IgA含量较低，是IgA缺乏症患者的理想选择，因为它们发生严重副作用的风险较低。2017年的一项研究指出，SCIG或IVIG治疗IgA缺乏症通常是安全的[2此外，一项旧研究描述了使用 IgA 耗尽的 IVIG 或 SCIG 治疗 IgA 缺乏患者的矛盾用法 [3].
如果您患有 IgA 缺乏症，您可以因其他疾病接受 IVIG 治疗吗？
标签上的禁忌症又如何呢？
IVIG产品通常将IgA缺乏症列为禁忌症，这意味着该产品不能使用。然而，IVIG产品的禁忌症被认为是相对禁忌症[5] 并非绝对禁忌症。这意味着，如果使用该药物的益处大于风险，则可以使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗IgA缺乏症。
IVIG 有帮助吗？
免费 IVIG 治疗信息关键要点
- 通常不建议使用 IVIG 治疗 IgA 缺乏症。
- IgA 缺乏症通常用抗生素治疗。
- 在极少数情况下，如果疫苗和抗生素不起作用，可以考虑使用 IVIG。
- 使用时最好谨慎使用，选用IgA含量较低的IVIG产品。
- 所有IVIG产品均在标签上注明，禁用于IgA缺乏、体内存在抗IgA抗体且有过敏史的人群。然而，这并非绝对禁忌。最终决定是否使用（或避免）IVIG治疗IgA缺乏症，取决于其益处是否大于潜在风险。这需要您和您的医疗服务提供者共同做出。
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