中毒性表皮坏死松解症 (TEN)：病因、症状、治疗和存活率

中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是一种罕见且危及生命的皮肤反应。它最常由某些药物引发。然而，在极少数情况下，感染或疫苗接种也可能引起它。 

严重形式的 史蒂文-约翰逊综合征 （圣何塞·杰斐逊综合征 (SJS)），当身体超过 30% 的面积出现大面积起泡和脱皮时，即可诊断为 TEN。TEN 还会对口腔、鼻腔、喉咙、眼睛和生殖器的湿润内壁（粘膜）造成广泛损害。
患有 SJS 的患者会出现小面积皮肤剥落，影响不到身体的 10% 区域。SJS-TEN 重叠病是指身体的 10% 至 30% 区域受到影响。  

中毒性表皮坏死松解症有多常见？

TEN 是一种罕见疾病，每年每百万美国成年人中就有 1.9 人受到影响 [1]. 

什么原因导致中毒性表皮坏死松解症？

在某些情况下，确切病因尚不清楚。在其他情况下，多种因素可诱发TEN，包括：

• 抗癫痫药物：苯巴比妥、苯妥英、卡马西平、丙戊酸和拉莫三嗪
• 抗菌药物：磺胺类药物（甲氧苄啶-磺胺甲恶唑）、氯霉素、青霉素和环丙沙星
• 非甾体抗炎药（NSAID）：吡罗昔康、美洛昔康
• 抗痛风剂：别嘌呤醇
• 抗艾滋病毒药物：奈韦拉平和阿巴卡韦

罕见的诱因包括：

• 细菌感染：肺炎支原体感染
• 病毒感染：疱疹和甲型肝炎
• 疫苗：脑膜炎球菌 B 和 MMR 疫苗 
• 移植物抗宿主病  

风险因素

以下因素可能会增加患 TEN 的风险：

• HIV感染 
• 免疫系统较弱（例如艾滋病毒/艾滋病和自身免疫性疾病）
• TEN 的个人或家族病史
• 遗传因素
• 癌症（特别是血癌）

症状

症状可能在您开始服药几周后出现。最初，您可能会出现类似流感的症状，例如：

• 身体疼痛
• 咳嗽 
• 发烧 
• 发冷
• 头痛
• 眼睛红肿

随着病情的进展，您可能会出现：

• 广泛的皮肤疼痛
• 皮疹迅速蔓延，影响身体超过 30%
• 水泡和脱皮 
• 口腔、眼睛、呼吸道和生殖器等粘膜出现溃疡和肿胀

这些体征和症状可能与其他皮肤病相似。由于TEN可能危及生命，如果您怀疑自己有TEN症状，请立即就医。 

中毒性表皮坏死松解症治疗

TEN 患者需要紧急住院治疗，最好是重症监护病房 (ICU) 或烧伤中心。治疗主要为支持性治疗，包括 [2]:

• 停止所有潜在触发因素
• 隔离以防止感染
• 静脉输液和营养
• 保护性敷料和抗菌霜或软膏，以防止皮肤感染
• 如果出现感染迹象，则进行抗生素治疗
• 减轻疼痛的药物
• 眼部和口腔检查 
• 通过面罩供氧（如果需要）
• 预防血栓的药物

目前尚无针对TEN的特定治疗方法。但是，医生可能会根据您的年龄、症状严重程度、预期和偏好，考虑以下治疗方案：

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

免疫球蛋白 是一种含有抗病蛋白质的无菌液体（免疫球蛋白 或抗体）。一些研究表明，早期使用高剂量 IVIG 治疗可提高生存率并加快康复速度。3].

全身性类固醇

您的医生可能会给您开类固醇来阻止TEN的进展。然而，类固醇的使用仍存在很大争议。一些研究表明，类固醇可能会增加死亡风险。 

类固醇静脉注射免疫球蛋白

根据最近发表在 美国皮肤病学会杂志， 临床医生应考虑采用 IVIG 和类固醇联合疗法治疗 TEN [4]. 该评论的作者得出结论，这种组合可能会降低 TEN 患者的死亡风险。 

血浆置换术（血浆交换）

血浆置换术将血液中的液体部分（血浆）与血细胞分离。分离后，血细胞与液体混合，然后输回体内。 
每天进行血浆置换，持续三天，可以帮助清除体内的致病药物、其副产物和其他炎性物质。 

肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂

TNF-α抑制剂，例如 英夫利昔单抗 和依那西普可能有助于治疗中毒性表皮坏死松解症的皮肤病变。它们可以单独使用，也可以作为二线药物。  

中毒性表皮坏死松解症存活率

中毒性表皮坏死松解症导致约25%例患者死亡，儿童死亡率较低（不足10%）。以下情况死亡率更高：[5, 6]:

• 超过 40 岁 
• 血糖高
• 心率过快
• 患有慢性肾病

并发症

70岁以上的人最容易出现并发症。同样，肝硬化（肝脏瘢痕形成）或癌症患者出现并发症的风险也更高。 
TEN 的并发症包括：

脓毒症

败血症或血液感染是一种危及生命的疾病。当免疫系统对感染做出反应，损害人体重要器官，导致休克和器官衰竭时，就会发生败血症。 

呼吸问题

如果肺部受到影响，您可能会感到呼吸困难。在严重的情况下，您的肺部可能会变得非常虚弱，导致二氧化碳过量，血液中氧气不足。 

眼部问题

与 TEN 相关的眼部问题包括干眼症、睫毛内生、角膜瘢痕，以及在极少数情况下导致失明。
 

中毒性表皮坏死松解症的长期影响

TEN 幸存者的一些长期影响包括：

• 皮肤干燥发痒
• 头发或指甲脱落
• 出汗过多
• 眼睛干涩
• 对光敏感 
• 口干
• 肺损伤

在最近对 121 名 TEN/SJS 幸存者进行的一项调查中，超过一半的人筛查出患有抑郁症，超过 40% 的人筛查出患有焦虑症[7].
 

中毒性表皮坏死松解症 (TEN) vs. 史蒂文-约翰逊综合征 (SJS)

TEN 和 SJS 的主要区别如下：

常见问题

哪种药物会导致中毒性表皮坏死松解症？

通常与中毒性表皮坏死松解症相关的药物有：

• 抗癫痫药物：苯巴比妥、苯妥英、卡马西平、丙戊酸和拉莫三嗪
• 抗菌药物：磺胺类药物（甲氧苄啶-磺胺甲恶唑）、氯霉素、青霉素、环丙沙星

什么原因导致表皮坏死松解症？

药物是成人 TEN 的主要原因，而感染是儿童 TEN 的主要原因。  

中毒性表皮坏死松解症会影响哪一层皮肤？

中毒性表皮坏死松解症会导致皮肤表层（表皮）与皮肤下层（真皮）分离。 

中毒性表皮坏死松解症的临床特点是什么？

TEN 会导致身体超过 30% 的皮肤脱皮。它还会对口腔、鼻子、喉咙、眼睛和生殖器的湿润内壁（粘膜）造成广泛损害。