了解重症肌无力危象：你需要知道什么

并非所有重症肌无力 (MG) 患者都会出现肌无力危象。然而，一旦发生，可能危及生命。本文探讨肌无力危象的症状、病因、诱发因素、诊断和治疗。

重症肌无力 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，会导致全身肌肉无力。肌无力危象 (MC) 是指呼吸肌变得非常无力，通常需要呼吸机（呼吸机）辅助呼吸。肌无力危象是重症肌无力最严重的并发症。肌无力还会削弱吞咽肌。1这意味着你可能需要通过其他方式进食，比如鼻胃管或 肠外营养. MC 影响 15% 至 20% 重症肌无力 (MG) 患者，通常发生在 MG 诊断后的最初几年。近三分之一的 MC 幸存者可能会再次发作 [2].
 

什么原因导致重症肌无力危象？

在一半的病例中，具体原因尚不清楚。  
呼吸道感染是常见的诱因。其他诱因包括[3]:

• 身体或情绪压力
• 跳过重症肌无力药物治疗
• 逐渐减少调节免疫功能的药物
• 抗生素、抗癫痫药、类固醇或抗心律失常药等药物
• 怀孕
• 分娩
• 经前综合征（PMS）
• 睡眠不足
• 疼痛
• 外科手术
• 甲状腺疾病
• 胸腺中出现的肿瘤
• 环境因素，例如极热或极冷的天气

症状：需要注意的事项

虽然被称为“危象”，但肌无力危象通常发展缓慢，突发性发作的情况很少见。如果您出现疑似肌无力的症状，请立即联系您的医生。如果您无法联系到您的医生，建议您前往急诊室进行检查。
MC 的症状包括：

• 浅呼吸
• 呼吸/说话困难
• 吞咽/咀嚼困难
• 下巴或舌头无力
• 鼻音

诊断

当您因可能出现的危机就诊时，医疗服务提供者会首先进行体检并回顾您的病史。然后，他们会进行一些检查，以排除可能引起类似症状的其他心脏和肺部疾病。这些检查包括：

• 血气， 这有助于确定血液中的氧气和二氧化碳含量。 
• 胸部X光检查， 它能提供您的肺部和心脏的可视化图像，让您的医生识别感染的迹象。 
• CT扫描， 这有助于医生检查您的肺、心脏和血管。
• 核磁共振成像， 通常用于检查您的胸腺是否肿大。 
• 肺功能测试（PFT）， 用于测量您在特定时间内吸入和呼出的空气量。 

肌无力危象治疗

重症肌无力危象是一种需要在医院治疗的医疗紧急情况。
治疗旨在增强您的呼吸肌并治疗病因。您还将开始服用适当的药物，以防止进一步的并发症。

呼吸支持

根据您呼吸困难的严重程度，医生可能会在您的气管中插入一根管子（插管），以帮助您更容易呼吸。这根管子连接到呼吸机，帮助您更轻松地呼吸。插管可能需要2周或更长时间，具体取决于您的呼吸和肌肉力量的改善情况。 
或者，也可以使用双水平气道正压通气 (BiPAP) 装置。BiPAP 是一种使用面罩帮助空气进出肺部的呼吸机。 

药物和疗法

免疫球蛋白 或血浆置换（血浆置换，简称PE）通常被认为是一线疗法。IVIG和PE均非常有效，在所有病例中约70%的患者病情得到显著改善。 
此外，您的医生可能会给您开一些药物来抑制免疫系统并增强肌肉力量。您可能还需要静脉输液来预防低血压。 
 

预后

过去几十年来，由于静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换等有效治疗方法的出现，重症肌无力导致的死亡人数急剧下降。美国的死亡率低于5%，且重症肌无力不太可能影响重症肌无力的长期预后。2].
 

预防重症肌无力危象的技巧

以下步骤可以降低发生肌无力危象的风险：

• 按照指示服用重症肌无力药物。
• 饭前约 30 分钟服药，以防止食物进入呼吸道。
• 吃营养饮食以达到最佳体重和肌肉力量。
• 避免与患有感冒或流感等呼吸道感染的人直接接触。
• 每天保证充足的睡眠。 
• 有效地管理压力。

重症肌无力危象：常见问题解答

肌无力危象和胆碱能危象有什么区别？

肌无力危象是重症肌无力的一种并发症。当呼吸肌变得非常无力时，就会发生肌无力危象。另一方面，胆碱能危象发生在服用高剂量重症肌无力药物时。 

重症肌无力危象的临床特征是什么？

呼吸困难或呼吸费力是最突出的临床特征。 

肌无力危象与重症肌无力发作：它们是一样的吗？

重症肌无力发作和肌无力危象有所不同。重症肌无力发作通常会导致复视和步态不稳，而肌无力危象主要会导致呼吸困难。