
据美国重症肌无力基金会称,大约有 36,000 至 70,000 人被诊断患有 重症肌无力 (MG)仅在美国。
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重症肌无力是一种自身免疫性神经系统疾病,会导致严重的肌肉无力,而由于保持呼吸道畅通的肌肉受到损害,最终可能导致呼吸衰竭。
虽然引发这种神经系统疾病的具体原因尚不清楚,但人们认为重症肌无力的发病与遗传、免疫、环境和生理等多种因素有关。
下面,我们列出了一些被认为会导致这种疾病发生的重症肌无力病因。
重症肌无力病因
一些常见因素,例如年龄、胸腺功能异常、免疫攻击、感染(病毒或细菌)、免疫接种,以及罕见的手术,都可能引发重症肌无力。然而,在所有因素中,免疫功能障碍在重症肌无力的发病和进展中起着重要作用。
让我们讨论一下免疫系统和其他因素引发这种神经系统疾病的机制。
免疫系统功能障碍
正常情况下,免疫系统会通过产生抗体来检测并杀死有害病原体,从而保护您的身体免受其侵害。然而,当免疫系统功能失调时,它会开始攻击您的健康细胞,误认为它们是外来病原体。
重症肌无力是指神经肌肉接头(神经与肌肉连接和沟通的区域)受到免疫系统攻击。在健康人体内,乙酰胆碱会与肌肉细胞连接处的乙酰胆碱受体 (AChR) 结合,从而引起肌肉收缩。然而,在重症肌无力患者中,免疫系统会产生阻断乙酰胆碱受体蛋白的自身抗体。
当自身抗体与乙酰胆碱受体 (AChR) 结合时,该受体接收化学信号乙酰胆碱的能力就会降低。因此,由于化学信号不足或低下,肌肉无法收缩。因此,重症肌无力 (MG) 患者会感到极度疲劳和严重的肌肉无力。
胸腺异常
胸腺异常也与重症肌无力症(MG)有关。正常情况下,胸腺调节T细胞(一种免疫细胞)的发育,并训练它们区分健康体细胞和有害病原体。胸腺会逐渐生长直至青春期,然后萎缩并被脂肪取代。
有时,胸腺即使在青春期后仍然会增大,并转化为癌细胞。研究人员认为,当胸腺功能失调时,正在发育的T细胞可能会失去区分健康细胞和有害细胞的能力。结果,它们会攻击人体的健康细胞和组织。
例如,在 15% 案例,重症肌无力患者有胸腺肿瘤(或 胸腺瘤),以及 75% 案例,MG 患者有胸腺异常(胸腺增生).
年龄
年龄 是重症肌无力 (MG) 的一个风险因素。30 多岁的年轻女性和 60 多岁至 70 多岁的老年男性最容易患上 MG。MG 在成人中更为常见;然而,MG 也可在儿童中诊断出来。
病毒或细菌感染
病毒或细菌感染也可能引发或促成重症肌无力症状。有时,细菌或病毒蛋白会模仿乙酰胆碱受体蛋白 (AChR) 的结构,从而刺激免疫系统攻击健康的 AChR 蛋白。
例如,在一个 病例报告, 三名既往无神经系统疾病史的患者在感染COVID-19后5-7天内出现重症肌无力症状。研究人员怀疑,针对COVID-19蛋白产生的抗体可能与乙酰胆碱受体亚基发生交叉反应,从而导致重症肌无力(MG)的发生。
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遗传学
虽然 MG 不是一种遗传性疾病,但如果一个人有任何 类风湿性关节炎或甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病,他们也可能易患重症肌无力 (MG)。然而,关于自身免疫性疾病与重症肌无力 (MG) 之间关联的研究仍在进行中。
结论
重症肌无力(MG)是一种复杂的神经系统疾病,可由多种因素引起,包括免疫系统功能障碍、胸腺异常、年龄、感染或遗传。然而,仍需进一步研究,了解每种因素如何导致重症肌无力,从而制定有效的治疗策略。
参考:
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