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重症肌无力

重症肌无力的原因:导致这种疾病的因素

Close-up of hands suffering from muscle weakness caused by myasthenia gravis

据美国重症肌无力基金会称,大约有 36,000 至 70,000 人被诊断患有 重症肌无力 (MG)仅在美国。 

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重症肌无力是一种自身免疫性神经系统疾病,会导致严重的肌肉无力,而由于保持呼吸道畅通的肌肉受到损害,最终可能导致呼吸衰竭。 

虽然引发这种神经系统疾病的具体原因尚不清楚,但人们认为重症肌无力的发病与遗传、免疫、环境和生理等多种因素有关。 

下面,我们列出了一些被认为会导致这种疾病发生的重症肌无力病因。

重症肌无力病因

一些常见因素,例如年龄、胸腺功能异常、免疫攻击、感染(病毒或细菌)、免疫接种,以及罕见的手术,都可能引发重症肌无力。然而,在所有因素中,免疫功能障碍在重症肌无力的发病和进展中起着重要作用。 

让我们讨论一下免疫系统和其他因素引发这种神经系统疾病的机制。 

免疫系统功能障碍

正常情况下,免疫系统会通过产生抗体来检测并杀死有害病原体,从而保护您的身体免受其侵害。然而,当免疫系统功能失调时,它会开始攻击您的健康细胞,误认为它们是外来病原体。 

重症肌无力是指神经肌肉接头(神经与肌肉连接和沟通的区域)受到免疫系统攻击。在健康人体内,乙酰胆碱会与肌肉细胞连接处的乙酰胆碱受体 (AChR) 结合,从而引起肌肉收缩。然而,在重症肌无力患者中,免疫系统会产生阻断乙酰胆碱受体蛋白的自身抗体。 

当自身抗体与乙酰胆碱受体 (AChR) 结合时,该受体接收化学信号乙酰胆碱的能力就会降低。因此,由于化学信号不足或低下,肌肉无法收缩。因此,重症肌无力 (MG) 患者会感到极度疲劳和严重的肌肉无力。

胸腺异常

Male thymus gland

胸腺异常也与重症肌无力症(MG)有关。正常情况下,胸腺调节T细胞(一种免疫细胞)的发育,并训练它们区分健康体细胞和有害病原体。胸腺会逐渐生长直至青春期,然后萎缩并被脂肪取代。 

有时,胸腺即使在青春期后仍然会增大,并转化为癌细胞。研究人员认为,当胸腺功能失调时,正在发育的T细胞可能会失去区分健康细胞和有害细胞的能力。结果,它们会攻击人体的健康细胞和组织。 

例如,在 15% 案例,重症肌无力患者有胸腺肿瘤(或 胸腺瘤),以及 75% 案例,MG 患者有胸腺异常(胸腺增生).

年龄

年龄 是重症肌无力 (MG) 的一个风险因素。30 多岁的年轻女性和 60 多岁至 70 多岁的老年男性最容易患上 MG。MG 在成人中更为常见;然而,MG 也可在儿童中诊断出来。

病毒或细菌感染

病毒或细菌感染也可能引发或促成重症肌无力症状。有时,细菌或病毒蛋白会模仿乙酰胆碱受体蛋白 (AChR) 的结构,从而刺激免疫系统攻击健康的 AChR 蛋白。 

例如,在一个 病例报告, 三名既往无神经系统疾病史的患者在感染COVID-19后5-7天内出现重症肌无力症状。研究人员怀疑,针对COVID-19蛋白产生的抗体可能与乙酰胆碱受体亚基发生交叉反应,从而导致重症肌无力(MG)的发生。 

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遗传学

虽然 MG 不是一种遗传性疾病,但如果一个人有任何 类风湿性关节炎或甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病,他们也可能易患重症肌无力 (MG)。然而,关于自身免疫性疾病与重症肌无力 (MG) 之间关联的研究仍在进行中。 
 

结论

重症肌无力(MG)是一种复杂的神经系统疾病,可由多种因素引起,包括免疫系统功能障碍、胸腺异常、年龄、感染或遗传。然而,仍需进一步研究,了解每种因素如何导致重症肌无力,从而制定有效的治疗策略。 
 

参考:

  1. 重症肌无力临床概述 | MGFA. https://myasthenia.org/Professionals/Clinical-Overview-of-MG#:~:text=other%20autoimmune%20disorders.-,Epidemiology,cases%20in%20the%20United%20States.
  2. 重症肌无力. 美国国家神经疾病和中风研究所。https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis
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医学审核人 Samantha Kaeberlein 博士,药学博士

Samantha Kaeberlein 博士,药学博士,在俄亥俄州坎顿出生长大。她于 2020 年获得东北俄亥俄医科大学 (NEOMED) 的药学学位。她工作中最有意义的部分是提供医疗指导,帮助患者做出明智、全面的医疗保健决策。她的专业领域是老年医学和长期护理。闲暇时,她喜欢户外活动、阅读,以及寻找美国最好的咖啡。

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