静脉注射免疫球蛋白 对于巨噬细胞活化综合征 (MAS) 患者，如果无法使用其他免疫抑制药物，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可能是一种治疗选择。了解 IVIG 的作用机制、潜在益处，并找到常见问题的答案。.
亮点
- 巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种罕见但可能危及生命的免疫反应。.
- 对于巨噬细胞活化综合征，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可作为一线或二线治疗，具体取决于潜在的诱因、患者对其他药物的反应以及巨噬细胞活化的阶段。.
- 对于病情较重且伴有潜在感染的患者，通常首选静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。.
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗巨噬细胞活化综合征（MAS）的具体机制尚不明确。但普遍认为其作用机制是通过抑制巨噬细胞活化和促进抗炎分子的释放。.
- 需要进行大规模、对照试验来确认明确的疗效和剂量范围。.
与专家交谈
关于共付额援助巨噬细胞活化综合征（MAS）概述
MAS是一种罕见但可能致命的免疫反应，由风湿性疾病、癌症、感染或药物引起。当免疫系统向体内大量释放某些类型的白细胞（称为巨噬细胞和T细胞）时，就会发生MAS。.
正常情况下，这些细胞有助于清除致病微生物和癌细胞。然而，在巨噬细胞活化综合征（MAS）中，这些白细胞会失去功能。结果，免疫系统会产生更多这类细胞，这可能导致器官系统衰竭甚至死亡。.
研究表明，在 20% 至 53% 例病例中可能发生死亡 [1].
导致免疫系统过度反应的原因尚不完全清楚，许多病例的发生没有任何可识别的诱因。据认为，感染是近 50% 例 MAS 病例的诱因。此外，10% 例患有全身性幼年特发性关节炎的儿童会发展为完全性 MAS。2].
其他触发因素可能包括：
MAS的体征和症状可能包括：
- 肝脏和脾脏肿大
- 肝功能恶化
- 淋巴结肿大
- 持续高烧
- 癫痫发作和昏迷
- 贫血（红细胞计数低）
- 震惊
- 皮疹
巨噬细胞活化综合征的治疗
目前对于MAS的具体治疗方案尚无共识。.
在生物制剂出现之前，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、糖皮质激素和环孢素被广泛用于治疗风湿病相关的巨噬细胞活化综合征（MAS）。目前，这些药物可单独使用或与生物制剂联合使用。3].
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巨噬细胞活化综合征的静脉注射免疫球蛋白：我们目前了解的情况
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可能对部分巨噬细胞活化综合征（MAS）患者有益，尤其是在早期使用时。然而，其疗效和成功率差异很大，相关研究结果也存在差异。.
例如，在2001年的一项研究中，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）使5名患者的病情部分或延迟改善，但对另外5名患者则无疗效。该研究共有20名参与者。.
研究人员得出结论，在巨噬细胞活化综合征的早期阶段开始使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可能是一种治疗选择。4].
IVIG 可作为慢性肉芽肿病 (CGD) 合并巨噬细胞活化综合征患者的一线治疗方法 [5].
2020 年的一份病例报告显示，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可能[6]:
- 巨噬细胞活化综合征系统性红斑狼疮（SLE）的一线治疗。.
- 二线治疗方案为静脉注射类固醇。.
同样，根据 2022 年 EULAR/美国风湿病学会共识声明，大剂量糖皮质激素，阿那白滞素联合或不联合静脉注射免疫球蛋白，可能是快速进展性巨噬细胞活化综合征患者的初始治疗方案。7].
现有证据表明，静脉注射免疫球蛋白治疗巨噬细胞活化综合征的疗效取决于具体病例。.
例如，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在重症或难治性病例中疗效似乎较差。然而，对于无法接受免疫抑制药物治疗的患者，应考虑IVIG疗法。当患者病情中度且伴有基础感染时，通常首选IVIG治疗。.
静脉注射免疫球蛋白治疗巨噬细胞活化综合征：了解其作用机制
静脉注射免疫球蛋白治疗巨噬细胞活化综合征的确切作用机制尚不清楚。.
- 抑制巨噬细胞活化和炎症物质的释放。.
- 激活巨噬细胞释放大量抗炎分子。.
- 促进引起炎症的巨噬细胞降解。.
没有具体的剂量，剂量可能取决于基础疾病和患者的反应。对于病情较轻的患者，常用剂量为1克至2克/公斤/次静脉注射。3].
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常见问题
MAS的治疗方案有哪些？
MAS 的治疗方案包括静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素、环孢素、血浆置换和阿那白滞素。.
MAS和HLH有什么区别？
巨噬细胞活化综合征（MAS）和 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH) 和巨噬细胞活化综合征 (MAS) 是可能致命的疾病，且症状有重叠之处。然而，MAS 通常与风湿性疾病相关，例如全身型幼年特发性关节炎 (sJIA)，而 HLH 则通常与病毒感染、癌症和某些药物相关。10].
系统性幼年特发性关节炎中的MAS是什么？
MAS是全身型幼年特发性关节炎（s-JIA）的一种潜在致命并发症。研究表明，每10名s-JIA患儿中就有1名会发展为MAS。.
巨噬细胞活化综合征（MAS）患者的预期寿命是多少？
2022 年一项纳入 20 名患有风湿病相关 MAS 成年患者的研究显示，3 个月和 6 个月的总生存率分别为 75.2% 和 64.3%。研究期间，9 名参与者发生机会性感染，其中 5 人死亡。11].
FDA批准用于治疗巨噬细胞活化综合征（MAS）的静脉注射免疫球蛋白（IVIG）产品有哪些？
美国食品药品监督管理局（FDA）尚未批准任何静脉注射免疫球蛋白（IVIG）产品用于治疗巨噬细胞活化综合征（MAS）。目前，IVIG 的使用属于超适应症用药。在美国，唯一获得 FDA 批准的 MAS 治疗药物是 Gamifant（emapalumab-lzsg），它是一种干扰素γ阻断抗体。.
参考：
- Bojan, Anca 等。“巨噬细胞活化综合征：诊断挑战（综述）”。《实验与治疗医学》第 22 卷，第 2 期（2021 年）：904。doi:10.3892/etm.2021.10336
- Öztürk C、Sütçüoğlu S、Baltalı O、Türker M、Aşık Akman S、Arun Özer E. 大剂量甲泼尼龙治疗成功治愈系统性幼年特发性关节炎患儿的巨噬细胞活化综合征。J Pediatr Res. 2015 年 6 月；2(2):92-95。doi: 10.4274/jpr.30602。.
- Halyabar, O., Chang, MH, Schoettler, ML 等。细胞因子风暴中的平静：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和巨噬细胞活化综合征诊断和治疗的协作方法。《儿科风湿病学》17, 7 (2019)。https://doi.org/10.1186/s12969-019-0309-6
- Emmenegger, Urban 等。“高铁蛋白血症作为反应性巨噬细胞活化综合征静脉注射免疫球蛋白治疗的指标。”《美国血液学杂志》，第 68 卷，第 1 期，2001 年 7 月，第 4-10 页，doi:10.1002/ajh.1141。.
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- 门多萨-阿尔瓦雷斯、塞尔吉奥·阿尔贝托等人。 “Inmunoglobulina intravenosa en el síndrome de activacion Macrofágica asociado a lupus eritematoso sistémico”[与系统性红斑狼疮相关的巨噬细胞激活综合征中的静脉注射免疫球蛋白]。墨西哥社会安全研究所医学杂志卷。 58,5 634-643。 2020 年 9 月 1 日，doi:10.24875/RMIMSS.M20000094
- Shakoory, Bita 等。“2022 年 EULAR/ACR 指南中关于疑似噬血细胞性淋巴组织细胞增生症/巨噬细胞活化综合征 (HLH/MAS) 早期诊断和治疗的要点”。《风湿病年鉴》第 82 卷，第 10 期（2023 年）：1271-1285。doi:10.1136/ard-2023-224123
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