IVIG 可以治疗哪些疾病？

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 主要用于治疗免疫缺陷、自身免疫性疾病、炎症性疾病和某些感染。在这种疗法中，将一种含有来自健康供体的抗体的溶液注入患者的血液中。 

该疗法的主要目的是通过注射必需抗体（免疫的基本要素）来恢复受损的免疫系统，使其恢复到最佳状态。这些抗体在抵抗感染、防御有害病原体以及维持免疫反应平衡方面发挥着关键作用。

在本文中，我们将深入探讨通常推荐使用 IVIG 作为主要治疗方法或额外（非说明书用药）治疗选择的不同情况。

IVIG 可以治疗的疾病

1981 年，一个具有里程碑意义的事件发生了： FDA 首次批准IVIG疗法，涵盖六种危重疾病。这些疾病包括慢性B细胞淋巴细胞白血病、原发性免疫缺陷症、川崎综合征、儿童HIV 1型感染、近期骨髓移植以及 免疫性血小板减少性紫癜 （ITP）。

自那关键时刻以来，IVIG 已陆续获得批准用于治疗一系列疾病。从免疫相关疾病到炎症和感染，IVIG 的多方面作用机制已被证明不可或缺。根据患者的具体情况，IVIG 可以作为替代疗法、免疫调节疗法、抗炎疗法或超免疫疗法使用。  

尽管 FDA 批准 IVIG 用于特定适应症，但医疗保健专业人员也可能针对某些可能受益于此疗法的疾病开出非说明书用途的 IVIG 处方。 

让我们深入探讨一下 IVIG 可以有效治疗的一些主要疾病：

自身免疫性神经系统疾病

IVIG 在自身免疫性神经系统疾病的治疗中至关重要，既是一线治疗手段，也是有益的辅助治疗手段。这类疾病涵盖多种疾病，人体免疫系统会产生毒性自身抗体，攻击神经系统的各个组成部分。大脑、脊髓和周围神经是主要攻击目标。

IVIG 的作用机制是中和自身抗体（自身抗体会错误地攻击人体自身的健康组织），同时抑制过度活跃的免疫反应。IVIG 可治疗多种疾病，其中几种值得关注的自身免疫性神经系统疾病尤为突出：

• 自身免疫性脑炎： 自身免疫性脑炎表现为脑部炎症，由自身免疫反应引起。该病会引发一系列神经系统症状，包括癫痫发作、记忆力下降、认知障碍、行为改变和运动障碍。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）具有免疫抑制特性，可有效缓解免疫系统的过度活跃，抑制神经炎症，并可能促进神经系统症状的改善。
• 自身免疫性周围神经病： 当免疫系统攻击周围神经时，就会出现多种神经病变。例如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 和 格林-巴利综合征 (格林-巴利综合征)，会导致肌肉无力、麻木和四肢刺痛。
• 重症肌无力 (MG): 这是一种自身免疫性疾病，会破坏神经和肌肉之间的重要连接，导致令人虚弱的疲劳和肌肉无力。其根本原因在于自身抗体针对负责从神经向肌肉传递信号的受体。
• 多灶性运动神经病 （MMN）： MMN 是一种自身免疫性神经病，其特征是虚弱和肌肉萎缩。IVIG 疗法已被证实可通过提供被动免疫和调节免疫反应来改善 MMN 患者的肌肉力量和功能。
• 多发性硬化症（MS）： 多发性硬化症 (MS) 是一种慢性自身免疫性疾病，免疫系统会攻击中枢神经系统中的神经纤维保护层（髓鞘）。这种损伤会干扰大脑与身体其他部位之间的沟通，导致肌肉无力、麻木、疲劳和协调困难等各种症状。
• 僵人综合症: 一种罕见的神经系统疾病，以肌肉僵硬和痉挛为特征，可严重影响活动能力和生活质量。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可发挥免疫调节作用，并减轻受累神经的炎症。 
• 兰伯特-伊顿综合征: 一种罕见的自身免疫性疾病，会扰乱神经和肌肉之间的交流，导致肌肉无力和疲劳。

在这些神经系统疾病中，IVIG 疗法可以平息针对健康细胞的过度免疫反应，减少炎症，并防止进一步损害。

免疫缺陷 

一般来说，IVIG 使用 替代疗法 治疗免疫缺陷。有些人天生免疫系统较弱，缺乏必需的抗体，从而导致免疫缺陷；有些人则可能因某些疾病或化疗等治疗而出现免疫问题。免疫缺陷分为以下两种类型：

• 原发性免疫缺陷病：这种疾病通常是出生时就有的，是由遗传因素引起的，例如 X 连锁无丙种球蛋白血症 (XLA)、常见变异性免疫缺陷症 (CVID) 和严重联合免疫缺陷症 (SCID)
• 继发性免疫缺陷病： 这些疾病在生命后期发展，可能是由影响免疫系统的某些疾病、药物或治疗引起的。

患有这些疾病的人可以通过静脉注射免疫球蛋白（IVIG）来补充缺失或不足的抗体。这可以增强他们的免疫系统，使他们更容易抵抗疾病并保持健康。

血液病（血液疾病）

IVIG疗法已被证明可用于治疗多种血液病——这些疾病直接影响血液和造血组织。IVIG的免疫调节和抗炎特性使其成为治疗某些血液相关疾病的重要工具。

建议使用 IVIG 治疗的一些血液病包括： 

• 特发性血小板减少性紫癜 （ITP）： ITP 是一种以血小板计数低为特征的疾病，可能导致异常出血或瘀伤。IVIG 疗法通过提供额外抗体和调节免疫反应来帮助提高血小板计数，从而减少免疫系统对血小板的破坏。
• 同种免疫性血小板减少症： 同种免疫性血小板减少症是指孕妇免疫系统产生攻击胎儿血小板的抗体。孕期使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗可以抑制母亲的免疫反应，防止胎儿血小板被破坏。
• 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）： AIHA 是一种导致免疫系统攻击并破坏红细胞的疾病。IVIG 疗法是一种治疗选择，通过提供更多抗体并调节免疫反应来最大限度地减少红细胞损伤。
• 新生儿溶血病 （高清网络）： 妊娠期糖尿病（HDN）是指孕妇免疫系统产生攻击并破坏胎儿红细胞的抗体。妊娠期间使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，可以抑制母亲的免疫反应，保护胎儿红细胞免受破坏。
• 血癌： IVIG 并非主要治疗手段，而是作为骨髓瘤和慢性淋巴细胞白血病的辅助治疗手段。这些血癌会导致免疫球蛋白（抗体）生成减少，从而引发低丙种球蛋白血症。IVIG 疗法可以补充这些患者缺乏的抗体，并改善他们的免疫功能。
• 骨髓移植： 移植物抗宿主病 (GVHD) 是骨髓移植的一种潜在并发症，指供体的免疫细胞攻击受者的组织。IVIG 疗法是 GVHD 治疗的一部分，因为它有助于调节免疫反应并减轻炎症。

皮肤病（皮肤相关疾病）

由于其免疫调节和抗炎特性，IVIG已被证明可有效治疗皮肤病。虽然IVIG并非许多皮肤病的主要治疗方法，但它可以帮助治疗以下自身免疫性和炎症性皮肤病：

• 皮肌炎：这是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致肌肉无力和皮疹，影响身体的肌肉和皮肤。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）有助于调节免疫反应，减少皮肤炎症，并增强肌肉力量。
• 川崎病： 川崎病是一种主要影响儿童的急性疾病，会导致血管炎症。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是川崎病的标准治疗方法，有助于降低与该病相关的冠状动脉并发症的风险。
• 中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 和 Stevens-Johnson 综合征 (SJS): TEN 和 SJS 是严重的、危及生命的皮肤病，其特征是大面积皮肤脱离和黏膜受累。IVIG 可作为辅助疗法，调节免疫反应，并可能减缓皮肤脱离的进展。

在某些皮肤病中，如特应性皮炎、水疱性疾病和免疫性荨麻疹，当其他治疗方法不再有效时，IVIG 被用作非说明书治疗方法。 

其他条件

除了治疗上述疾病外，IVIG 在治疗其他疾病方面也表现出良好的效果，例如：

• 自身免疫性葡萄膜炎 （葡萄膜（眼睛的中层）发炎）
• 鸟枪弹样视网膜脉络膜病变 （一种主要影响眼睛的罕见自身免疫性疾病）
• 血管炎 （血管炎症） 
• 系统性红斑狼疮 （一种可影响多个器官的复杂自身免疫性疾病）
• 链球菌中毒性休克综合征 （由链球菌引起的严重感染）
• 粘膜类天疱疮 （粘膜相关疾病）

IVIG剂量取决于病情

根据所治疗的疾病，IVIG的给药频率可能有所不同。例如，治疗神经系统疾病、血液病、风湿病、皮肤病和其他疾病时，IVIG的剂量可能较大（每公斤体重2克）。

然而，当使用 IVIG 作为治疗免疫缺陷症的替代疗法时，会给予较低剂量的 IVIG（每公斤体重 0.4 克），以补充患者免疫系统可能缺乏的必需抗体。 

结论

许多中度至重度危及生命的疾病，例如感染、自身免疫性疾病、免疫缺陷和炎症性疾病，都可以通过静脉注射免疫球蛋白（IVIG）疗法成功治疗。根据患者的病情，它可以作为一线治疗或辅助治疗。 

如果您患有上述疾病之一，建议您咨询您的医疗保健提供者。