尽管没有大规模人体试验的支持， 免疫球蛋白 对于严重、危及生命的病例以及复发性或慢性（长期）疾病，自身免疫性溶血性贫血可能是一种选择。
获得 IVIG 事先授权
了解自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种罕见的免疫性疾病。严重的AIHA可危及生命。
据估计，每年每 100,000 人中会有 1 至 3 例病例 [1].
患有这种疾病的人血液中红细胞 (RBC) 不足。当免疫系统无法识别红细胞并对其进行攻击时，就会发生 AIHA，导致患者过早死亡。
红细胞在体内停留约120天。然而，自身免疫性溶血性贫血会导致身体在几天内清除红细胞。
任何人，无论年龄或性别，都可能患上自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)。然而，女性患者更易患上。约一半病例的确切病因不明（特发性自身免疫性溶血性贫血）。其他病例则可能由狼疮、淋巴瘤或某些药物引起。
主要有两种类型：
1. 温暖的AIHA
此类AIHA患者，其抗体（针对红细胞的蛋白质）在正常体温（37摄氏度）下会与红细胞发生反应。此类AIHA更为常见，约占所有病例的90%。
2. 冷性AIHA
寒冷性AIHA又称冷凝集素病(CAD)。在这种类型中，冷凝集素抗体会在32°F至39.2°F之间的温度下攻击红细胞。
自身免疫性溶血性贫血治疗方案：IVIG 适合哪些情况？
目前缺乏针对自身免疫性溶血性贫血的明确治疗指南。现有的治疗方案主要依赖于小型研究、病例报告以及专家的经验和建议。
AIHA 的一线治疗方法是使用类固醇（与 IVIG 一起使用或联合使用）。
类固醇和红细胞输注是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的一线治疗方案。类固醇对冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者很少有效。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的一线治疗方案是单克隆抗体，例如 利妥昔单抗专家也可能建议使用高剂量 IVIG 和 血浆置换；然而结果可能无法预测。
如果患者符合手术条件，脾切除术（脾脏切除手术）也可能是一个可行的建议。如果无法进行手术或患者脾脏切除术后复发，可以考虑静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。
IVIG 可作为“非说明书用药”用于治疗 AIHA。非说明书用药是指医疗保健提供者开具的药物，用于治疗处方信息中未提及的疾病。
IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血：何时可行
在以下情况下，可以选择 IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血 [2]:
- 复发性或慢性（长期）AIHA。
- 当单用类固醇无效时，可使用 IVIG 作为二线或辅助疗法。
- 对于对类固醇无反应、类固醇依赖或在初次反应后复发的儿童，您的血液科医生（血液病专家）可能会考虑使用 IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血。
《静脉注射免疫球蛋白治疗血液病指南》不建议常规使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗急性或慢性AIHA。专家组认为，IVIG可能是治疗严重、危及生命的AIHA的一种选择（以及其他治疗方案）。3].
“2020年第一次国际共识会议”的建议 指出，只有在严重且危及生命且需要反复输血的情况下，才可以考虑使用 IVIG（联合或不联合血浆置换）[4].
如果您有以下情况，您的血液科医生可能会考虑使用 IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血 [5]:
- 溶血危象（红细胞快速丢失）
- 败血症（由免疫系统对感染的极端反应引起的危及生命的疾病）
- 潜在的自身免疫性疾病或原发性免疫缺陷
获得 IVIG 共同支付援助
与专家交谈IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血：其作用机制是什么？
其确切作用机制尚不清楚。
每公斤体重2克（每天0.4克/公斤体重，连用5天；或每公斤体重1克，连用2天）的剂量，可能有助于抑制免疫系统，防止红细胞分解。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可能有助于清除破坏红细胞的抗体。
IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血：这种疗法效果如何？
结果好坏参半，相互矛盾。
例如，根据贝勒医学院儿科、血液学/肿瘤学系的研究人员的研究，IVIG 对 AIHA 无效 [6].
同样，2015 年一项研究的研究人员表示，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）并不能改善 AIHA 患者的治疗效果。此外，他们发现接受 IVIG 治疗和未接受 IVIG 治疗的患者的复发率没有差异。7].
另一方面，根据 2024 年的一项研究，IVIG（除标准治疗外）可作为严重 AIHA 成人患者的抢救疗法 [8].
同样，静脉注射免疫球蛋白（0.4-0.5 g/kg，持续 5 天）可能对患有 AIHA 的儿童有益 [2].
在 2019 年的一份病例报告中，一名 25 岁的非裔美国女性通过泼尼松、IVIG 和 硼替佐米。据研究人员介绍，自完成治疗以来，她的病情一直处于缓解期（症状减轻或消失的时期）。[9].
紧急情况下可考虑使用 IVIG
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可作为紧急情况下的选择，但几乎没有确凿的证据支持其使用。其他选择包括：
- 大剂量静脉注射甲泼尼龙
- 血浆置换
- 紧急脾切除术
- 部分脾栓塞
IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血：使用限制
有几个因素可能会限制 IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血，例如：
- 治疗反应不可预测且短暂
- 成本高
- 缺乏大规模人体试验和普遍接受的治疗指南
IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血：有哪些副作用？
副作用可能包括：
- 全身输液反应（发热、发冷）
- 头痛
- 疲劳
- 背痛
- 恶心
- 急性肾衰竭（罕见）
询问 IVIG 家庭输液
IVIG 治疗自身免疫性溶血性贫血：常见问题
IVIG 在溶血性贫血中如何发挥作用？
研究人员尚未了解其确切的作用机制。尽管如此，他们认为静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可能通过抑制免疫系统并加速体内抗体的清除而发挥作用。
自身免疫性溶血性贫血的最佳治疗方法是什么？
皮质类固醇对约 80% 患者有效，是温性 AIHA 的主要治疗方法[10].
IVIG 会导致贫血吗？
IVIG 引起的贫血通常是暂时性的，没有症状。然而，在某些情况下，可能会出现严重的溶血性贫血。已知风险因素（例如非 O 型血、IVIG 总剂量较高以及潜在的自身免疫性疾病）的患者风险更高。11].
参考：
- 巴切利尼、威尔玛和布鲁诺·法蒂佐。 “自身免疫性溶血性贫血：诊断和治疗的挑战。”输血医学和血液治疗：Offizielles Organ der Deutschen Gesellschaft Fur Transfusionsmedizin und Immunhamatologie vol. 51，5 321-331。 2024 年 8 月 27 日，doi：10.1159/000540475
- Chandra, Dinesh 等人。“儿童自身免疫性溶血性贫血。”《儿科血液肿瘤学杂志》，第 9 卷，第 4 期，2024 年 8 月，第 255-64 页，doi:10.1016/j.phoj.2024.08.002。
- Anderson, David 等。“静脉注射免疫球蛋白治疗血液病的指南。”《输血医学评论》第21卷，第2期增刊1 (2007): S9-56。doi:10.1016/j.tmrv.2007.01.001
- Jäger, Ulrich 等人。“成人自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗：第一次国际共识会议的建议。”《血液评论》第 41 卷 (2020): 100648。doi:10.1016/j.blre.2019.100648
- Berentsen, Sigbjørn 等人。“自身免疫性溶血性贫血的新疗法选择：如何从中选择？”，《免疫学前沿》第 14 卷，1180509。2023 年 4 月 24 日，doi:10.3389/fimmu.2023.1180509
- Despotovic, Jenny McDade 和 Taylor Olmsted Kim。“冷性AIHA及其最佳治疗策略。”《血液学》。美国血液学会。教育计划卷 2022,1 (2022): 90-95。doi:10.1182/hematology.2022000369
- 范俊杰医学博士；何海龙医学博士；赵文丽医学博士；王毅医学博士；陆俊医学博士；李杰医学博士；李建勤医学博士；肖佩芳医学博士；陆野医学博士；柴一欢医学博士；胡少燕医学博士。儿童自身免疫性溶血性贫血的临床特征及治疗结果：68例回顾性分析。《儿科血液学/肿瘤学杂志》38(2):p e50-e55，2016年3月。| DOI：10.1097/MPH.0000000000000476
- Michel, M. 等人。“静脉注射免疫球蛋白作为重度成人自身免疫性溶血性贫血的急救疗法：一项法国多中心观察性研究的结果。”《美国血液学杂志》，第99卷，第8期，2024年5月，第1616-1619页，doi:10.1002/ajh.27361。
- Chineke I, Kagbo-Kue S, Aniekwena J, Rose M. 硼替佐米联合静脉注射免疫球蛋白成功治疗重度特发性混合型自身免疫性溶血性贫血。《国际输血免疫血液学杂志》2019;9:100046Z02IC2019。
- Zanella, Alberto 和 Wilma Barcellini。“自身免疫性溶血性贫血的治疗。”《血液学》第 99 卷，第 10 期 (2014): 1547-54。doi:10.3324/haematol.2014.114561
- Kc, Ojbindra 等人。“静脉注射免疫球蛋白相关重度溶血性贫血。”《医学病例杂志》第 14,7 卷 (2023): 227-231。doi:10.14740/jmc4126
