IVIG 治疗自身免疫性中性粒细胞减少症 (AIN)

静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 通常被推荐作为自身免疫性中性粒细胞减少症的替代治疗方法，当一线治疗如生长因子（如 粒细胞集落刺激因子[G-CSF] 并且抗生素无法改善患者的病情。 

自身免疫性中性粒细胞减少症 (AIN) 是一种罕见的疾病，可影响儿童和成人。由于血液中中性粒细胞计数减少（低于 1,500/微升），这种自身免疫性疾病使身体难以抵抗潜在的致命感染。 

如果您的医生建议您或您的孩子接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，了解该疗法的原理至关重要。本文将详细介绍IVIG，以及它如何帮助自身免疫性中性粒细胞减少症患者。 

自身免疫性中性粒细胞减少症 (AIN)：概述

自身免疫性中性粒细胞减少症是一种罕见的自身免疫性疾病，患者的中性粒细胞计数较低。这主要是由于免疫系统产生的自身抗体导致的。 瞄准并摧毁健康的中性粒细胞. 

中性粒细胞是一种白细胞，它通过杀死细菌和真菌等病原体来帮助人体抵抗感染。然而，免疫细胞清除中性粒细胞会减少血液中此类细胞的总数。当这些细胞数量减少时，中性粒细胞减少症患者比健康人更容易感染。

自身免疫性中性粒细胞减少症根据中性粒细胞水平低的具体原因可分为原发性或继发性。例如： 

原发性自身免疫性中性粒细胞减少症 

原发性自身免疫性中性粒细胞减少症是一种独立的疾病，由异常的免疫攻击引起，主要见于儿童和幼儿。原发性自身免疫性中性粒细胞减少症影响着约十万分之一的10岁以下儿童。 

继发性自身免疫性中性粒细胞减少症

这种类型在老年人中最为常见，是其他潜在原因的次要影响，例如自身免疫性疾病（如狼疮或类风湿性关节炎），甚至是血癌（在极少数情况下），这些原因会促使您的免疫系统破坏中性粒细胞。 

IVIG 如何帮助自身免疫性中性粒细胞减少症患者？

IVIG 是一种由数千名健康捐献者的血浆制成的治疗药物。这些血浆含有 免疫球蛋白 （抗体）被收集、净化并通过静脉（静脉内）注入患者体内。

这些抗体有助于缓解自身免疫性中性粒细胞减少症患者过度活跃的免疫系统。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 有助于 有几种方法:

1. 它抑制自身抗体的产生

由于免疫系统通过产生自身抗体错误地攻击中性粒细胞等健康细胞，IVIG 会抑制这些异常抗体的产生，以防止进一步的损害。 

2. 它可以防止自身抗体与靶细胞结合

通过 IVIG 疗法提供的免疫球蛋白与自身抗体结合并阻止它们与中性粒细胞的表面受体结合，从而有助于保护这些必需细胞。

3. 它可以减轻炎症

IVIG 还具有抗炎作用。它有助于减少免疫系统过度活跃时可能出现的肿胀和组织损伤。

4. 它支持免疫系统

由于中性粒细胞减少症使人们面临更高的感染风险，IVIG 可以提供额外的抗体来帮助身体抵抗细菌。

5. 暂时增加中性粒细胞数量

在许多情况下，IVIG 会暂时增加中性粒细胞的数量，从而可以降低感染和相关并发症的风险。

IVIG 对自身免疫性中性粒细胞减少症患者的疗效如何：临床证据

关于使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗自身免疫性中性粒细胞减少症的研究有限。然而，一些小型临床研究和病例报告表明，IVIG可能是治疗儿童自身免疫性血液疾病（包括中性粒细胞减少症）的一种安全有效的选择。

例如，发表在《美国医学杂志”报告称，6名患有严重感染和持续性中性粒细胞减少症（ANC 300/mm³）的两岁以下婴儿，接受了IVIG（1 g/kg）治疗，直至中性粒细胞计数超过1,000/mm³。中性粒细胞增多持续了约14天，这表明IVIG可使重度婴儿中性粒细胞减少症患者的中性粒细胞快速、暂时恢复。

同样，另一项研究表明，16名患有自身免疫性血液疾病的儿童（其中两名患有自身免疫性中性粒细胞减少症）对IVIG治疗反应良好。这些患者在1至30个月的时间内接受了1至50次IVIG输注。同样， 病例报告 患有自身免疫性中性粒细胞减少症的霍奇金病患者在接受高剂量 IVIG（而不是类固醇）治疗后，中性粒细胞水平出现暂时升高。 

尽管 IVIG 的总体反应通常是短暂的，但它提供了治疗严重潜在感染的机会。

谁需要使用 IVIG 治疗自身免疫性中性粒细胞减少症？

IVIG 并非总是首选治疗方案。许多轻度中性粒细胞减少症患者在密切监测和良好卫生习惯下可获得良好疗效。但是，如果出现以下情况，可能建议使用 IVIG：

• 患者经常感染或感染严重
• 中性粒细胞计数极低
• 其他治疗方法，例如 粒细胞集落刺激因子、抗生素或类固醇无效或不合适
• 中性粒细胞减少症与其他自身免疫性疾病或免疫系统疾病有关

医生通常会进行血液检查、监测感染史并考虑整体健康状况，然后再决定 IVIG 是否是正确的选择。

IVIG 治疗期间您能期待什么？

在接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗之前，医生会评估您的健康状况，并检查是否有过敏或肾脏问题。医生可能会进行血液检查，以测量免疫水平和中性粒细胞计数。

治疗期间

IVIG 是通过静脉输注 (IV) 的方式给药，持续数小时。大多数人耐受性良好，但必须缓慢输注以避免输注相关的副作用。根据您的身体反应，您可能需要每隔几周或几个月接受一次 IVIG 治疗。

治疗后

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 疗程后，您可能会感到疲倦，或出现轻微的副作用，例如头痛、发冷、发烧或恶心。但这些 副作用 症状通常短暂。如果上述任何症状持续存在，或出现其他新症状，请咨询您的医疗保健提供者。 

对于严重自身免疫性中性粒细胞减少症，IVIG 的推荐剂量是多少？

对于患有严重自身免疫性中性粒细胞减少症的患者，IVIG 最多可给予 每周2克/公斤 （单剂量或分剂量）持续4周。有反应者可能会收到 复发时剂量相同.

外卖

虽然静脉注射免疫球蛋白（IVIG）通常并非自身免疫性中性粒细胞减少症的一线治疗方案，但它可以通过增强人体免疫反应并提供暂时性支持来提高中性粒细胞水平，从而显著降低严重感染的风险。由于其效果通常是短期的，因此应仔细评估和监测其长期使用情况。如果您正在考虑将静脉注射免疫球蛋白（IVIG）作为治疗计划的一部分，务必与您的医疗保健提供者进行彻底讨论，根据您的病情权衡潜在的益处、风险和替代方案。