IVIG和肌炎

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 肌炎（通常统称为特发性炎症性肌病 (IIM)）已成为一种颇具前景的治疗方法。肌炎是一类罕见的自身免疫性疾病，会导致肌肉慢性炎症和无力。这种使人衰弱的疾病的症状会随着时间的推移逐渐显现，并严重影响患者的生活质量。 

每年大约 7,000 人被诊断患有肌炎，美国有超过 50,000 人 生活在这种状况下。根据 双盲和安慰剂对照试验，已发现 IVIG 疗法可有效控制肌炎症状。 

本文全面介绍了肌炎、其发生原因、类型以及静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 疗法如何为患有这种棘手疾病的患者带来希望和缓解。

了解肌炎

肌炎源于希腊语“myo”（肌肉）和“itis”（炎症），统称肌肉慢性进行性炎症。在这种自身免疫性疾病中，免疫系统本应保护身体免受病毒和细菌等外来入侵者的侵害，却错误地攻击了健康的肌肉组织，导致它们变得虚弱、酸痛和疲劳。 

肿胀、肌肉无力、疼痛和皮疹是肌炎最常见的症状。 

肌炎可发生在任何年龄，但最常见于 30 至 60 岁的成年人。 

什么原因导致肌炎？

肌炎的具体病因尚不清楚，但研究人员认为它涉及 遗传和环境因素的结合一些潜在的风险因素包括：

• 遗传诱因： 某些基因标记可能会增加患肌炎的可能性。
• 免疫系统功能障碍： 肌炎通常被归类为一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地损伤肌肉组织并导致肌肉无力。
• 环境触发因素： 感染，例如 病毒感染 或接触某些药物（他汀类药物）和可卡因等非法药物可能会引发易感人群的肌炎。
• 损伤、创伤和癌症：  受伤、创伤和癌症也会给身体带来压力，从而引发肌炎。 

肌炎有哪些常见类型？

根据肌炎的具体特征、症状和潜在病因，肌炎可进一步分为几种亚型。这种分类有助于医生和医疗保健专业人员有效地诊断和治疗肌炎。最常见的肌炎类型包括：

• 多发性肌炎: 其特征是影响身体两侧（尤其是肩部、臀部和颈部）的多块肌肉发炎。
• 皮肌炎: 此类型疾病会出现皮疹，这是重要的诊断线索。肌肉无力症状通常会在后期出现。
• 散发性包涵体肌炎（sIBM）： 这是一种进行性肌炎，通常见于老年人，可导致严重的肌肉无力和吞咽困难。
• 坏死性肌病： 此类患者的活检结果通常显示炎症程度低于多发性肌炎，但细胞死亡的发生率较高。与多发性肌炎类似，这类患者也会导致躯干肌肉无力。 

IVIG疗法：一种有前景的肌炎治疗方法

虽然肌炎无法治愈，但某些免疫抑制药物和皮质类固醇通常被用作控制肌炎症状的一线治疗。然而，在某些情况下，当 皮质类固醇和标准免疫抑制剂无效或禁忌， 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 被选为替代疗法或附加疗法。 

免疫球蛋白 是唯一被证实安全、有效且耐受性良好的治疗各种类型肌炎的疗法。该疗法已被证实在控制肌炎症状、调节免疫反应、减轻炎症和预防进一步肌肉损伤方面具有有益作用。 

IVIG 是什么？

IVIG 是一种浓缩的免疫球蛋白溶液，免疫球蛋白是从健康捐献者血浆中提取的抗体。这些免疫球蛋白有助于增强免疫系统，并能调节导致肌炎的自身免疫反应。 

此外，多项研究表明，IVIG 可以改善肌炎患者的肌肉力量、耐力和整体身体机能。

IVIG 如何发挥作用？

IVIG疗法对肌炎患者有益的具体作用机制尚不清楚。然而，有几种理论认为IVIG可能通过以下途径发挥治疗作用： 

• 免疫调节： IVIG 含有多种能够调节免疫系统的抗体。这可能有助于抑制导致攻击肌肉的错误免疫反应。
• 抗体中和： IVIG 可能含有能够中和免疫系统产生的有害自身抗体的抗体。这可以减少肌肉炎症并限制进一步的肌肉损伤。
• 抗炎作用： IVIG 也可能具有直接的抗炎作用，可以减少肌肉的整体炎症.

IVIG 可以用于治疗哪些类型的肌炎？ 

IVIG已被用于治疗多种类型的肌炎，包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、包涵体肌炎(IBM)以及不太常见的青少年肌炎(JM)。这种疗法并不能治愈肌炎，但可以帮助缓解症状，使患者能够减少痛苦地生活。

肌炎患者 IVIG 的标准剂量是多少？

IVIG 的初始剂量通常为静脉注射，给药频率为 2 至 5 天，剂量为 2 g/kg。之后，维持剂量为每月 1 g/kg，持续数月。之后，可根据治疗反应，逐渐减少 IVIG 剂量，持续数月。IVIG 的剂量、输注速率和 IVIG 周期应根据患者的健康状况和肌炎症状的严重程度进行调整。 

IVIG 有副作用吗？

虽然静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗通常安全且耐受性良好，但也存在一些潜在的副作用。肌炎患者可能会出现全身不适、流感样症状、轻微头痛、发冷、发烧和关节痛。这些副作用通常是暂时的，会在治疗后几天内消退。 

此外，在极少数情况下，一些患者可能会出现输液反应，导致荨麻疹、呼吸急促，甚至严重的过敏反应（过敏性休克）。为了缓解潜在的输液反应，医生通常会在输液前开苯海拉明和泰诺。输液反应主要发生在IgA缺乏的患者身上。因此，建议肌炎患者在开始IVIG治疗前检查是否患有IgA缺乏症。 

IVIG 治疗肌炎的成功率是多少？

IVIG 治疗肌炎的成功率取决于多种因素，包括肌炎的具体类型、个体患者对治疗的反应以及疾病的严重程度。 

例如，发表于 新英格兰医学杂志 证明了 IVIG 对治疗皮肌炎患者有效这是一种特殊形式的肌炎。研究发现，接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗的患者肌肉力量显著提高，肌肉酶水平下降，这表明肌肉炎症减轻。

同样地，另一个 学习研究结果提示，长期IVIG治疗对提高sIBM患者的肌肉力量、维持行走能力具有有效作用。

肌炎治疗中 IVIG 的给药频率是多少？ 

IVIG 治疗的频率和剂量取决于肌炎的严重程度和患者对治疗的反应。有些患者可能需要每月输注 IVIG，而有些患者可能需要延长输注间隔。

结论

总而言之，肌炎是一种极具挑战性的疾病，会严重影响患者的生活质量。然而，随着医学科学的进步，像静脉注射免疫球蛋白（IVIG）这样的治疗方法为肌炎患者带来了希望。通过调节免疫反应和减少肌肉炎症，IVIG疗法可以缓解肌炎症状，并可能改善肌炎相关症状。