免疫球蛋白G（IgG）缺乏症

免疫球蛋白是人体产生的一种蛋白质，可作为抗体。这些蛋白质是免疫系统的重要组成部分，因为它们能够识别并消灭体内任何外来物质，例如细菌和病毒。它们构成了 体液免疫，由 B 细胞（一种白细胞）介导。 

免疫球蛋白 免疫球蛋白由五大类组成：免疫球蛋白G (IgG)、免疫球蛋白A (IgA)、免疫球蛋白M (IgM)、免疫球蛋白D (IgD) 和免疫球蛋白E (IgE)。血液中最丰富的类型是IgG，约占体内所有抗体的75%。任何形式的IgG缺陷或IgG亚类缺陷都会对人体免疫力产生重大影响。

免疫球蛋白如何发挥作用？

免疫球蛋白的主要作用是抵抗和保护身体免受感染。一旦任何类型的细菌进入人体，B细胞就会做出反应，释放免疫球蛋白。最初释放的是免疫球蛋白M，但最终会大量产生免疫球蛋白G。 

免疫球蛋白G（IgG）能够捕获入侵的病菌，然后被体型更大的白细胞（巨噬细胞）吞噬。B细胞会“记住”病菌的外观，当病菌再次入侵人体时，身体就能更快地做好准备，抵抗病菌。而免疫球蛋白G（IgG）缺乏症或IgG亚类缺乏症患者的这种能力则会受损。

IgG 在体内起什么作用？

与其他抗体一样，IgG 能够抵抗和预防感染，但具体来说，它的作用更多地局限于“二次免疫反应”。当一个人第二次接触同类型的感染时，体内已经存在大量的 IgG 抗体，随时准备中和细菌、病毒或真菌。由于 IgG 有更多亚类，它还可以发挥其他一些功能，例如：

• 激活补体系统（增强抗体和 巨噬细胞)
• 中和毒素
• 在抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用 (ADCC) 中发挥作用，其中 IgG 抗体标记的细胞被 T 细胞分解
• 与超敏反应或过敏反应有关。

任何形式的 IgG 缺陷或 IgG 亚类缺陷都会导致上述功能丧失，并且无法预防感染。此外，IgG 是唯一能够穿过胎盘的抗体，从而为子宫内的胎儿提供保护。它还会通过母乳传递给婴儿。这意味着免疫球蛋白 G 在婴儿出生后的前 6 个月内是其免疫系统的重要组成部分。 

孩子将拥有与母亲相同数量的抗体，这将使孩子免于反复感染。  

如果免疫球蛋白（特别是 IgG）较低，身体会发生什么情况？

医疗保健提供者会咨询不同的实验室，这些实验室对正常水平的定义有所不同，但一般来说，年龄较大的儿童和成人的正常水平范围为 6.0 – 16.0 克/升。婴儿的水平相对较低，需要一段时间才能达到成人的水平。即使是同一个人，不同年龄段的 IgG 亚类水平也存在很大差异。 免疫球蛋白G2 2岁以下儿童几乎不存在。这是正常现象，不属于IgG亚类缺陷。

低于上述范围的水平称为 IgG 缺乏症，患者可能需要定期输血。体内血管内或血管外循环 IgG 含量低会导致频繁或严重的感染，尤其是由同一类型的细菌、病毒或真菌引起的感染。如果体内 B 细胞数量过少，B 细胞无法产生适量的免疫球蛋白，或者自身产生的免疫球蛋白存在缺陷，就会发生这种情况。 

IgG水平低，且IgA和IgM水平正常，并不一定意味着存在IgG缺陷。需要评估具体的抗体反应，以确定诊断和治疗方案。

为了简单起见，IgG缺乏症分为两类：

1. 选择性，其中仅 IgG 水平较低（或 IgG 亚类）。
2. 非选择性，所有免疫球蛋白都会受到影响。

IgG 缺乏症罕见吗？

虽然 IgG 缺乏症及其所有亚类（IgG1、IgG2、IgG3 和 IgG4）的发生率尚不清楚，但特定亚类的缺陷被认为更为常见，并且可能与以下疾病有关 常见变异型免疫缺陷病 （心血管疾病危险因素）。

究竟是什么原因导致的？

IgG 缺乏症的确切病因尚不清楚，但目前医疗保健提供者持有的理论是，IgG 缺乏症患者可能缺乏某些基因，这可能导致无法产生免疫系统的重要组成部分。以下是一些导致 IgG 缺乏症的疾病示例：

• X连锁无丙种球蛋白血症 （布鲁顿病），即出生时 B 细胞过少。
• 暂时性低球蛋白血症，免疫球蛋白水平暂时下降。
• 严重联合免疫缺陷 (SCID)，B 细胞和 T 细胞缺失或无功能。
• 胸腺瘤，即胸腺（位于胸腔内产生 T 细胞的腺体）出现肿瘤。

如何知道一个人是否患有 IgG 缺乏症？

如果一个人反复感染或出现严重感染，尤其是呼吸道感染，或者实验室检测反复显示培养物中存在相同的细菌/病毒，则表明存在免疫缺陷，患者应就医。 

IgG 缺乏症患者通常会出现一系列感染，例如鼻窦炎（鼻窦感染）、中耳炎（中耳感染）、咽炎（咽喉感染）、鼻炎（鼻腔感染），甚至是 COVID-19 等传染病。 

另一方面，如果仅存在单一 IgG 亚类缺陷或缺失，例如 IgG2 缺陷，则患者可能完全正常，或仅出现发烧和头痛等一般症状。此类患者只有在特定感染导致该亚类特异性临床反应时，才能被诊断为 IgG 缺陷或 IgG 亚类缺陷。 

IgG 缺乏会导致哪些疾病？

IgG 缺乏症患者常会反复出现呼吸道感染。其中包括： 

• 鼻窦炎（鼻窦感染）
• 中耳炎（中耳感染），伴有耳胀症状
• 鼻炎 （鼻腔感染），伴有流鼻涕的症状
• 咽炎（咽喉感染），伴有吞咽时疼痛的症状
• 肺炎（肺部感染），伴有呼吸困难症状
• 支气管炎（通向肺部的支气管和/或细支气管感染）
• 喉炎（喉部或声带感染），伴有声音嘶哑的症状

可以进行哪些测试来检查 IgG 水平？

IgG 水平可以通过以下方法测量 ELISA（酶联免疫吸附试验）这是一种用于测量蛋白质、抗体甚至激素的医学检测。就 IgG 亚类的测量而言，许多医学专家并不重视其水平；然而，每个亚类都具有临床相关性。 

例如，感染白喉但无法产生抗体的患者可能被诊断为 IgG1 缺乏症。感染肺炎球菌但无法产生抗体的患者可能被诊断为 IgG2 缺乏症。

对患者进行的其他测试可能起到 指示 迹象包括：

• 肺功能测试以评估肺部健康是否正常。
• 通过放射线照相研究（例如 X 射线）来观察鼻窦炎或支气管扩张。
• 通过培养来确认是否存在惯犯细菌。 

低 IgG 水平的治疗方法是什么？

目前尚无药物治疗或疫苗，但 IgG 缺乏症和 IgG 亚类缺乏症患者可输血 免疫球蛋白 血浆由来自多名捐献者的血浆池制备而成。在确认捐献者没有潜在传染病后，血浆将经过多个步骤纯化，去除浆细胞和任何可能危及生命的有害物质。这种治疗方法称为静脉注射免疫球蛋白替代疗法（静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗). 

虽然过去 IgG 是注射到肌肉或皮下，但如今，免疫球蛋白替代疗法的理想形式是直接注射到患者的血液中，以避免严重的并发症。

开始治疗前需要满足一些先决条件。首先，如果患者有活动性感染，则必须使用抗生素治疗来控制感染。其次，患者必须服用预防性药物，即延长抗生素疗程，以防止症状复发。第三，如果存在任何肺部损伤，也应进行处理，因为任何肺部结构性损伤都会增加再次感染的风险。只有在满足所有这些先决条件后，才能开始治疗。

IgG 输血的剂量和时间表是什么？

各类免疫缺陷的IgG替代剂量相似，主要是因为尚未制备IgG亚类剂量。目前的制剂包含近99% IgG，IgA、IgM、IgD和IgE含量较低。半衰期约为3-4周，这意味着注射的IgG总量将在20-28天内减少一半。 

给药方案如下：

• 每 3 至 4 周静脉注射 300 – 600 mg/kg，或
• 每周一次，皮下注射100 – 200 mg/kg

这种治疗绝对安全吗？

治疗的副作用并非直接源于IgG本身（甚至不是IgG2等IgG亚类），而是由于输血相关的不良反应。输血过程中可能会出现以下情况：

• 局部部位反应
• 疲劳和低能量
• 头痛
• 肌肉酸痛 
• 发烧和发冷

这些不良反应在第一次输血时更常见。后续输血的副作用发生率较低。

一项医疗安全规程是确保输液速度不超过每公斤体重每分钟0.01毫升。应密切监测患者。如果出现症状，应暂时停止输血。其他措施包括在开始输血前给予退烧药、抗组胺药，甚至皮质类固醇。

如何提高我的 IgG 水平？

由于抗体是蛋白质，缺乏这种常量营养素的饮食会导致免疫力下降也就不足为奇了；因此，肉类、鱼类和蛋类等食物对于均衡饮食至关重要。

另一个重要因素是情绪状态，或者更准确地说是压力。研究证明，压力与 免疫球蛋白 水平。这是因为压力会导致一种叫做皮质醇（一种皮质类固醇）的激素升高，从而抑制人体的抗体。