- 当感染后症状严重、具有破坏性或迅速发作时，尤其是当标准治疗失败时，可考虑使用 IVIG 治疗 PANS/PANDAS。
- 科学证据表明，IVIG 治疗 PANS/PANDAS 可显著减轻症状，部分儿童的症状改善可持续数月至近一年。
- 使用 IVIG 治疗 PANS/PANDAS 的严重风险包括过敏反应、贫血和无菌性脑膜炎样疾病。
- IVIG 价格昂贵，并且经常被超说明书使用，因为它并未获得 FDA 针对这种情况的专门批准。
如果您的孩子患有 PANS/PANDAS， 免疫球蛋白 可以成为一种有效的治疗选择，特别是在严重的情况下。
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然而，对于一些家庭来说， IVIG治疗费用 对于 PANDAS 来说，这可能是一个问题。对于其他人来说，无法获得 IVIG 也会让事情变得困难。
在本文中，您将获得有关何时考虑使用 IVIG 治疗 PANS/PANDAS、治疗费用、潜在风险等的最新信息。
PANS/PANDAS 概述
在讨论IVIG对PANS/PANDAS的益处之前，我们必须首先了解这种疾病。以下是对PANS和PANDAS的简要概述。
潘氏
PANS 是儿童急性发作神经精神综合征的缩写。
这是一个 医疗状况 导致儿童突然、甚至可能在一夜之间发育， 强迫症 强迫症（OCD）或饮食限制。此外，他们还可能表现出抑郁、易怒、焦虑、睡眠障碍和学业问题等症状。
确切病因尚不清楚。但人们认为感染、代谢紊乱或免疫反应可能引发 PANS。
熊猫
PANDAS 是“与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神疾病”的缩写。
IVIG 是治疗 PANDAS 的有效方法，PANDAS 的特征是近期感染链球菌性咽喉炎或猩红热后突然出现强迫症或抽搐（不自主运动）。
PANDAS 患者还可能表现出易怒、情绪变化、焦虑和学业问题等症状。
PANS/PANDAS 是一种罕见疾病。根据 2023 年的一项新研究，估计每年在 3 至 12 岁儿童中，每近 12,000 名儿童中就有 1 名患有此病。[1].
PANS 和 PANDAS 是不同的条件吗？
PANDAS 是 PANS 的一种，具体与链球菌感染有关，其特征是链球菌感染后突然出现强迫症或抽搐。
另一方面，PANS 涵盖了更广泛的触发因素，包括 感染、代谢问题和导致神经精神症状的免疫反应。
这两种疾病都与免疫系统有关，但其根本病因和诊断标准有所不同。然而，这两种疾病也有许多相同的症状和治疗方法，因此我们在此将它们称为 PANS/PANDAS。
1. 何时考虑使用 IVIG 治疗 PANS/PANDAS
如果症状严重干扰您孩子的日常生活，PANDAS 医师网络强烈建议考虑使用 IVIG 治疗 PANDAS。
您应该与您孩子的医疗服务提供者和专家一起决定 IVIG 是否适合您的孩子。
并非所有儿童都需要静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。专家表示，只有10%到15%的儿童需要静脉注射免疫球蛋白。大约每20名儿童中就有1名需要长期接受静脉注射免疫球蛋白治疗PANDAS。2].
让我们仔细看看何时考虑使用 IVIG 治疗 PANS/PANDAS 可能是有益的，甚至是必要的。
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当症状严重并影响日常生活时
有时，孩子的神经精神症状可能会影响日常活动，例如上学、社交互动和参与家庭活动。在这种情况下，您应该强烈考虑 免疫球蛋白 接受治療。
当症状在行为或药物治疗后仍然持续存在且使人衰弱时，IVIG 是一种有希望的选择，可以减轻症状的严重程度并让您的孩子享受正常的活动。
感染后症状突然迅速出现
如果强迫症或抽搐等神经精神症状在数小时或数天内突然出现，特别是在有记录的链球菌感染或其他免疫触发疾病之后，应使用 IVIG 评估 PANS/PANDAS。
症状的快速出现表明存在免疫介导的过程，可能涉及攻击基底神经节等大脑结构的自身抗体。 研究 支持通过 IVIG 进行免疫调节可以减弱自身免疫反应，从而减少神经炎症和症状的严重程度。
在这些情况下考虑对 PANDAS 进行 IVIG 治疗可能会防止症状升级并促进更快康复。
当自身免疫或神经免疫生物标志物升高时
如果实验室检查显示自身抗体水平升高（例如抗神经元抗体）、CaMKII 活性增加或其他提示免疫失调的神经免疫标志物，医生可能会建议使用 IVIG。
这些 生物标志物 提示自身免疫因素会导致神经精神症状。IVIG 的免疫调节作用可为 PANDAS 患者和生物标志物水平升高的患者带来多种益处。这些作用可以：
- 中和致病自身抗体
- 抑制自身反应性免疫细胞
- 恢复免疫平衡
使用生物标志物作为指导还可以帮助个性化治疗决策并增加获得积极结果的可能性。
当标准治疗失败或不足时
对于患有 PANS/PANDAS 且对抗体、抗炎剂、行为疗法或类固醇反应不佳的儿童，应评估 IVIG 作为后续治疗选择。
当采用常规治疗方法后症状仍然存在或恶化时，IVIG 治疗等基于免疫的干预措施可能对解决 PANS/PANDAS 患者的潜在自身免疫问题有效。
临床研究 还支持使用 IVIG 治疗对一线疗法无反应的中度至重度 PANS/PANDAS 病例。
当需要长期管理来维持改进时
对于有复发性或慢性症状的儿童，特别是在最初改善后出现复发的儿童，IVIG 可以作为维持治疗或加强治疗。
研究表明，多次 IVIG 输注可产生持久的益处，有时可持续数月至近一年。
当症状复发与免疫活动或触发因素相符时，对 PANS/PANDAS 患者进行定期 IVIG 治疗可能有帮助：
- 减少爆发
- 管理自身免疫过程
- 长期改善生活质量
2. IVIG 对 PANS/PANDAS 的疗效如何？科学证据
对于无法从抗生素、行为疗法（谈话疗法）、类固醇和非甾体抗炎药 (NSAID) 中获益的儿童，IVIG 是一种有效的治疗选择。
在许多情况下，单次 IVIG 疗程可以减轻症状，甚至逆转 PANDAS [3多项研究表明，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗PANDAS可显著改善症状。让我们仔细分析一下这些研究。
研究 1
例如，在 2021 年的一项研究中，研究人员每 3 周对 21 名年龄在 4 至 16 岁之间的参与者进行一次 IVIG (Octagam 5%) 输注，在 18 周的时间内共进行了 6 次输注[4].
在研究结束时，他们发现所有接受 IVIG 治疗 PANS/PANDAS 的参与者在治疗后至少 8 周内症状均得到超过 50% 的改善。
接受 IVIG 治疗 PANDAS 的一部分患者在治疗后长达 46 周内病情有所改善。
与专家交谈
关于共付额援助研究 2
瑞典研究人员在2022年的一项试验中观察到了类似的结果。在该试验中，10名儿童（平均年龄10岁）每月接受2克/千克静脉注射免疫球蛋白（IVIG），持续3个月。其中9名儿童的症状至少改善了30%。[5].
大多数成员 PANS研究联盟 (PRC) 对于中度至重度 PANS，IVIG 优于口服或静脉注射类固醇 [6].
总而言之，IVIG 治疗 PANS/PANDAS 的研究仍在进行中。现有证据显示 IVIG 疗效显著，值得一试。
3. 使用 IVIG 治疗 PANS/PANDAS 有哪些潜在风险？
头痛、恶心、呕吐和发烧是 IVIG 的常见副作用 针对 PANDAS 患者的治疗。然而，在极少数情况下，IVIG 可能会导致更严重的问题。以下是其中一些问题的详细介绍。
可能危及生命的过敏反应
中的一个 IVIG治疗的潜在风险 它可能引起严重的过敏反应。这些反应的一些症状包括：
- 麻疹
- 心跳加速
- 呼吸困难
- 面部或喉咙肿胀
这些不良反应需要立即就医。虽然罕见，但如果不及时治疗，可能危及生命。患者输液期间应密切监测，医护人员必须做好应对任何过敏反应的准备。
贫血
一些接受 IVIG 治疗 PANS/PANDAS 的儿童可能会出现 贫血。 在 这种情况，红细胞水平显著下降。症状可能包括：
- 疲劳
- 皮肤苍白
- 弱点
- 气促
虽然贫血并不常见，但它会影响组织的氧气输送，并需要输血等医疗干预。
无菌性脑膜炎样疾病
接受 IVIG 治疗的 PANDAS 患者可能会经历的另一种严重反应是无菌性 脑膜炎类疾病。 这种情况 脑膜和脊髓周围膜发炎所致。症状可能包括：
- 发烧
- 颈部僵硬
- 对光敏感
- 严重头痛
通常情况下，症状可以通过支持治疗得到缓解，但及时诊断和治疗对于防止进一步的并发症至关重要。
4. 用于 PANS/PANDAS 的 IVIG 是否获得 FDA 批准？
FDA 未批准任何用于治疗 PANS/PANDAS 的疗法，包括 IVIG。
然而，医生可能会根据其临床经验和现有数据开出特定药物。这种做法被称为“非说明书用药”。
5. PANS/PANDAS 的 IVIG 费用是多少？
费用根据剂量和体重差异很大。最高可达$25,000 [7由于 FDA 尚未批准 IVIG 治疗 PANS/PANDAS，因此 Medicaid 不涵盖 IVIG [8].
有关 PANS/PANDAS 患者 IVIG 治疗承保范围的问题，请联系您的保险公司。IVIG 治疗可能需要事先获得保险公司的授权。
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参考：
- Wald, Ellen R 等人。“3 个初级保健人群中 PANDAS 和 PANS 发病率的估计。”《儿科前沿》第 11 卷，1170379。2023 年 9 月 21 日，doi:10.3389/fped.2023.1170379
- “Oregon Health Authority Quality and Health Outcomes Committee AGENDA.” Oregon.gov, www.oregon.gov/oha/HPA/DSI/QHOCMeetingDocuments/2022-06-QHOC%20Materials%20Packet.pdf.
- “备忘录。” www.kslegislature.org，2021 年 11 月，www.kslegislature.org/li_2022/b2021_22/committees/ctte_s_fin_inst_ins_1/documents/testimony/20220310_24.pdf。
- Melamed, Isaac 等人。“静脉注射免疫球蛋白治疗儿童急性发作性神经精神综合征的评估。”《儿童与青少年精神药理学杂志》第 31,2 卷 (2021): 118-128。doi:10.1089/cap.2020.0100
- Hajjari, Parisa 等人。“儿童急性发作神经精神综合征 (PANS) 与静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)：10 名儿童的全面开放标签试验。”BMC psychiatry，第 22 卷，1535 页。2022 年 8 月 6 日，doi:10.1186/s12888-022-04181-x
- Melamed, Isaac 等人。“静脉注射免疫球蛋白治疗儿童急性发作性神经精神综合征的评估。”《儿童与青少年精神药理学杂志》第 31,2 卷 (2021): 118-128。doi:10.1089/cap.2020.0100
- Kaitlyn Budion 州议会新闻服务，福尔里弗先驱报。“治疗 PANDAS 障碍的高昂费用使家庭陷入困境。”《先驱报》，2019 年 7 月 15 日，www.heraldnews.com/story/news/2019/07/15/high-cost-treating-pandas-disorder/4691123007。
- “健康保险——儿童自身免疫性神经精神疾病——承保要求修改。”https://mgaleg.maryland.gov/mgawebsite, mgaleg.maryland.gov/2022RS/fnotes/bil_0000/hb0820.pdf。
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