血管性血友病与血友病：病因、症状、诊断和治疗的比较

血管性血友病 (VWD) 和 血友病 是遗传性血液疾病。这两种疾病都会使血液凝结困难。虽然一些症状可能相似，但这些疾病并不相同。它们的诊断和治疗方法也存在差异。 

血管性血友病与血友病：简要概述

血管性血友病 (VWD) 是最常见的遗传性出血性疾病，患者血液无法正常凝结。美国有超过 300 万人患有 VWD [1].

血管性血友病 (VWD) 是指血液中缺乏一种名为血管性血友病因子 (von Willebrand factor) 的凝血蛋白（凝血因子）而引发的疾病。血管性血友病也可能由血管性血友病因子缺陷引起。 

血友病也是一种遗传性出血性疾病，患者缺乏凝血因子 VIII 或 IX，或罕见的 XI。它不如血管性血友病 (VWD) 常见，影响着约 3 万美国人。[2].

血友病主要影响男性，而血管性血友病 (VWD) 在男性和女性中同样常见。

血管性血友病 (VWD) 的症状往往比血友病的症状要轻。

血管性血友病与血友病：症状比较

血管性血友病 (VWD) 和血友病有几种相同的症状，包括：

• 容易瘀伤 
• 反复或严重流鼻血
• 创伤或受伤后异常出血
• 小手术、牙科治疗或接种疫苗后大量出血
• 月经量过多或月经时间异常长

严重的情况下可能会出现内出血，导致：

• 关节和肌肉疼痛或僵硬 
• 皮下血液积聚（血肿）
• 尿液或粪便中带血
• 红细胞数量低（贫血）

血管性血友病 (VWD) 患者常报告鼻腔、口腔、肠道、子宫和阴道出血。而血友病患者则更容易出现关节和肌肉出血。

什么测试可以区分血管性血友病和血友病？

血管性血友病 (VWD) 血液检测 

• 血管性血友病因子抗原

该测试测量血液中的血管性血友病因子水平。

• 血管性血友病因子活性

该测试有助于确定血管性血友病因子在凝血过程中是否正常发挥作用。 

• 凝血因子Ⅷ活性

这可以测量第八因子的水平和活性。

• 血管性血友病因子多聚体

这有助于您的医疗保健提供者确定血管性血友病的类型。 

血友病诊断检测

• 筛查测试

这些包括血液测试，测量血液形成血凝块所需的时间。 

• 因子分析

也称为凝血因子测试，它们测量凝血因子 VIII 和 IX 在凝血过程中的作用情况。 

血管性血友病与血友病：治疗方法比较

血管性血友病治疗

血管性血友病引起的轻微出血可能无需治疗。在这种情况下，您的医疗保健提供者会要求您避免服用某些药物，例如血液稀释剂（例如阿司匹林）。

VWD 的治疗方法取决于症状的类型和严重程度。对于较轻的病例，可以使用一种名为 醋酸去氨加压素 可通过注射或鼻喷雾剂给药。 

在更严重的情况下，您可能需要注射实验室制备的血管性血友病因子。对于病情较轻且醋酸去氨加压素鼻喷雾剂无法改善的病例，医护人员可能会考虑注射此类因子。 

血友病治疗

血友病治疗包括注射实验室合成的凝血因子，以替代缺失的凝血因子 VIII 或 IX（具体取决于血友病的类型）。治疗产品可能包括：

• 艾米西珠单抗 （赫姆利布拉）
• 醋酸去氨加压素
• Amicar
• 基因治疗，例如 Roctavian 和 Hemgenix

血管性血友病与血友病：常见问题

凝血因子 VIII 与血管性血友病相同吗？

不是。虽然它们作为复合物（FVIII/VWF）紧密合作，但它们是不同的蛋白质。 

为什么它被称为血管性血友病？

该疾病以芬兰医生的名字命名 埃里克·阿道夫·冯·维勒布兰德. 1926年，他发表了一篇论文，描述了三代人的出血性疾病。他还将这种疾病与血友病以及当时已知的其他出血性疾病进行了区分。 

血管性血友病因子的其他名称有哪些？

血管性血友病因子的其他名称包括因子VIII相关抗原和瑞斯托霉素辅因子。然而，如今健康专家很少使用这些名称。