出血性疾病会对您的日常生活产生重大影响。其中一种疾病是： 血友病A, 该疾病影响全球超过 40 万男性 [1血友病 A 是一种 X 连锁疾病，这意味着携带缺陷基因的男性会受到影响，而携带致病基因的女性即使受到影响，症状也较轻。.
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甲型血友病是由于血液无法正常凝固引起的疾病。因此，甲型血友病患者会频繁或持续出血。如果不及时治疗，可能会导致严重的并发症，例如关节损伤、慢性疼痛和残疾。在某些情况下，甚至会导致死亡。.
幸运的是，有很多药物可以治疗A型血友病并降低出血风险。其中一种药物是Jivi（达莫克托格α聚乙二醇酯）。在本文中，我们将讨论您需要了解的关于Jivi的所有信息，包括剂量、副作用等等。.
Jivi是什么？
Jivi（达莫克托格α聚乙二醇）是一种经FDA批准的药物，用于控制或预防A型血友病患者的出血发作。A型血友病是一种遗传性疾病，由缺乏凝血因子VIII（一种正常血液凝固所需的蛋白质）引起。.
Jivi 是一种人工合成的凝血因子 VIII，经过化学修饰，可在体内停留更长时间。它由拜耳公司研发，并于 2018 年 8 月首次获得 FDA 批准，用于治疗儿童和成人 A 型血友病。2].
你可以通过静脉输注获得这种药物，与其他 VIII 因子产品相比，它旨在为你提供更持久的保护。.
Jivi 用于治疗什么疾病？
Jivi 是一种 VIII 因子替代药物。VIII 因子是一种血液正常凝固所必需的蛋白质。Jivi 用于治疗 A 型血友病患者，这是一种体内 VIII 因子不足的疾病。.
Jivi 可用于既往接受过 VIII 因子替代疗法的成人和 7 岁及以上儿童。它已获得 FDA 批准用于 [3]:
- 出血发生时进行治疗
- 控制手术期间和术后出血
- 定期预防性治疗以减少出血发作的频率
请注意，Jivi 不建议用于 7 岁以下儿童、从未接受过 VIII 因子治疗的人或患有以下疾病的人： 血管性血友病.
Jivi 的工作原理是什么？
凝血因子VIII是人体正常形成血凝块所必需的蛋白质。A型血友病患者体内无法产生足够的活性凝血因子VIII，因此会出现出血时间延长或出血频繁的情况。.
Jivi 是一种实验室合成的凝血因子 VIII 药物。它的作用机制是补充 A 型血友病患者体内缺失的凝血因子 VIII。Jivi 的显著特点是经过修饰，将其与一种名为聚乙二醇 (PEG) 的物质连接起来。这种修饰减缓了 Jivi 从体内清除的速度。.
因此，Jivi 会在血液中停留更长时间，从而提供更持久的止血保护。.
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Jivi 副作用
与其他药物一样，Jivi 也可能引起副作用。有些副作用较轻微，而有些则可能很严重，需要立即就医。以下是一些常见和严重的副作用[3][4]:
常见副作用
以下是 Jivi 最常见的副作用：
- 发烧
- 咳嗽
- 头痛
- 腹痛
这些副作用通常较轻微，几天内即可消退。但如果持续存在或加重，请咨询医生。.
严重的副作用
虽然罕见，但Jivi可能引起严重的副作用。以下列举部分副作用：
严重过敏反应： Jivi 可能引起过敏反应，且反应可能很严重。症状包括皮疹、瘙痒、面部或喉咙肿胀、呼吸困难、恶心或呕吐以及胃痉挛。如果出现过敏反应，请立即停止使用 Jivi 并联系您的医生。.
VIII因子抑制剂的研发： 您可能会产生抑制剂（抗体），从而降低 Jivi 的疗效。如果出血没有如预期停止，您的医生可能会进行血液检查，以检测血液中的 VIII 因子水平，确认其是否低于正常值。.
对聚乙二醇的免疫反应： 部分患者的免疫系统可能对聚乙二醇（Jivi中的一种成分）产生反应。这可能导致突发性过敏反应或降低Jivi的疗效。.
请注意，这并非所有可能副作用的完整列表。如果您出现任何异常或严重症状，请立即联系您的医生。.
剂量
Jivi 以冻干粉剂形式装于单剂量小瓶中。您的医生会在使用前将其溶解。您将通过静脉输注接受此药物。Jivi 的输注剂量和频率取决于您的体重、疾病严重程度和治疗目标。以下是 Jivi 的常用推荐剂量 [4]:
出血发作的治疗和手术应用： 剂量取决于患者体内凝血因子VIII水平需要提升多少。所需剂量根据您的体重和预期凝血因子VIII活性提升值计算得出。您的医生会为您确定合适的剂量。.
预防出血： 以下是预防出血所需的常规剂量：
- 对于成人和12岁及以上儿童，通常起始剂量为每周两次，每次30-40 IU/kg。如果出血持续，剂量可调整为每5天45-60 IU/kg。.
- 对于7-11岁的儿童，建议起始剂量为60 IU/kg。医生会根据临床反应和VIII因子恢复情况调整剂量。.
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启动 Jivi 之前
在开始使用 Jivi 治疗前，您需要与医生详细沟通您的完整病史。这将确保药物对您安全有效，并降低治疗期间出现并发症的风险。如果您有以下情况，请务必告知医生：
- 你是否曾对VIII因子产品或聚乙二醇（PEG）有过过敏反应？
- 对啮齿动物（例如老鼠或仓鼠）过敏
- 过去曾研制出VIII因子抑制剂（抗体）。
- 除了血友病A之外，您是否还有其他出血性疾病？
- 有免疫系统疾病史者，因为这可能会增加抑制剂形成的风险。
- 怀孕、计划怀孕或正在哺乳
务必严格遵照医嘱，切勿在未咨询医生的情况下更改剂量或治疗方案。.
Jivi 成本
Jivi 为单剂量注射用粉剂，装于小瓶中。根据剂量不同，单瓶价格可能高达数千美元。实际自付费用因剂量、保险覆盖范围、用药频率和援助项目而异。. 联系我们 如果您有兴趣了解 Jivi 的经济援助方案。.
参考：
- Salen, P. 和 Babiker, HM (2023年7月17日)。血友病A。StatPearls – NCBI书架。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470265/
- Drugs.com。（2025年5月26日）。Jivi（抗血友病因子[重组]聚乙二醇化-aucl）FDA批准历史。https://www.drugs.com/history/jivi.html
- JIVI®（抗血友病因子（重组）聚乙二醇化-aucl）。（无日期）。主页。https://www.jivihcp.com/
- 处方信息要点。(2025a)。https://labeling.bayerhealthcare.com/html/products/pi/Jivi_PI.pdf
- Jivi 价格、优惠券、共付卡和患者援助。（无日期）。Drugs.com。https://www.drugs.com/price-guide/jivi
