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格林-巴利综合征

血浆置换治疗格林-巴利综合征:益处、风险和剂量

Patient undergoing plasmapheresis

考虑接受血浆置换治疗格林-巴利综合征?了解其优势、副作用、最佳剂量和相关费用。 

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血浆置换是两种有效的治疗方法之一 格林-巴利综合征 (GBS),另一个是 免疫球蛋白 [1血浆置换也可称为血浆交换(PE),其包括以下步骤:

  • 提款:从大静脉中取出全血并送入专用机器。 
  • 分离:该机器将血浆(血液的液体部分)与血细胞分离。 
  • 替代品:将含有血细胞的纯化血浆或血浆替代液(如白蛋白)注入血液。 

除了格林-巴利综合征 (GBS) 外,医疗保健提供者还可以使用血浆置换术治疗其他疾病,包括:

血浆置换治疗格林-巴利综合征:为什么要这样做?

在格林-巴利综合征中,免疫系统会产生一种被称为(自身)抗体的蛋白质,它会攻击周围神经。血浆置换术可以从血液中去除这些抗体。 

血浆置换术最好尽早开始,通常在特征性症状出现后7天内进行。然而,即使在症状出现后4周内开始,也能获得预期的效果。2].

根据美国血浆置换协会 (ASFA) 2019 年指南,血浆置换 [3]:

  • 加速恢复
  • 减少使用呼吸机的时间
  • 有利于患有轻度和重度疾病的人

血浆置换对于复发也很有用,接受血浆置换或 IVIG 治疗的个体中,复发率高达 5% 至 10% [3]. 

专家不建议将血浆置换术与静脉注射免疫球蛋白(IVIG)按顺序联合使用。此外,目前尚无足够证据支持在静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗失败后使用血浆置换术。

血浆置换术对格林-巴利综合征的疗效如何?

为期10天的血浆置换术有助于滤除自身抗体和其他导致症状的免疫分子,还能将康复时间缩短一半。 

根据 Cochrane 评价,对于患有格林-巴利综合征的成年人,血浆置换通常是安全的,并且优于单独的支持治疗。4接受血浆置换治疗的参与者也更有可能完全康复。 

目前尚不清楚血浆置换对 12 岁以下儿童和出现症状 30 天后接受治疗的成人是否有效。 

血浆置换治疗格林-巴利综合征的副作用

Nurse with man suffering chest pain from plasmapheresis


血浆置换可能会引起副作用,例如[5]:

  • 腹痛
  • 焦虑
  • 胸痛
  • 头晕
  • 血压下降(低血压)
  • 头痛
  • 恶心 
  • 呕吐
  • 对血浆的过敏反应(发冷、发烧、皮疹、荨麻疹、呼吸急促和呼吸时发出高音)

当您接受白蛋白作为替代液体时,您更有可能遇到:

  • 低血压
  • 恶心
  • 呕吐

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吉兰-巴氏综合征血浆置换的剂量

美国血浆分离学会 (ASFA) 2019 年指南建议在 10 至 14 天内交换 1 至 1.5 倍血浆量,5 至 6 次[3].然而,有些人可能需要额外的治疗。 
对于成年人:

  • 1血浆量(PV)约等于40 ml/kg 
  • 1.5 PV 约等于 60 ml/kg

血浆置换与 IVIG:哪个更好?

两者在治疗格林-巴利综合征(GBS)方面效果相同,但有少数例外。格林-巴利综合征(GBS)的治疗应根据具体情况进行调整。 

总体而言,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(每日0.4克/公斤体重,共5天)与血浆置换(200-250毫升/公斤体重,共5次)效果相当。两者的副作用风险相似[6].

然而,IVIG 通常更受青睐,因为它更容易获取和管理。 

血浆置换的费用是多少?

成本取决于多种因素,包括:

  • 你住的地方
  • 执行该程序的设施
  • 您的保险计划是否涵盖该手术

询问您的保险提供商,您的计划是否涵盖格林-巴利综合征血浆置换术,或者是否需要事先授权。
 

参考:

  1. Leonhard, Sonja E 等。“格林-巴利综合征的十步诊断与治疗。”《自然》评论。《神经病学》卷 15,11 (2019): 671-683。doi:10.1038/s41582-019-0250-9
  2. Raphaël, JC 等。“血浆置换治疗格林-巴利综合征。” Cochrane系统评价数据库,2 (2002): CD001798. doi:10.1002/14651858.CD001798
  3. Schwartz, Joseph 等。“美国血液分离学会写作委员会关于临床实践中使用治疗性血液分离术的指南——循证方法:第八期特刊。”《临床血液分离术杂志》,第34卷,第3期,2019年6月,第171-354页。https://doi.org/10.1002/jca.21705。
  4. Raphaël, Jean Claude 等。“血浆置换治疗格林-巴利综合征。” Cochrane系统评价数据库,7 CD001798。2012年7月11日,doi:10.1002/14651858.CD001798.pub2
  5. Stoian, Adina 等人。“治疗性血浆置换作为轴突性格林-巴利综合征的首选疗法:基于病例的文献综述(综述)。”《实验与治疗医学》第 21,3 卷 (2021): 265。doi:10.3892/etm.2021.9696
  6. Leonhard, Sonja E 等。“格林-巴利综合征的十步诊断与治疗。”《自然》评论。《神经病学》卷 15,11 (2019): 671-683。doi:10.1038/s41582-019-0250-9
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Portrait of Saba R., a pharmacist sharing her experience with specialty treatment.
医学审核人 Saba Rassouli 博士,药学博士

Saba Rassouli 博士,药学博士,在伊朗出生长大。她于2022年以优异成绩毕业于马歇尔·B·凯彻姆大学,获得药学学位。工作中最让她感到满足的部分是能够像家人一样照顾每一位患者,并听到他们对AmeriPharma提供的服务感到满意和高兴。闲暇时,她喜欢散步、读书,以及品尝不同的餐厅和美食。

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