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格林-巴利综合征

什么是格林-巴利综合征(GBS)疾病?

A man holding his hand in pain

格林-巴利综合征是一种罕见的、快速发病的神经系统疾病,患者免疫系统会攻击周围神经细胞,可能导致瘫痪。

这种自身免疫性疾病会影响手臂和腿部,早期症状包括疼痛、虚弱和麻木。它一开始只是刺痛感,然后发展为影响身体两侧的脆弱感,并随着时间的推移而恶化。

患者还可能出现呼吸肌无力。这种无力可能发展为医疗紧急情况,需要机械通气或辅助通气。目前,格林-巴利综合征尚无治愈方法,但有几种治疗方法已被证明可有效提高康复速度并减轻病情。

格林-巴利综合征 (GBS) 有多常见?

现在你知道了 什么是格林-巴利综合征(GBS),让我们讨论一下谁有患上这种疾病的风险。

美国的格林-巴利综合征患病率 每十万人中有一至两例. 格林-巴利综合征 (GBS) 很罕见,每年, 约3000至6000人 患上这种疾病。

住院风险随年龄增加,大约 每 100,000 名 70 岁以上的人中,有 9 人患有此病孕妇中,每百万人约有2.8例。该数字包括产后40天内患上格林-巴利综合征的患者。

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格林-巴利综合征症状

A neuron in a GBS patient

格林-巴利综合征的确切病因尚不清楚。三分之二的格林-巴利综合征患者在确诊前六周内报告出现感染症状。这些感染可能包括呼吸道感染、胃肠道感染或寨卡病毒感染。

所以 什么是 导致 格林-巴利综合征? 可能的 格林-巴利综合征病因 包括以下内容:

  • 感染 朱氏弯曲杆菌这是一种导致腹泻的细菌。感染此病的风险因素之一是食用未煮熟的家禽。 
  • 流感嗜血杆菌, 一种可引起呼吸道感染的细菌,尤其对儿童和免疫系统较弱的人
  • 由肝炎、艾滋病毒、流感、巨细胞病毒、新冠肺炎或寨卡病毒引起的病毒性疾病
  • 霍奇金淋巴瘤等癌症
  • 创伤或手术
  • 疫苗接种

如何诊断格林-巴利综合征?

常见的诊断测试 包括脑脊液(CSF)测试、神经测试和神经传导研究。 

医生首先会了解患者的病史并进行体检。根据检查结果,医生会推荐以下诊断测试之一 确定是否 什么 病人有 是格林-巴利综合征(GBS)疾病.

脑脊液检测

医生会通过腰椎穿刺 (LP) 手术将一根针插入脊柱,以收集脑脊液 (CSF)。然后对脑脊液进行分析,以发现格林-巴利综合征患者常见的变化。

神经测试

医生可能会进行肌电图检查。医生会将细针电极插入你的肌肉,以测量神经活动。

神经传导研究

在神经传导研究中,医生会将电极贴到神经上方的皮肤上。然后,通过神经传递微小的电击来测量神经信号的速度。

GBS亚型

格林-巴利综合征的症状因亚型而异:

  • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP): 这是北美和欧洲最常见的亚型。AIDP 最常见的症状是肌肉无力,这种症状从下半身开始,并向上蔓延。
  • 急性运动轴突性神经病 (AMAN):这种亚型在美国不太常见,但在中国、日本和墨西哥更为常见。

这些变异型的症状通常存在重叠,因此很难确定确切的亚型。这些亚型的治疗方法相似。这些治疗方法会根据患者的格林-巴利综合征分期和严重程度,使用不同剂量的IVIG。

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妊娠期格林-巴利综合征 (GBS) 可导致呼吸系统和神经系统问题。患者通常需要呼吸支持和监测,尤其是在分娩期间。

医生管理 格林-巴利综合征 妊娠期间,可使用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换。其他措施包括静脉血栓栓塞预防、积极的物理治疗、压疮预防、肠内营养和呼吸支持。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗格林-巴利综合征

在格林-巴利综合征中,免疫系统会产生攻击神经的抗体。

静脉注射免疫球蛋白 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)输注是一种有效的疗法,有助于调节人体免疫系统。在这种疗法中,医生会通过静脉注射抗体。这些健康的抗体有助于阻止有害抗体损害您的神经。这些输注有助于缓解格林-巴利综合征的严重程度和症状,但无法治愈格林-巴利综合征。

虽然IVIG也涉及其他几种机制,但它主要通过舒缓神经损伤和炎症来使格林-巴利综合征患者受益。身体对IVIG的反应以及格林-巴利综合征的恢复情况可以通过血液中的IgG水平来衡量。

IVIG治疗剂量

静脉注射免疫球蛋白是格林-巴利综合征(GBS)患者的首选治疗方法。注射剂量为每公斤体重2克,持续五天,每日注射剂量为每公斤体重0.4克。

血液中保持必要的IgG水平对于优化康复至关重要。IgG抗体可能通过中和自身抗体的作用发挥作用,而自身抗体在疾病的自身免疫进展中起着重要作用。

IVIG 副作用

现在您知道了什么是格林-巴利综合征(GBS)疾病以及如何治疗,您应该了解治疗的副作用。

格林-巴利综合征的 IVIG 治疗可能会引起即时或延迟的副作用,并且因患者而异。

短期副作用可能包括发烧、头痛、皮肤反应、高血压和心律不齐(心律失常)。长期副作用包括凝血风险和肾功能损害。

第二剂给药

在一些报告的病例中,患者病情没有任何改善,可能需要接种第二剂。第二剂通常在第一剂后7至9天接种。

然而,目前尚无一致证据支持使用第二剂IVIG治疗GBS。因此,使用 通常不建议注射第二剂 IVIG第二剂 IVIG 应仅在专家指导下注射。使用第二剂 IVIG 也可能增加副作用的风险,而副作用可能超过治疗的益处。

IVIG治疗后会发生什么

IVIG 治疗可以在输液中心或家庭输液环境中进行。 AmeriPharma 提供两种解决方案。每个疗程最多持续5天。格林-巴利综合征(GBS)的恢复时间因人而异。通常是一个缓慢的过程,可能需要6到12个月。在某些情况下,GBS症状的改善可能需要长达三年的时间。

关于80% 的格林-巴利综合征(GBS)成人康复者在确诊后6个月内能够独立行走。此外,约60%的GBS成人在一年后完全恢复运动能力。然而,5%至10%的GBS成人康复缓慢或不完全。儿童很少患格林-巴利综合征,通常比成人康复得更彻底。

此外,大多数症状往往会持续一段时间。持续性症状可能包括神经损伤、永久性肢体无力等。不过,有些患者可以完全康复。

无论症状严重程度如何,如果您或您认识的人患有格林-巴利综合征,请联系 AmeriPharma 与专家交谈。

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常见问题解答

您是如何患上格林-巴利综合征的?

什么 原因 GBS 病 未知。然而,研究人员认为,GBS 可能来自弯曲杆菌或 HIV、COVID-19、流感和肝炎等病毒引起的感染。

格林-巴利综合征可以治愈吗?

IVIG for GBS disease

格林-巴利综合征目前尚无治愈方法,但患者可以通过静脉注射免疫球蛋白(IVIG)来缓解症状。大多数格林-巴利综合征患者的康复时间大致如下:

  • 出现最初体征和症状后,病情会恶化约两周。
  • 症状在四周内达到稳定状态。
  • 恢复期通常持续6至12个月。但有些人可能需要长达3年的时间。

格林-巴利综合征对身体有何影响?

格林-巴利综合征会损害周围神经,症状包括刺痛、麻木、肌肉无力和瘫痪。

IVIG 可以治愈格林-巴利综合征吗?

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)有助于改善格林-巴利综合征(GBS)症状。然而,个体恢复速度差异很大。

格林-巴利综合征需要多少剂量的 IVIG?

最好在5天内服用一次。但在某些情况下,可能需要服用第二剂。如果静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无效,您可能需要进行血浆置换。

格林-巴利综合征患者应避免食用哪些食物?

吃健康的食物有助于身体康复。尽量远离垃圾食品、甜食和酒精等食物,因为它们会导致身体肿胀加剧,并损伤神经。建议多吃对身体有益的食物,例如水果、蔬菜和有助于增强神经功能的食物。 

进一步阅读: 格林-巴利综合征的最佳饮食

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Portrait of Christine L., a healthcare professional, smiling confidently.
医学审核人 Christine Leduc 博士,药学博士

Christine Leduc 博士,药学博士,在加州尔湾市出生长大。她就读于中西部大学,并以优异成绩毕业。她工作中最有成就感的部分是建议改变生活方式,教育患者了解药物的药理作用,以及指导未来的药剂师。她的专业领域是客户服务和专科药物知识。她曾在服务行业工作,积累了理解患者需求所需的客户服务技能。Leduc 博士目前正在指导马歇尔·B·凯彻姆大学、堪萨斯大学和中西部大学的学生。闲暇时,她喜欢旅行、烘焙和园艺。 参见作者简介

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