什么是 CIDP？

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 是一种罕见的、使人衰弱的退行性神经系统疾病，其特征是由于周围神经损伤导致的进行性虚弱。 

确切病因尚不清楚，但据信主要是自身免疫或炎症，没有明确发现特定的诱发风险因素。 

神经根炎症 和周围神经 导致髓鞘破坏 由于神经损伤导致四肢逐渐虚弱，功能下降。

早期识别和适当治疗对于帮助患者避免严重残疾至关重要。

关键统计数据

男性受影响的几率是女性的两倍， 和条件 发病率随年龄增加. 逐渐出现 CIDP 可能会延迟诊断数月甚至数年，导致严重的神经损伤，从而限制和延迟治疗反应。 

大多数人需要长期治疗，如果不治疗，估计 30% 的患者最终将依赖轮椅. 

研究表明，CIDP 患者 平均医疗成本高出 7.5 倍 与没有 CIDP 的人相比。

什么是 CIDP？

CIDP 在男性和高龄人群中更常见。虽然目前尚无治愈方法，但有一些治疗方法可以减缓症状的进展。

症状

当发生 CIPD 时，大脑外的神经会受到损伤，随后出现脱髓鞘性多发性神经病症状，包括：

• 手臂和腿部无力和刺痛
• 感觉和反射丧失
• 不治疗会导致瘫痪

虽然这种疾病无法治愈，但早期诊断和治疗可以帮助控制症状并防止不可逆转的神经损伤。 

最终，当髓鞘受损时，神经纤维将无法传导电脉冲来刺激肌肉收缩并在整个神经系统中传递感觉信息。 

炎症性脱髓鞘性多发性神经病的初期症状可能需要一段时间才会出现。此外，务必了解每个人的症状并不相同。 CIDP 症状 包括： 

• 无法解释的麻木
• 手臂和腿部刺痛
• 四肢无力
• 失去平衡
• 感觉丧失 
• 反射减弱

除上述症状外，CIDP 神经病变若不治疗，可能导致瘫痪。早期诊断和治疗有助于预防瘫痪和不可逆的神经损伤。 

如果您遇到上述任何症状，请咨询医生，讨论患有此疾病的可能性。

CIDP 与 GBS

这种疾病极其罕见，据统计，每 100,000 人中约有 5 至 7 人被诊断患有这种疾病。 罕见疾病网站。此外，由于症状相似，这种健康状况经常与格林-巴利综合征（GBS）混淆。两者都是影响 髓鞘 （在神经周围形成的绝缘层或鞘）。

进展速度

格林-巴利综合征 (GBS) 的亚型被称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（兰德里上行性麻痹），其症状进展迅速，而 CIDP 的症状则需要更长时间才会显现。因此，CIDP 的诊断通常需要等到症状持续恶化并持续 8 周或更长时间。

神经损伤的严重程度

CIDP 与炎性脱髓鞘性多发性神经炎有关，而格林-巴利综合征 (AIDP) 则可能涉及轴突性多发性神经病和脱髓鞘性多发性神经病。（轴突性多发性神经病是指神经直接受到疾病的损伤。）

评估、检测和诊断

需要进行鉴别诊断来区分这两种情况。 

一般来说，诊断这些疾病是根据患者的症状、体检和以下情况进行的 测试:

• 神经传导和肌电图 （通常表现为慢性多发性神经病）：在此期间 测试，用温和的电脉冲刺激神经，通常使用贴在皮肤上的表面电极贴片。
• 脊髓液分析 （通常显示蛋白质升高，细胞计数正常）：在此期间 测试，将一根针插入脊柱的下部以获取脊髓周围液体的少量样本。 
• MRI： 在此 程序强磁场和无线电波被用来拍摄脊髓和神经束的照片。该程序可以检测神经损伤。
• 血液和尿液检查： 这些测试是为了 排除可能导致神经病变的其他疾病并寻找不寻常的蛋白质。

除了上述测试外，还有一种罕见的测试称为神经活检，用于观察神经的微观变化。

预后

根据 学习其中，26%的多发性神经病患者通过输液治疗能够消除所有脱髓鞘性多发性神经病症状。

此外，另外 26% 难治性 CIDP 患者在持续免疫治疗后能够行走，而 34% 患者无需额外治疗即可行走。

长期预后研究中的所有患者中只有 14% 仍然患有严重残疾。

预后因素

除了患者的年龄和性别外，还有其他一些预后因素会影响患者的治疗，例如：

• 发病方式
• 患者对类固醇治疗的反应
• 运动电诊断特征

在同一项研究中，报告称，只要患者对药物的反应是积极的，他们的所有症状消失或健康状况改善的可能性为 89.5%。

CIDP 患者的预期寿命

虽然慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病通常不会致命，并且患者的预期寿命通常与没有神经系统疾病的人相当，但患者的生活质量会受到严重影响。

疾病得不到治疗的时间越长，神经损伤就越严重，并可能永久性地限制感觉和运动功能。如果出现严重的神经损伤，患者可能由于行动不便而需要他人协助进行日常生活。 

如果您长时间出现无法解释的麻木或四肢反射丧失，您可能需要与医生讨论是否患有 CIDP。

越早发现疾病并开始治疗，逆转症状和防止神经进一步受损的机会就越大。

类型

除了急性炎症性神经病外，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病还有多种变体或类型。以下列出了此类疾病的变体。

典型的

典型的 CIDP 是一种对称性运动和感觉进行性神经病变，影响近端和远端肌肉，并伴有深腱反射丧失。

多灶性运动神经病

这是一种纯运动性炎性脱髓鞘疾病，其中个体神经分布存在不对称的无力感，可以通过诊断性神经传导结果来证实。

刘易斯-萨姆纳综合征

这是一种感觉运动障碍，表现为个别神经分布区域的感觉丧失和无力。诊断性神经传导研究证实局部神经受累。

纯粹的感官

这是一种感觉丧失、疼痛、平衡能力下降，并伴有步态或行走异常的疾病。患者没有虚弱症状，但运动神经传导检查结果通常异常。

纯电动

CIDP 的纯运动变体是一种无力和反射丧失但没有感觉丧失的疾病。

早期诊断和治疗

虽然这种疾病无法治愈，但早期诊断和治疗可以帮助控制症状，防止瘫痪和不可逆转的神经损伤。 

CIDP 患者报告称，最令人困扰的症状是臀部和腿部无力、失去平衡、灼痛以及手脚麻木。

治疗目标

治疗目标是缓解症状、改善功能并实现长期缓解。

治疗方案

目前的治疗方案包括：

• 皮质类固醇
• 静脉注射免疫抑制剂
• 皮下注射免疫球蛋白
• 血浆置换

早期适当治疗，预后良好。

诊断

CIDP 是几种具有脱髓鞘和免疫介导共同特征的神经病之一，容易与其他疾病误诊。CIDP 与其他周围神经病的区别在于其临床特征：明显的肌无力，以及上肢、近端肌肉和远端肌肉的早期受累。 

虽然最初对 CIDP 的怀疑是临床性的，但诊断需要通过电诊断结果、神经活检发现周围神经脱髓鞘的证据以及排除可能导致或模仿 CIDP 的其他疾病来证实。 

具有非典型特征或诊断不确定的患者应转诊给具有周围神经疾病诊断专业知识的神经肌肉专家。

以下标准支持 CIDP 的诊断：

• 至少两个月的进展
• 虚弱症状比感觉症状更严重
• 手臂和腿对称性受累
• 近端肌肉与远端肌肉同时受累
• 深部腱反射广泛减弱或消失
• 脑脊液蛋白增多，但无脑脊液细胞增多
• 脱髓鞘性神经病的神经传导证据
• 神经活检证实有节段性脱髓鞘，伴或不伴炎症
• 继发于大纤维感觉丧失的步态共济失调

电诊断测试

所有疑似CIDP的患者都应进行感觉神经和运动神经传导检查。这是评估的关键环节。

实验室研究

目前尚无明确指向CIDP的实验室检查结果。检测的目的是寻找与CIDP相关或类似CIDP的疾病。

实验室评估

疑似 CIDP 患者的实验室评估应包括以下内容：

• 空腹血糖
• 糖化血红蛋白（HbA1c）
• 血清钙和肌酐
• 全血细胞计数
• 肝功能检查
• 甲状腺功能研究
• 血清蛋白电泳（SPEP）和免疫固定
• 无血清轻链（FLC）测定，或24小时尿蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳

腰椎穿刺

对于大多数疑似 CIDP 的患者，特别是临床和电诊断结果不确定的患者，建议进行脑脊液 (CSF) 分析。

治疗

大多数患者病程呈进行性发展，但约三分之一的患者呈复发/缓释型或单相型。治疗的目标是改善症状、恢复功能并实现长期缓解。患者可能需要无限期治疗。

当使用免疫球蛋白（Igs）时，研究结果显示患者的75%会得到改善。
约三分之一的患者病情得到缓解，另外 44% 患者病情将保持稳定。

对于CIDP患者，早期治疗抑制免疫反应至关重要。目标是阻止免疫系统攻击周围神经髓鞘。这可以改善症状和功能，并预防或最大程度地减少长期残疾。

CIDP 患者的治疗选择

炎症性神经病变是一种自身免疫性疾病，因此治疗将集中于解决症状，并且必须能够抑制导致髓鞘攻击的免疫反应。 

CIDP 通常对使用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换的免疫抑制或免疫调节治疗有反应。

对于CIDP，早期有效治疗至关重要。治疗目标是阻止免疫系统攻击周围神经髓鞘，从而最大限度地减少继发性轴突变性变性。这可以改善症状和功能，并预防或最大程度地减少长期残疾。

以下是慢性炎症性多发性神经病和神经病的可能治疗方法：

• 皮质类固醇：皮质类固醇类似于人体产生的抗炎激素，用于抑制人体免疫系统。此外，这些药物还可以增强患者的体质。它们价格低廉，但副作用可能会限制其使用。
• 静脉注射免疫球蛋白 （例如 Gammagard， Privigen， 或者 ArgenX): 这是CIDP的一种新疗法，也是唯一获得FDA批准的CIDP疗法。这种药物疗法的作用是将抗体注入血液。
• 血浆置换：这是一种血浆交换过程，用于去除血浆中所含的有害抗体。

除了这些 免疫抑制药物医生也可能建议进行物理治疗，以帮助改善活动能力。物理治疗可以帮助增强体力、平衡能力和协调能力，从而提高生活质量。 

在一个 临床研究据报道，Rozanolixizumab药物已被证明对老年和儿童患者安全有效。与其他药物联合使用，患者有望增强体力、平衡能力和协调能力，从而改善生活质量。

静脉注射免疫球蛋白

CIDP 的最佳治疗方法是 IVIG 输注疗法。 免疫球蛋白输注 是一种静脉注射疗法，旨在帮助免疫系统较弱的患者。输液疗法通过静脉注射直接、定期地向患者输送抗体，以抵抗感染和炎症。

副作用

IVIG 治疗可能引起轻微至严重的副作用，因此采取措施尽量减少这些副作用至关重要。这些措施的示例如下：

• 保持水分
• 服用术前药物
• 倾听你的身体想要告诉你什么

治疗过程中可能会出现意想不到的副作用。除过敏反应外，大多数副作用较为常见，有时甚至为中度或重度。 

无论您遇到什么副作用，请务必告知您的医生。以下是静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 的常见副作用：

• 发烧
• 头痛
• 肌肉酸痛
• 恶心
• 胃痛
• 脱发
• 体重增加
• 皮疹
• 关节痛
• 痒
• 疲劳
• 腹泻

该产品的中度副作用会影响患者的工作、睡眠和食欲。以下是该药物的中度副作用：

• 冲洗
• 发冷
• 哮鸣
• 心动过速
• 下背部疼痛
• 低血压

这种药物的另一个中等程度的副作用是头痛，但只有当头痛持续超过 24 小时时才被认为是中等程度的，在 1 - 10 的等级中，疼痛可以描述为 6 - 8 级。 

如果头痛持续存在，可能会导致一种名为无菌性脑膜炎的严重疾病。这种疾病是由于大脑和脊髓的脑膜受到刺激而发生的。这是一种罕见的副作用。 

以下是使用 IVIG 的罕见或长期副作用：

• 无菌性脑膜炎（脑部炎症）
• 肝脏问题
• 肾衰竭
• 溶血性贫血（破坏红细胞的疾病）

不良反应

输液治疗在长期给药方面拥有极佳的安全记录。然而，据报道，在某些情况下，该产品会引起以下不良反应：

• 肌痛（发烧）
• 血压变化
• 心动过速
• 过敏反应

除了上面列出的不良反应外，长期注射免疫球蛋白还可能导致以下疾病：

• 肾功能障碍： 这种疾病在65岁以上且患有高血压、糖尿病等基础疾病的患者中更为常见。因此，任何排尿变化，包括颜色变化（尿液颜色变深），都必须告知医生。
• 血栓： 据报道，使用本产品可能会引发血栓事件或血凝块形成。虽然这种情况非常罕见，但所有患者都必须注意此类事件的可能性。有血栓事件病史、糖尿病和心脏病史的老年患者可能会出现血栓。血凝块通常在输注后数小时内形成。请立即寻求紧急护理或拨打911寻求帮助。
• 过敏反应： 这是治疗过程中可能发生的最严重的不良反应，通常在输液后15至30分钟内出现。其特征包括呼吸困难、胃肠系统变化、心血管变化以及皮疹或荨麻疹等皮肤变化。如果怀疑发生过敏反应，请立即就医或拨打911。

通常在手术前会服用阿司匹林和苯海拉明等预先用药来解决这些已知的副作用。  

此外，以较慢的速度注射免疫球蛋白可能有助于预防或减轻这些副作用的严重程度。经验丰富的输液中心和护士通常会在开始治疗前采取预防措施，以预防或帮助最大程度地减少任何副作用。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）疗法可能会影响疫苗的药效。在接种 COVID-19 疫苗之前，请咨询您的医疗专业人员，以避免免疫球蛋白与 COVID-19 疫苗发生相互作用。

在 Ameripharma，我们拥有经验丰富、细心的护士，她们会努力确保您的舒适和安全。 静脉注射免疫球蛋白输注 您可以舒适地在家中完成，并且可能由您的医疗保险承保。

治疗后药物

如果您遇到上述任何副作用，您可能会在治疗后服用药物来缓解症状。 

• 通常使用对乙酰氨基酚或布洛芬来缓解头痛和发烧症状，包括高体温和身体疼痛。
• 可以服用止吐药来缓解恶心和呕吐。
• 当出现荨麻疹、皮疹和呼吸急促等过敏症状时，也常常服用苯海拉明。

根据 免疫缺陷基金会输注的免疫球蛋白有一半会在3至4周内代谢。由于静脉注射免疫球蛋白（IVIG）旨在输注大量免疫球蛋白，因此患者通常可以在两次治疗之间间隔3至4周。 

另一方面，SCIG 输送的免疫球蛋白量较少，吸收时间较长，因此通常需要更频繁的输注间隔，从每天到每周不等。 

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者还必须保持合理的饮食和健康的生活方式。这包括避免饮酒。例如， 临床研究据报道，CIDP 与酒精有关。当患有这种疾病的患者饮酒时，由于营养不良，神经会受到更严重的损伤和异常。

CIDP 能带来什么？

接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗后不久，患者可能就能进行日常活动，例如爬楼梯和无需帮助行走。然而，如果不进行治疗，这种疾病的症状可能会导致神经损伤，包括瘫痪和残疾。但经过治疗，生活质量可能会得到改善，并且病情可能会暂时缓解。

常见问题解答

CIDP 致命吗？

这种情况通常不被认为是致命的。 然而，CIDP 会严重影响患者的生活质量。疾病得不到治疗的时间越长，患者的感觉和运动功能受到的损害就越大。

脱髓鞘性多发性神经病会危及生命吗？

特发性脱髓鞘性多发性神经病通常不会致命，但可能导致患者终身残疾。

多发性硬化症和慢性炎症性多发性神经病有什么区别？

多发性硬化症 (MS) 和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP) 都涉及神经周围髓鞘的损伤。然而，多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的疾病，包括大脑和脊髓，而 CIDP 不会影响这些身体部位。

锻炼有助于 CIDP 吗？

运动确实有助于炎症性周围神经病变患者的病情改善。然而，只有进行适当的运动才能有效提高患者的力量和耐力。

患有 CIDP 你能过上正常的生活吗？

炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者只要接受免疫球蛋白治疗，就有可能过上正常的生活。

CIDP 进展有多快？

与急性脱髓鞘性多发性神经根神经病或格林-巴利综合征不同，周围神经病变是一种进展缓慢的疾病。神经损伤后约8周，症状开始恶化。

您能从 CIDP 中完全康复吗？

是的，CIDP 是可以康复的。这种疾病分为不同类型：进行性、复发性和单相性。单相性 CIDP 患者只需治疗约 1 至 3 年。此后，患者将不再受这种自身免疫性疾病的困扰。

CIDP 会转变为 MS 吗？

即使这种疾病不治疗，也不会发展成多发性硬化症。然而，您肯定不想等到病情恶化才开始治疗。建议您尽快治疗，以免造成不良后果。

CIDP 是遗传性的吗？

不，这种情况不是遗传性的，也不会传染。

从 CIDP 中恢复需要多长时间？

非典型或其他变异型 CIDP 的恢复时间取决于很多因素，包括患者的健康状况和对治疗的反应等个人因素。