虽然慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP) 和多发性硬化症 (MS) 会导致神经损伤，并且在极少数情况下可以共存，它们是不同的诊断。
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共同支付援助本文将介绍 CIDP 与 MS 在病因、风险因素、治疗方案等方面的主要区别。此外，您还将找到关于 CIDP 与 MS 的七个常见问题的解答。
CIDP 和 MS 概述
CIDP 是一种罕见的长期神经系统疾病。它会导致手臂和腿部逐渐无力，感觉受损。
体征和症状包括：
- 手臂和腿部刺痛
- 手臂和腿部逐渐无力
- 缺乏反射，例如膝跳反应
- 失去平衡
- 走路不稳
- 行走或爬楼梯困难
- 瀑布
- 手臂和腿部感觉减退（通常以无法感觉到针刺开始）
- 疲劳
- 身体有异常感觉
- 自发性疼痛（偶尔）
多发性硬化症是一种慢性（长期）、难以预测的疾病。它会影响您的大脑、脊髓和视神经（向大脑发送信号的神经）。
症状可能包括：
- 疲劳
- 视力问题
- 麻木和刺痛
- 肌肉痉挛、僵硬和无力
- 行动不便
- 疼痛
- 思考、学习和计划方面的问题
- 抑郁和焦虑
- 性问题
- 膀胱问题
- 肠道问题
- 言语和吞咽困难
CIDP 与 MS：受影响人数
CIDP 远不如 MS 常见。
估计约有 30,000 名美国人患有 CIDP [1此外，男性患 CIDP 的可能性是女性的两倍 [2相比之下，近 100 万美国人患有多发性硬化症，女性患病率是男性的三倍。3,4].
治疗信息
获得事先授权CIDP 与 MS：病因
CIDP 和 MS 均不属于遗传性疾病，且病因不明。
对于 CIDP 患者，他们的免疫系统会攻击周围神经中的髓鞘（保护神经纤维的脂肪层）。周围神经位于大脑和脊髓之外。
对于患有多发性硬化症的人来说，他们的免疫系统会攻击大脑和脊髓中的髓鞘。
风险因素
多项研究已将 CIDP 变异与某些癌症、HIV 感染以及长期 2 型糖尿病联系起来。
多发性硬化症的风险因素包括：
- 年龄（20至40岁之间）
- 家史
- EB病毒感染
- 吸烟
- 肥胖
- 维生素 D 水平低
- 身为白人
- 1型糖尿病
- 炎症性肠病（IBD）
有些人认为接触重金属或有机溶剂会引发多发性硬化症。然而，这种说法尚未得到证实。
治疗方案
CIDP 治疗旨在逆转或阻止神经损伤。部分患者可以通过治疗恢复正常的神经功能。对于神经功能无法恢复的患者，治疗旨在防止症状恶化。
CIDP 的治疗方案包括：
- 皮质类固醇：它们可以减轻神经肿胀并改善症状。
- 血浆置换：这种治疗也称为血浆置换，可以去除血液中的抗体（导致您出现症状的蛋白质）。
- 免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白或 IVIG 使用来自捐赠者的抗体来抵消导致您出现症状的抗体的影响。
- 免疫抑制剂：这些药物可以防止免疫系统攻击髓鞘。例如硫唑嘌呤（Imuran）， 环磷酰胺 （环磷酰胺）、环孢素（山地明）、 依那西普 （Enbrel）和甲氨蝶呤（Otrexup，Rheumatrex）。
单克隆抗体利妥昔单抗已显示出改善症状的潜力。然而，美国 FDA 尚未批准该药物用于治疗 CIDP。
多发性硬化症的一线治疗方法是 [5]:
- 干扰素β（IFNB）
- Glatiramer醋酸盐 （佐治亚州）
- Dimethyl富马酸盐
对一线疗法没有反应的患者可以接受以下药物之一：
- 阿仑单抗
- 芬戈莫德
- 那他珠单抗
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获得共付额援助CIDP 与 MS：预后
早期治疗对于提高缓解症状的几率至关重要。如果不治疗，您的症状可能会恶化。如果不治疗，33% 的 CIDP 患者将需要轮椅。
此外，13-24% 的人尽管接受治疗但仍有严重残疾，其中近 40% 的人需要持续接受免疫抑制治疗[6].
CIDP 不太可能影响 预期寿命，只要您得到正确的治疗。
患有多发性硬化症 (MS) 的生活充满挑战。虽然 MS 很少致命，但严重的疾病可能导致并发症，例如吞咽困难。
值得庆幸的是，医学的进步显著提高了多发性硬化症患者的生存率。一项大型研究显示，多发性硬化症患者的预期寿命中位数为 74.7 岁，普通人群的预期寿命中位数为 81.8 岁。7].
CIDP 与 MS：常见问题
CIDP 和多发性硬化症有什么区别？
多发性硬化症 (MS) 会损害中枢神经系统（大脑、脊髓和视神经）的神经。另一方面，CIDP 会影响中枢神经系统以外的神经。
MS 会与 CIDP 混淆吗？
CIDP 经常被漏诊或误诊，因为它很罕见，并且与其他疾病（如 MS 和 格林-巴利综合征 （GBS）。
CIDP 与 MS 有关吗？
目前尚不清楚CIDP和MS是否存在关联，但它们可以共存。目前我们已知的是，这两种疾病都会损害神经。
CIDP 的新治疗方法是什么？
2021 年 2 月，美国 FDA 批准了辉瑞的 Panzyga （IVIG）用于治疗成人 CIDP。Panzyga 是 FDA 批准的首个也是唯一一个具有两种维持剂量选择的用于治疗 CIDP 的 IVIG。
为什么 CIDP 难以诊断？
CIDP 难以诊断的原因有两个。首先，它非常罕见。其次，许多其他疾病也有类似的症状。例如，多发性硬化症 (MS)、格林-巴利综合征 (GBS)、Lewis-Sumner 综合征和腓骨肌萎缩症 (Charcot-Marie-Tooth 病)。
您能从 CIDP 中完全康复吗？
由于目前尚无治愈方法，完全康复的可能性不大。即使康复成功，患者通常也会终生经历麻木等症状。有趣的是，奥地利研究人员报告了一例独特的（也可能是唯一一例）男性患者通过奥瑞珠单抗完全康复的病例。需要注意的是，该患者同时患有多发性硬化症（MS）。8].
CIDP 治疗的成功率是多少？
CIDP 治疗的成功率可能因多种因素而存在很大差异。然而，根据现有证据，可以肯定地说，近一半的 CIDP 患者病情得到显著改善，且没有残疾。
参考：
- 麦戈文医学院。“CIDP | 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变 | 德克萨斯大学健康休斯顿分校。”神经内科、神经外科、脊柱护理 | 德克萨斯大学健康神经科学系，2023 年 10 月 17 日，med.uth.edu/neurosciences/conditions-and-treatments/nerve-disorders/chronic-intensive-demyelinating-polyneuropathy。
- Gogia B、Rocha Cabrero F、Khan Suheb MZ 等。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病。[更新于 2023 年 6 月 1 日]。出处：StatPearls [互联网]。佛罗里达州金银岛：StatPearls 出版社；2023 年 1 月至今。网址：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563249/
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- “患有多发性硬化症的女性。”美国国家多发性硬化症协会，www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Who-Gets-MS/Women-with-MS#。
- Gajofatto, Alberto 和 Maria Donata Benedetti。“多发性硬化症的治疗策略：何时开始、何时改变、何时停止？”，《世界临床病例杂志》第 3、7 卷 (2015): 545-55。doi:10.12998/wjcc.v3.i7.545
- Baek, Seol-Hee。“深入了解慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预后因素。”《临床神经生理学年鉴》，第22卷，2020年4月，第8页。https://doi.org/10.14253/acn.2020.22.1.8。
- Lunde, Hanne Marie Bøe 等。“多发性硬化症患者的生存和死亡原因：一项为期60年的纵向人群研究。”《神经病学、神经外科和精神病学杂志》第88卷，第8期（2017年）：621-625。doi:10.1136/jnnp-2016-315238
- Auer, Michael 等人。“合并多发性硬化症患者接受奥瑞珠单抗治疗后慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的恢复情况。”《中枢神经系统疾病杂志》第 14 卷，11795735221084837。2022 年 3 月 28 日，doi:10.1177/11795735221084837
