CIDP 与 ALS：有什么区别？

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP）和 肌萎缩侧索硬化症 肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）是一种罕见且令人衰弱的神经系统疾病。虽然这两种疾病都会影响神经和肌肉功能，但它们在受影响的神经类型、病因、体征和症状、进展、患病率等方面存在显著差异。, 诊断和治疗。 

本文讨论了这些疾病之间的主要区别，以帮助患者接受适当的治疗。 

什么是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)？

CIDP 是一种罕见的长期自身免疫性疾病，主要影响周围神经系统的神经。在这种情况下，免疫系统会错误地攻击并破坏髓鞘（覆盖神经纤维的保护层）。 

自身免疫攻击引起的过度炎症会损害周围神经，导致肌肉逐渐无力、力量丧失和感觉问题。 

什么是肌萎缩侧索硬化症 (ALS)？

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种进行性神经退行性疾病，会影响中枢神经系统的运动神经细胞（大脑和脊髓中的运动神经）。运动神经主要控制呼吸和随意肌运动。当运动神经元退化导致神经信号无法正常传递到肌肉时，肌肉就会变得无力并开始抽搐。 

ALS 有时也被称为卢伽雷氏症和运动神经元病 (MND)。 

CIDP 与 ALS：病因 

这两种神经系统疾病的确切病因尚不清楚。然而，已发现免疫系统异常会导致CIDP，因此它被称为自身免疫性疾病。

ALS 被认为是一种遗传性疾病，因为多项研究都强调了其与基因的关联。例如，C9orf72、ARDBP 和 FUS 等特定基因的突变可能导致 ALS，因为这些基因调控着运动神经元的正常功能。这种类型的 ALS 被称为家族性 ALS。 

据估计， 在家族性 ALS 患者中发现了 60% 基因突变.

CIDP 与 ALS：主要体征和症状

CIDP 的典型表现是对称性肌肉无力，尤其在腿部，随后蔓延至手臂。CIDP 患者还可能出现以下症状：

• 失去反射
• 手臂和腿部有刺痛感和麻木感
• 失去平衡和行走困难 

通常，CIDP 的症状会在几个月内逐渐显现。

另一方面，ALS 主要损害运动功能，导致肌肉僵硬、抽搐/痉挛和无力。通常，这些症状首先出现在一条腿上（表现为不对称），然后才会蔓延至身体其他部位。此外，随着病情恶化，ALS 患者还会出现：

• 体重减轻
• 肌肉萎缩
• 言语不清（构音障碍）
• 咀嚼或吞咽困难（吞咽困难）

然而，在 ALS 中，感觉功能大多不受影响，患者不会感到刺痛和麻木。 

CIDP 与 ALS：疾病进展

CIDP 是一种长期且罕见的疾病，会逐渐进展并在 8 周后达到严重状态。 

另一方面，当 ALS 开始时，它会迅速发展并随着时间的推移而恶化。 

CIDP 与 ALS：患病率

据 NORD 报道， 每 100,000 人中约有 5 – 7 例 CIDP 每年都会报告CIDP病例。CIDP可发生在任何年龄段，但在老年人群（50至60岁）中更为常见。男性患CIDP的风险高于女性。此外，CIDP治疗后仍有复发的可能。 

相比之下，全球每 100,000 人中约有 2 - 5 人患有 ALS， 美国有近 32,000 人患有 ALS。ALS 疾病可以在任何年龄发病，但症状大多在 50 岁以后或 50 岁至 75 岁之间出现。 

与 CIDP 类似，ALS 在男性中也比女性更常见。 

CIDP 与 ALS：诊断和治疗策略

由于症状各异，CIDP 和 ALS 的诊断较为困难。不过，医生会进行各种检查，例如肌电图、神经传导测试、神经/肌肉活检、核磁共振成像 (MRI)、脊椎穿刺和血液检查，以确诊 ALS 和 CIDP。 

尽管医生对 CIDP 和 ALS 遵循相同的诊断程序，但他们的治疗策略却不同。 

对于CIDP障碍，有三种标准治疗方法：

• 皮质类固醇
• 血浆置换
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗

对于 ALS 患者，目前尚无任何疗法能够逆转运动神经损伤。然而，一些经 FDA 批准的药物（例如利鲁唑、依达拉奉和托福森）以及康复治疗（例如物理治疗、职业治疗和言语治疗）可以帮助减缓病情进展，改善生活质量，并延长患者的预期寿命。 

概括

CIDP 是一种影响周围神经系统的自身免疫性疾病，而 ALS 是一种影响中枢神经系统运动神经的神经退行性疾病。虽然两种疾病的病因、症状、进展速度和治疗方法不同，但诊断程序相同。了解这些关键差异有助于控制病情并改善患者的生活质量。