Viêm da cơ do bệnh lý (ADM) là gì?

Viêm da cơ vô căn (ADM) cũng thường được gọi là viêm da cơ không có viêm cơ. ADM là một dạng viêm da cơ hiếm gặp (liên quan đến da), biểu hiện bằng các triệu chứng điển hình trên da mà không kèm theo tổn thương hoặc yếu cơ, thường kéo dài ít nhất 6 tháng. Viêm da cơ vô căn (HDM) là các phân nhóm của viêm da cơ, được gọi chung là viêm da cơ vô căn (CADM) trên lâm sàng.  

Viêm da cơ giảm cơ chiếm chưa đến 5% trong tất cả các chẩn đoán viêm da cơ. Nó có thể được chỉ định với các bất thường hoặc tổn thương cơ nhỏ. Quan trọng hơn, HDM có liên quan đến bệnh phổi kẽ (ILD) và có thể có tiên lượng xấu hơn so với viêm da cơ vô căn kèm ILD. Trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh phổi kẽ có thể gây ra biến chứng tử vong ở bệnh nhân CADM. 

Viêm cơ yếu (amyopathic) có nghĩa là không có hoặc không có tổn thương cơ. Thuật ngữ viêm da cơ được định nghĩa là một bệnh viêm hiếm gặp, biểu hiện bằng tình trạng yếu cơ và triệu chứng đặc trưng là phát ban da. 

Như đã đề cập trước đó, ADM là một tình trạng hiếm gặp, ảnh hưởng đến ít hơn 200.000 người mỗi năm. ADM thường ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới, chủ yếu ở phụ nữ trẻ da trắng và châu Á. Độ tuổi trung bình mắc ADM là từ 40 đến 50. – 60 tuổi. 

Dấu hiệu và triệu chứng của bệnh viêm da cơ

Các triệu chứng của viêm da cơ vô căn có thể khác nhau tùy từng bệnh nhân. Các triệu chứng thường khác nhau ở mỗi bệnh nhân; một số có thể không có các triệu chứng ở da và cơ, trong khi những người khác có thể gặp một số triệu chứng được liệt kê dưới đây.     

Các triệu chứng mà bệnh nhân có thể gặp phải khi mắc bệnh viêm da cơ vô căn bao gồm:

• Bất thường mí mắt
• Phát ban da do mao mạch máu bị viêm hoặc bị tổn thương, chủ yếu xuất hiện ở những vùng tiếp xúc với ánh nắng mặt trời như mặt, vai, khuỷu tay và vùng ngực trên 
• Đau nhức cơ bắp
• Giảm cân
• Sốt nhẹ
• Mệt mỏi (thường ảnh hưởng đến các hoạt động sinh hoạt hàng ngày hoặc giấc ngủ)
• Viêm khớp
• Sẩn Gottron hoặc dấu hiệu Gottron, là những cục u nổi lên, giống vảy, xuất hiện ở vùng đốt ngón tay, khuỷu tay và đầu gối
• Khó nuốt
• Viêm phổi
• Sưng quanh mắt

Nguyên nhân gây viêm da cơ do yếu tố di truyền 

Viêm da cơ vô căn hiện chưa rõ nguyên nhân. Bệnh thường được mô tả là một bệnh tự miễn ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong cơ thể, bao gồm cả da. 

Chẩn đoán viêm da cơ do bệnh lý

Để chẩn đoán, bệnh nhân sẽ có các triệu chứng viêm da cơ trong ít nhất 6 tháng mà không có biểu hiện yếu cơ rõ ràng trên lâm sàng. Các tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ cơ không do bệnh lý sau đây và các xét nghiệm có thể được sử dụng để hỗ trợ quá trình chẩn đoán:

• Có các triệu chứng điển hình của bệnh viêm da cơ (tức là các mảng da đỏ trên đốt ngón tay và sẩn Gottron [nốt đỏ trên da hoặc phát ban đỏ], sưng quanh hốc mắt, phát ban tím, v.v.).
• Sinh thiết da cho thấy mật độ mao mạch máu giảm hoặc mất đi và các chất lắng đọng phức hợp tấn công màng trên các mạch máu nhỏ.
• Sinh thiết cơ có thể giúp phát hiện tình trạng viêm cơ và các vấn đề khác (ví dụ, bệnh cơ, tổn thương hoặc nhiễm trùng). 
• Myoglobin và mức độ creatine phosphokinase/creatine kinase có thể bình thường trong trường hợp không có tổn thương cơ. 
• Xét nghiệm chức năng phổi được yêu cầu để đánh giá các tình trạng liên quan đến viêm da cơ, đặc biệt là ở những người bị viêm phổi. 
• Xét nghiệm điện cơ (EMG) được chỉ định để đánh giá rối loạn chức năng thần kinh và cơ hoặc sự dẫn truyền tín hiệu từ thần kinh đến cơ. Tuy nhiên, kết quả EMG thường bình thường trong viêm da cơ vô căn lâm sàng. 

Điều trị viêm da cơ do vi khuẩn

Rất tiếc, hiện tại vẫn chưa có phương pháp điều trị dứt điểm viêm da cơ vô căn. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được điều trị để làm giảm và kiểm soát tình trạng bệnh. Dưới đây là một số lựa chọn điều trị có sẵn cho bệnh nhân để giúp giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống tổng thể: 

• Chống nắng:
  Mặc quần áo chống nắng, thoa nhiều kem chống nắng và tránh ánh nắng mặt trời càng nhiều càng tốt. 
• Liệu pháp bôi corticosteroid tại chỗ:  
  Liệu pháp này được áp dụng trên vùng da bị tổn thương để điều trị các triệu chứng viêm da cơ. Không nên sử dụng corticosteroid trong thời gian dài vì chúng có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng. Bác sĩ có thể giảm liều khi các triệu chứng bắt đầu cải thiện.
• Thuốc ức chế miễn dịch:
  Các thuốc như mycophenolate mofetil, azathioprine và methotrexate có thể có lợi trong việc kiểm soát các triệu chứng viêm da cơ. Mycophenolate mofetil chủ yếu được sử dụng để điều trị nếu có liên quan đến suy giảm chức năng phổi.
• Rituximab:
  Rituximab thường được dùng như liệu pháp điều trị cuối cùng nếu các phương pháp điều trị ban đầu không thể điều trị các biểu hiện của bệnh viêm da cơ.
• Vật lý trị liệu:
  Vật lý trị liệu có thể giúp tăng cường và duy trì sức mạnh cũng như sự dẻo dai của bạn thông qua các bài tập thường xuyên. Điều này có thể giúp phục hồi sức khỏe của bạn theo thời gian.
• Ca phẫu thuật:
  Phẫu thuật là một lựa chọn để loại bỏ các mảng canxi gây đau trong khớp. Do đó, phẫu thuật bảo vệ những bệnh nhân này khỏi tình trạng nhiễm trùng da tái phát và các bệnh khác.
• Liệu pháp immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG):
  Globulin miễn dịch được lấy từ huyết tương của nhiều người hiến máu. Nó chứa các kháng thể lành mạnh giúp ức chế hoặc ngăn chặn các kháng thể viêm da cơ có hại gây tổn thương da và cơ. IVIG là một phương pháp điều trị hiệu quả nhưng tốn kém. Có thể cần truyền dịch nhiều lần thường xuyên để duy trì hiệu quả điều trị tích cực. 

Sống chung với bệnh viêm da cơ

Sống chung với ADM có thể ảnh hưởng đáng kể đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân và gia đình họ. Nhiều bệnh nhân bị viêm da cơ vô căn có thể cần điều trị suốt đời để kiểm soát tình trạng bệnh. Dưới đây là một số lời khuyên giúp bạn sống cân bằng và một số chiến lược đối phó: 

• Tìm hiểu về căn bệnh này và hợp tác chặt chẽ với bác sĩ để quản lý và kiểm soát bệnh của bạn.
• Hãy cập nhật cho bác sĩ hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe về các dấu hiệu mới trên da và các triệu chứng liên quan khác mà bạn có thể gặp phải. 
• Duy trì hoạt động thể chất và tập thể dục thường xuyên để duy trì và tăng cường sức mạnh cơ bắp. Điều này sẽ giúp khả năng vận động và các khớp của bạn không bị ảnh hưởng bởi tình trạng viêm da cơ mãn tính.
• Đừng đợi đến khi kiệt sức hoàn toàn; nếu bạn cảm thấy mệt mỏi, hãy nghỉ ngơi để phục hồi sức khỏe.
• Thừa nhận cảm xúc của bạn (thất vọng, phủ nhận, tức giận, sợ bị cô lập, v.v.). Luôn ở bên cạnh những người thân yêu để được hỗ trợ và quản lý thói quen hàng ngày của bạn. 

Biến chứng của bệnh viêm da cơ

ADM có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng ở một số bệnh nhân, chẳng hạn như ung thư. Ung thư vòm họng và ung thư buồng trứng là những biến chứng phổ biến nhất trong viêm da cơ vô căn và viêm da cơ. Do đó, việc tầm soát ung thư là rất quan trọng đối với những bệnh nhân này trước, trong và sau khi chẩn đoán.

Tương tự như các triệu chứng của ADM, các biến chứng khác có thể bao gồm:

• Bệnh phổi (bệnh phổi kẽ, viêm phổi do hít phải, các vấn đề về hô hấp, v.v.)
• Bệnh tim (viêm cơ tim)
• Giảm cân
• Suy dinh dưỡng
• Canxi lắng đọng ở khớp

Những biến chứng này có thể gây suy nhược và làm xấu đi tiên lượng bệnh, khiến các phương án điều trị trở nên khó khăn và phức tạp hơn trong một số trường hợp.

Câu hỏi thường gặp

Viêm da cơ do bệnh lý lâm sàng (CADM) là gì?

Viêm da cơ không có cơ lâm sàng (CADM) là một bệnh hiếm gặp, chưa rõ nguyên nhân. Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương da đặc trưng của viêm da cơ mà không có triệu chứng lâm sàng hoặc kết quả xét nghiệm về bệnh cơ hoặc yếu cơ. Bệnh bao gồm 20% bệnh nhân bị viêm da cơ. 

Viêm da cơ do bệnh lý có phải là bệnh tự miễn không?

Viêm da cơ vô căn có nhiều điểm tương đồng với các bệnh tự miễn. Bệnh ảnh hưởng đến cả da và các cơ quan khác. Một người có hệ miễn dịch suy yếu do ung thư hoặc bất kỳ bệnh nhiễm trùng do virus nào cũng có thể có nguy cơ mắc các bệnh khác.