¿Qué es la dermatomiositis amiopática (ADM)?

La dermatomiositis amiopática (DMA) también se conoce comúnmente como dermatomiositis sin miositis. La DMA es una forma cutánea poco frecuente (relacionada con la piel) de dermatomiositis que presenta una alteración cutánea típica sin daño ni debilidad muscular, y suele estar presente durante al menos seis meses. La dermatomiositis hipomiopática (DMH) es una subcategoría de dermatomiositis que se describe colectivamente como dermatomiositis clínicamente amiopática (DMC).  

La dermatomiositis hipomiopática representa menos del 51% de todos los diagnósticos de dermatomiositis. Puede estar indicada por anomalías o daños musculares menores. Más importante aún, la HDM se asocia con... enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y puede tener un pronóstico más desfavorable que la dermatomiositis amiopática con EPI. En casos graves, la enfermedad pulmonar intersticial puede causar complicaciones mortales en pacientes con DMAC. 

Amiopático significa ausencia de debilidad muscular o daño muscular. El término dermatomiositis se define como una enfermedad inflamatoria poco común que presenta debilidad muscular y un síntoma característico de erupción cutánea. 

Como se mencionó anteriormente, la ADM es una afección poco común que afecta a menos de 200,000 personas al año. Generalmente, la ADM afecta más a las mujeres que a los hombres, y se observa con mayor frecuencia en mujeres jóvenes caucásicas y asiáticas. El rango de edad típico para la ADM es de 40 años. – 60 años. 

Signos y síntomas de la dermatomiositis amiopática

Los síntomas de la dermatomiositis amiopática pueden variar de un paciente a otro. Suelen ser diferentes en cada paciente; algunos pueden no presentar síntomas cutáneos ni musculares, mientras que otros pueden experimentar algunos de los síntomas que se enumeran a continuación.     

Los síntomas que pueden experimentar los pacientes con dermatomiositis amiopática incluyen los siguientes:

• Anormalidad del párpado
• Erupciones cutáneas causadas por capilares sanguíneos inflamados o lesionados, que se observan principalmente en áreas expuestas al sol, como la cara, los hombros, los codos y la parte superior del pecho. 
• dolores musculares
• Pérdida de peso
• Fiebre baja
• Fatiga (que generalmente afecta las actividades de la vida diaria o los patrones de sueño)
• Inflamación articular
• Pápulas de Gottron o el signo de Gottron, que son protuberancias elevadas, similares a escamas, que se ven sobre las áreas de los nudillos, los codos y las rodillas.
• Dificultad para tragar
• Inflamación pulmonar
• Hinchazón alrededor de los ojos

Causas de la dermatomiositis amiopática 

La dermatomiositis amiopática tiene un origen desconocido actualmente. Generalmente se caracteriza por ser una enfermedad autoinmune que afecta a muchos órganos, incluida la piel. 

Diagnóstico de la dermatomiositis amiopática

Para el diagnóstico, el paciente presentará signos cutáneos de dermatomiositis durante al menos 6 meses, sin debilidad muscular clínicamente evidente. Los siguientes criterios y pruebas diagnósticas de la dermatomiositis amiopática pueden utilizarse para facilitar el proceso diagnóstico:

• Se presentan síntomas cutáneos típicos de dermatomiositis (es decir, manchas rojas en la piel sobre los nudillos y pápulas de Gottron [protuberancias rojas en la piel o erupciones eritematosas], hinchazón periorbitaria, sarpullido morado, etc.).
• La biopsia de piel muestra una densidad disminuida o reducida de capilares sanguíneos y depósitos del complejo de ataque de membrana en vasos sanguíneos diminutos.
• La biopsia muscular puede ayudar a revelar inflamación muscular y otros problemas (es decir, enfermedad muscular, daño o infección). 
• Mioglobina y es probable que los niveles de creatina fosfoquinasa/creatina quinasa sean normales en casos sin afectación muscular. 
• Se solicitan pruebas de función pulmonar para evaluar afecciones asociadas con la dermatomiositis, especialmente en aquellas con inflamación pulmonar. 
• Las pruebas de electromiografía (EMG) se solicitan para evaluar la disfunción nerviosa y muscular o la transmisión de señales nerviosas a musculares. Sin embargo, los hallazgos de la EMG suelen ser normales en la dermatomiositis amiopática clínica. 

Tratamiento de la dermatomiositis amiopática

Lamentablemente, actualmente no existe un tratamiento definitivo para la dermatomiositis amiopática. Sin embargo, se tratan los síntomas para aliviar y controlar la afección. A continuación, se presentan algunas opciones de tratamiento disponibles para los pacientes, con el fin de aliviar los síntomas y mejorar su calidad de vida en general: 

• Protección solar:
  Use ropa fotoprotectora, aplique abundante protector solar y evite el sol tanto como sea posible. 
• Terapia tópica con corticosteroides:  
  Esta terapia se aplica sobre la piel dañada para tratar los síntomas de la dermatomiositis. No se deben usar corticosteroides durante períodos prolongados, ya que pueden causar efectos secundarios graves. Su médico podría disminuir la dosis una vez que los síntomas comiencen a mejorar.
• Agentes inmunosupresores:
  Agentes como el micofenolato de mofetilo, la azatioprina y el metotrexato pueden ser beneficiosos para controlar los síntomas de la dermatomiositis. El micofenolato de mofetilo se utiliza principalmente para el tratamiento de la insuficiencia pulmonar.
• Rituximab:
  El rituximab se administra comúnmente como terapia de última línea si los tratamientos iniciales no logran tratar las manifestaciones de la dermatomiositis.
• Fisioterapia:
  La fisioterapia puede ayudar a aumentar y mantener la fuerza y la flexibilidad mediante ejercicio regular. Esto puede contribuir a recuperar la salud con el tiempo.
• Cirugía:
  La cirugía es una opción para eliminar los dolorosos depósitos de calcio en las articulaciones. Por lo tanto, protege a estos pacientes de infecciones cutáneas recurrentes y otras enfermedades.
• Terapia con inmunoglobulinas intravenosas (IVIG):
  Inmunoglobulina Se obtiene del plasma sanguíneo de numerosos donantes de sangre. Contiene anticuerpos saludables que suprimen o bloquean los anticuerpos dañinos de la dermatomiositis que causan daño a la piel y los músculos. IgIV Es una opción de tratamiento eficaz, pero costosa. Puede requerir infusiones repetidas con regularidad para mantener los efectos positivos del tratamiento. 

Vivir con dermatomiositis amiopática

Vivir con ADM puede afectar significativamente la vida diaria de los pacientes y sus familias. Muchos pacientes que han desarrollado dermatomiositis amiopática pueden necesitar tratamientos de por vida para controlar su afección. A continuación, se presentan consejos para llevar una vida equilibrada y varias estrategias de afrontamiento: 

• Infórmese sobre la enfermedad y trabaje en estrecha colaboración con su médico para controlarla.
• Mantenga a su médico o profesional de la salud actualizado sobre los nuevos signos cutáneos y otros síntomas relacionados que pueda desarrollar. 
• Manténgase activo y haga ejercicio regularmente para mantener y fortalecer su fuerza muscular. Esto evitará que su movilidad y sus articulaciones se vean afectadas por los efectos de la dermatomiositis amiopática a largo plazo.
• No esperes a estar completamente agotado; si te sientes cansado, descansa para reponerte.
• Reconoce tus emociones (frustración, negación, ira, miedo al aislamiento, etc.). Mantente cerca de tus seres queridos para recibir apoyo y gestiona tu rutina diaria. 

Complicaciones de la dermatomiositis amiopática

La ADM puede presentar complicaciones graves en algunos pacientes, como neoplasias malignas (cánceres). Los cánceres nasofaríngeos y de ovario son las complicaciones más comunes en la dermatomiositis amiopática y la dermatomiositis. Por lo tanto, las pruebas de detección del cáncer son cruciales para estos pacientes antes, durante y después del diagnóstico.

Similares a los síntomas de ADM, otras complicaciones pueden incluir:

• Enfermedad pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial, neumonía por aspiración, problemas respiratorios, etc.)
• Enfermedad cardíaca (inflamación del músculo cardíaco)
• Pérdida de peso
• Desnutrición
• Depósitos de calcio en las articulaciones

Estas complicaciones pueden ser debilitantes y empeorar el pronóstico de la enfermedad, haciendo que las opciones de tratamiento sean más difíciles y complejas en ciertos casos.

Preguntas frecuentes

¿Qué es la dermatomiositis clínicamente amiopática (CADM)?

La dermatomiositis amiopática clínica (CADM) es una enfermedad rara de origen desconocido. Se caracteriza por lesiones cutáneas específicas de la dermatomiositis, sin manifestaciones clínicas ni hallazgos de laboratorio de miopatía o debilidad muscular. Comprende 20% de pacientes con dermatomiositis. 

¿La dermatomiositis amiopática es una enfermedad autoinmune?

La dermatomiositis amiopática presenta similitudes significativas con las enfermedades autoinmunes. Afecta la piel y otros órganos. Una persona con un sistema inmunitario debilitado debido a un cáncer o una infección viral puede estar en riesgo de padecer otras enfermedades.