¿Qué es la miastenia gravis (MG)?

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune neuromuscular que causa debilidad en los músculos músculos esqueléticosUn trastorno autoinmune se produce cuando el sistema inmunitario ataca por error las células sanas del cuerpo. La fragilidad asociada empeora tras la actividad y mejora tras el descanso.

El término “miastenia gravis” tiene orígenes griegos y latinos y significa “debilidad muscular grave”. Aunque no existe cura para esta enfermedad autoinmuneLos tratamientos existentes han hecho que la miastenia gravis sea manejable. Con las terapias actuales, los pacientes pueden controlar sus síntomas y disfrutar de una mejor calidad de vida.

Causas de la miastenia gravis

Anticuerpos

Los neurotransmisores son sustancias químicas liberadas por las terminaciones nerviosas para comunicarse con los músculos y provocar la contracción. Estos neurotransmisores se unen a receptores situados sobre las células musculares, en la unión nervio-músculo.

MG es lo que ocurre cuando su sistema inmunológico hace que sus anticuerpos dañen o bloqueen acetilcolina Los receptores musculares son escasos. Como resultado, hay muy pocos receptores disponibles y los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad y menor contracción.

Esta enfermedad también puede presentarse cuando los anticuerpos restringen la actividad de una proteína llamada receptor tirosina quinasa muscular específico (MuSK). Esta proteína es responsable de la formación de la unión nervio-músculo. Cuando los anticuerpos atacan esta proteína, puede provocar miastenia gravis.

Por último, Enfermedad de MG Puede ocurrir cuando los anticuerpos actúan contra una proteína, la proteína 4 relacionada con la lipoproteína (LRP4).

Estudios Han demostrado la participación de otros anticuerpos como factores causales y esperan que su número aumente.

La miastenia gravis no se desarrolla en algunos pacientes debido a anticuerpos que bloquean la acetilcolina, LRP4 o MuSK. Este tipo de afección es... qué es conocido como seronegativo MG o negativo a anticuerpos. Los investigadores creen que, si bien este tipo de miastenia gravis no parece involucrar anticuerpos, aún tiene una base autoinmune.

Trastornos de la glándula del timo

El timo se encuentra debajo del esternón, en la parte superior del pecho, y forma parte del sistema inmunitario. Los investigadores creen que activa o media la producción de anticuerpos, que bloquean la acetilcolina.

El timo es grande en los bebés y su tamaño se reduce con la edad, llegando a ser pequeño en adultos sanos. Sin embargo, en algunas personas con miastenia gravis, el tamaño del timo se vuelve anormalmente grande. Ciertos pacientes de Enfermedad de MG También pueden tener tumores en la glándula del timo llamados timomas.

Otras causas

En casos raros, las madres con miastenia gravis tienen hijos que nacen con el trastorno (qué es conocido como neonatal MG). Si se trata a tiempo, los niños generalmente se recuperan dentro de los dos meses posteriores al nacimiento.

Algunos niños nacen con una forma rara y hereditaria de miastenia gravis, llamada síndrome miasténico congénito.

Algunos factores pueden exacerbar la miastenia gravis. Entre ellos se incluyen:

• Enfermedad o infección
• Fatiga
• Estrés
• Cirugía
• Medicamentos: betabloqueantes, sulfato de quinidina, gluconato de quinidina, quinina (qualaquin), fenitoína, algunos anestésicos y antibióticos
• períodos menstruales
• Embarazo

¿Cuáles son los síntomas de la miastenia gravis?

El síntoma principal de MG es lo que Permite detectar la enfermedad. Y ese síntoma es el debilidad de los músculos voluntarios, que son músculos bajo tu control. Los músculos pueden no contraerse generalmente debido a su incapacidad para responder a los impulsos nerviosos. Debido a la falta de transmisión de impulsos, se produce un bloqueo en la comunicación entre músculos y nervios, lo que resulta en debilidad. Esta debilidad generalmente empeora con la actividad y mejora con el descanso.

Otros síntomas de la enfermedad MG pueden incluir:

• Fatiga
• Voz ronca
• Dificultad para hablar
• debilidad facial
• Problemas para respirar debido a debilidad muscular.
• Dificultad para tragar
• Visión doble
• Caída de los párpados

Estos síntomas podrían no presentarse en todos los pacientes, y la gravedad de la debilidad muscular puede variar cada día. Si no se trata a tiempo, la gravedad de los síntomas empeora. El empeoramiento de estos síntomas... es lo que marcas MG Tan insoportable.

Complicaciones

Mientras que el complicaciones de la miastenia gravis Generalmente son manejables, algunas pueden ser letales.

Crisis miasténica

El debilitamiento de los músculos que controlan la respiración conduce a una complicación llamada crisis miasténicaLa crisis miasténica es una afección potencialmente mortal que se produce debido a la ubicación de estos músculos en las vías respiratorias. En estos casos, se requiere intervención de emergencia y asistencia respiratoria mecánica. Con medicamentos y tratamientos de depuración de la sangre, los pacientes pueden comenzar a respirar por sí solos.

Tumores de la glándula del timo

En algunos pacientes, MG es lo que Se produce debido a un tumor en el timo (timoma). Aunque la mayoría de estos tumores no son malignos, algunos pueden volverse cancerosos.

Otros trastornos

Las personas que padecen miastenia gravis son más susceptibles a otros trastornos, que pueden incluir:

• Tiroides hiperactiva o hipoactiva La glándula tiroides, situada en la parte anterior del cuello, desempeña un papel vital en la secreción de la hormona tiroidea, regulando así el metabolismo. Una tiroides hipoactiva puede causar problemas como sensación de frío, aumento de peso, etc., mientras que una tiroides hiperactiva puede causar problemas como sensación de calor excesivo, pérdida de peso, etc.
• Enfermedades autoinmunes – Las personas con enfermedad de MG pueden ser más propensas a tener enfermedades autoinmunes como lupus o artritis reumatoide.

¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?

Su médico le sugerirá varias pruebas para confirmar que lo que usted padece es MG.

Examen físico y neurológico

Su médico revisará su historial médico y le realizará un examen físico. El examen neurológico incluye la evaluación del tono muscular, la fuerza, la coordinación, el sentido del tacto y la detección de problemas con el movimiento ocular.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre detectan niveles elevados de anticuerpos específicos en la sangre, incluidos los receptores de acetilcolina y los anticuerpos anti-MuSK. Sin embargo, algunas personas con miastenia gravis pueden no tener estos anticuerpos (pueden tener qué es conocido como seronegativo MG).

Electrodiagnóstico

También puede ser necesaria la estimulación nerviosa repetitiva para comprobar la estimulación de los nervios del paciente. En pacientes con Enfermedad de MG y otros trastornos neuromusculares, los músculos no responden a la estimulación eléctrica repetitiva tan bien como en individuos sanos. La prueba más sensible para la MG es electromiografía de fibra única (EMG), que percibe una disminución de la transmisión nervio-músculo. Si qué tienes es un caso leve de MGEsta prueba puede ayudar a diagnosticarlo cuando otras pruebas no demuestran con éxito anomalías.

Diagnóstico por imagen

La resonancia magnética (IRM) o la tomografía computarizada (TC) del tórax pueden ayudar a identificar un timoma u otras anomalías en el timo.

Pruebas de función pulmonar

La insuficiencia respiratoria se puede detectar midiendo la fuerza respiratoria. Puede causar una crisis miasténica.

La debilidad es un síntoma común de varios trastornos. El diagnóstico de miastenia gravis puede retrasarse o pasarse por alto en personas con debilidad leve en las vías respiratorias o en quienes presentan debilidad localizada en algunos músculos.

¿Cuál es el tratamiento de la MG?

Varios tratamientos individuales o combinados pueden aliviar síntomas de Enfermedad de MGEl tratamiento que recibirá dependerá de su edad, la gravedad de su trastorno y la progresión de la enfermedad.

Medicamentos

Inhibidores de la colinesterasa 

Inhibidores de la colinesterasa, incluida la piridostigmina, se utilizan para mejorar la comunicación entre los músculos y los nervios. Estos medicamentos no curan la afección, pero pueden mejorar la fuerza y la contracción muscular en algunos pacientes. Sus efectos secundarios pueden incluir diarrea, malestar gastrointestinal, náuseas, sudoración y salivación excesivas.

Corticosteroides

La prednisona obstruye el sistema inmunitario y limita la producción de anticuerpos. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides puede provocar efectos secundarios graves, como aumento de peso, pérdida ósea, diabetes y un mayor riesgo de infecciones.

Inmunosupresores

Los inmunosupresores regulan su sistema inmunológico y esto es lo que puede tratar su MG. Incluyen medicamentos como eculizumab, rituximabAzatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclosporina, metotrexato o tacrolimus. Los efectos adversos de los inmunosupresores incluyen un mayor riesgo de infección y daño renal o hepático.

Terapia intravenosa

La terapia intravenosa es otra Opción de tratamiento para la miastenia gravis Se utiliza a corto plazo para aliviar el rápido deterioro de los síntomas. También puede utilizarse antes de una cirugía.

Plasmaféresis

En este proceso, se utiliza un procedimiento de filtrado similar a la diálisis. La sangre pasa por una máquina que elimina los anticuerpos que obstruyen la transmisión de señales desde las terminaciones nerviosas hasta los receptores musculares. Esto es lo que trata tu MGLos riesgos de la plasmaféresis incluyen disminución de la presión arterial, problemas del ritmo cardíaco, sangrado o calambres musculares. Algunas personas pueden desarrollar una reacción alérgica debido a los compuestos presentes en el plasmaféresis.

Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)

Tu cuerpo obtiene anticuerpos normales con IgIV tratamiento, que influye en la alteración de la respuesta inmunitaria. Los beneficios de IgIV para la miastenia gravis Suelen aparecer en una semana y pueden durar de tres a seis semanas. Los efectos secundarios suelen ser leves y pueden incluir mareos, escalofríos, retención de líquidos y dolor de cabeza.

Cirugía

Algunas personas con Enfermedad de MG puede tener un tumor en la glándula del timo. En tales casos, se realizará una timectomía (es decir, la extirpación quirúrgica del timo). glándula del timo).

Incluso sin un tumor en el timo, la timectomía puede mejorar los síntomas de la miastenia gravis. Sin embargo, los beneficios de la timectomía pueden tardar algunos años en mostrar progreso.

El procedimiento de timectomía implica una cirugía abierta o mínimamente invasiva. El procedimiento de cirugía abierta, que es qué es utilizado para tratar MGConsiste en dividir el esternón (hueso central del pecho) para abrir el pecho y extirpar el timo. La cirugía mínimamente invasiva para extirpar el timo utiliza incisiones más pequeñas. También puede implicar:

• Timectomía asistida por video. Se realiza una pequeña incisión en el cuello o varias incisiones pequeñas en el lateral del pecho. Se utiliza una cámara larga y delgada, llamada videoendoscopio, para visualizar y extirpar el timo.
• Timectomía asistida por robot. Se realizan pequeñas incisiones en el costado del pecho para extirpar la glándula del timo con la ayuda de un sistema robótico compuesto por un brazo de cámara y brazos mecánicos.

Los procedimientos mínimamente invasivos pueden causar menos dolor, menos pérdida de sangre, menores tasas de mortalidad y estadías hospitalarias más cortas en comparación con las cirugías abiertas.

Estilo de vida y remedios caseros

Debes ajustar tu estilo de vida para aprovechar al máximo tu energía y ayudar a sobrellevar los síntomas de Enfermedad de MG.

Adopte la rutina de alimentación adecuada

Mastique bien los alimentos y consuma sus comidas cuando tenga buena fuerza muscular. Intente descansar entre bocados. Comer porciones más pequeñas un par de veces al día también podría ayudar. Además, consuma alimentos blandos y evite los duros que requieren más masticación.

Tome precauciones de seguridad en casa

Intente prevenir las caídas instalando barandillas o barras de apoyo en las zonas donde se necesite apoyo, como junto a las escaleras o la bañera. Mantenga los suelos limpios y retire las alfombras. Mantenga las aceras y entradas de vehículos libres de nieve, hojas y otros escombros que puedan hacerle tropezar.

Utilice aparatos y herramientas eléctricas

Tecnología es lo que puede ayudarle a vivir más cómodamente con MGPara conservar su energía, utilice abrelatas eléctricos, cepillos de dientes y otros aparatos eléctricos para realizar tareas.

Use un parche en el ojo

Los parches oculares pueden ayudar a aliviar la visión doble. Úselo, especialmente al escribir, leer o ver televisión. Además, cámbiese el parche al otro ojo periódicamente para reducir la fatiga visual.

Plan

Planifique las compras u otras tareas cuando tenga más energía.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con Enfermedad de MG Puede ser un desafío, ya que vuelve al cuerpo contra sí mismo. La condición puede empeorar debido al estrés, por lo que debería explorar métodos que le ayuden a relajarse. Ahora que lo sabe... ¿Qué es MG?No dudes en pedir ayuda cuando la necesites.