什么是多灶性运动神经病 (MMN)？

多灶性运动神经病（移动网络) 是一种罕见的后天性运动神经病，表现为进行性肌肉无力，但不影响患者的触觉。

MMN疾病 有相对较新的疾病病史， 可追溯至1986年. 通常在上肢更为明显。

电生理检查等检查常可发现不对称性运动神经病，并伴有明显的传导阻滞。大多数患者血清中存在抗神经节苷脂抗体IgM（抗神经节苷脂1）。

静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIG）通常对这些患者效果良好。

肌肉力量下降

大多数患有以下疾病的患者的力量都会逐渐下降： 移动网络尤其是手部和手臂。这会导致难以完成简单的日常活动，例如写字、洗漱或穿衣。 

然而，研究表明，MMN 患者可能受益于静脉注射等药物治疗 免疫球蛋白 （静脉注射免疫球蛋白）。

什么是 原因 移动网络?

MMN 是一种免疫介导的运动神经病。当人体运动神经元髓鞘中 GM1 含量过高时，这些升高的水平可能导致 移动网络的特征性运动参与。 

在患有 MMN疾病 此前被认为是由严重的局灶性脱髓鞘引起的。抗髓鞘1抗体似乎会损害髓鞘运动轴突郎飞氏结附近的钠通道和钾通道，而这些通道是传导阻滞所必需的。 

因此，有些人使用“结节性副结节病”来描述这种情况。补体系统的激活几乎肯定与疾病的发病机制有关。

研究表明，对这些患者进行 IVIG 治疗可以对这种疾病的治疗结果产生积极的影响。

什么是 的流行 移动网络?

多灶性运动神经病是一种相对罕见的疾病，全球发病率不到十万人中的1人。报告显示 每十万人0.65人 在奥地利和 每十万人中 0.29 人 在日本遭受 移动网络.

男人 2.7倍 男性比女性更容易患上这种疾病。但有报道称，年仅六岁的儿童、老年人以及三五十岁的成年人也患有这种疾病。

病理生理机制

移动网络 也常被称为伴传导阻滞的多灶性运动神经病 (MMNCB)。MMNCB 可进一步细分为抗 GM1 抗体阳性患者和不阳性患者。 

MMNCB 主要由抗 GM1 抗体引起，该抗体与体内的生理过程有关。通常，外周运动神经的 GM1 浓度高于感觉神经。靠近运动神经外周运动末梢的郎飞氏结 (Ranvier nodes) 的 GM1 浓度较高。

虽然其确切功能尚不清楚，但许多人认为它负责稳定和聚集郎飞氏结附近的离子通道，而这些离子通道对于肌肉中动作电位的传播至关重要。由于这些离子通道的中断，动作电位的传播会减少，这在电生理学上可以观察到传导阻滞和传导速度降低。

什么是 常见于 移动网络CB 是抗 GM1 抗体。然而，情况并非总是如此。 移动网络目前，无抗GM1抗体的CB的诊断仍不明确。这些患者的抗GM1抗体滴度可能检测不到，或者体内可能存在针对不同抗原的多种抗体。存在抗GM1抗体的患者和不存在抗GM1抗体的患者临床特征相同。

历史与发展

什么时候 MMN疾病 表现在身体上，受影响的个体会经历渐进性的非对称性肌肉无力，程度从轻度到中度到慢性。最初的抱怨来自 移动网络 马可能是单侧腕下垂、手部无力或足下垂。即使主要受影响的是上肢肌肉，也可能出现腿部无力。

寒冷可能会加剧虚弱症状。尽管刺痛和疼痛等感觉症状并不少见，但通常程度较轻。

部分患者可能出现肌肉痉挛、抽搐、肌束震颤和异常疲劳等副作用。这些患者很少会出现脑神经、延髓或呼吸肌受累。

医生在体检过程中发现运动神经分布中的远端肌肉无力 移动网络。当桡神经与肱三头肌受到影响时，就会发生这种情况，导致腕部和手指的伸肌受到更严重的影响。 

肌节可以定义为由单个脊神经根支配的一组肌肉。这些肌肉可能不会因与其他肌肉共用神经而感到疼痛。然而，拇短展肌 (APB) 和小展肌降肌 (ADM) 共用同一肌节 (C8-T1)，而正中神经仅影响拇短展肌 (APB)。这可能导致肌肉萎缩，这种萎缩可能发生在疾病进展的晚期，与相关的肌肉无力相比，其程度通常较轻。 

深腱反射可能正常或不对称减弱。MMN 通常缺乏上运动神经元体征，因此可将其与肌萎缩侧索硬化症（ALS）明确区分，后者更常见于后者（ALS）。肌束颤动可能发生于受累肌肉。

什么是 评价喜欢 移动网络?

电生理研究

电生理学检查结果符合多灶性运动神经病，但感觉神经传导正常。运动神经潜伏期延长和传导速度减慢是医生可检测到的脱髓鞘病变的两个体征。F波反应可能缺失或延长。

运动传导阻滞和运动输出信号的时间离散是MMNCB的标志性症状。由于传导阻滞位置较近，常规神经传导检查难以发现或评估。近端传导阻滞可能会减少肌肉动作电位的募集，这可以通过肌电图检测出来。

在这种情况下，近端和远端神经刺激点之间的复合肌肉动作电位 (CMAP) 幅度或面积减小超过 50μT/TP/44μT。这通常提示一种新的疾病。不可压迫的部位很少受该疾病影响。 

医生不能使用传导阻滞剂阻滞已知的神经卡压部位（例如腕部的正中神经）来诊断 移动网络炭黑. 除了MMNCB之外，在获得性脱髓鞘疾病中还会出现传导阻滞，例如 CIDP 和 格林-巴利综合征（GBS）.

实验室测试

患者的常规血液和尿液检查对于此病的诊断意义不大。最有可能的情况是进行脊椎穿刺并分析脑脊液 (CSF) 中的蛋白质水平。根据病情，蛋白质水平通常正常或略有升高。 什么 迪斯廷吉什 移动网络 法语奥姆CIDP 是 这 这是医生不应忽视的关键特征。医生通常会进行脊椎穿刺，以排除任何其他可能与骨髓增生性疾病 (MMN) 类似的诊断。

根据美国国立卫生研究院的数据，大约一半的病例都存在GM1神经节苷脂抗体。治疗似乎对抗GM1抗体滴度没有任何影响。抗GM1抗体，即使它们并非特异性针对 移动网络 一个d 存在于 AMAN 变异型 GBS 中，有助于确诊。为了提高抗体检测的灵敏度，可以检测 GM1/半乳糖脑苷脂 (GM1/GalC) 复合物。

影像学检查

根据 美国神经放射学会当电生理检查结果不确定时，神经超声和MRI可以帮助诊断患者。事实上，当传导阻滞无法检测到或发生进行性轴突丢失时，诊断疾病可能具有挑战性。 

大约一半的患者 MMN疾病 和 CIDP 臂丛神经T2信号呈高信号，伴或不伴造影增强。MMN信号不对称且通常为单向性，而CIDP信号则双向对称。 

高分辨率超声成像可以显示正中神经和尺神经横截面积的增加 移动网络 公司红色表示对照（HRUS）。

诊断标准

这些诊断标准于 2010 年由欧洲神经病学协会联合会 (EFNS) 工作组和 外周神经学会（PNS） 协助诊断多灶性运动神经病 (MMN)。

标准强制性标准

• 缓慢进展的局部性不对称肢体无力，持续至少一个月，定义为至少两条神经的运动神经分布区出现运动功能障碍（通常持续超过六个月）。只有当症状和体征仅出现在一条神经分布区时，才有可能根据证据做出诊断。
• 除四肢轻微振动觉异常外，下肢无客观感觉异常。

 

 

支持性临床标准 移动网络

• 主要累及上肢。
• 受影响肢体的腱反射减弱或消失。
• 没有脑神经受累。
• 患肢出现痉挛和肌束震颤。
• 免疫调节治疗反应。

排除标准

• 上运动神经元的体征。
• 延髓严重受累。
• 下肢的感觉障碍比轻微的振动损失更为明显。
• 在最初几周内，会出现普遍的对称性虚弱。

什么是 治疗 移动网络?

为了 移动网络炭黑 疾病, 免疫球蛋白 是目前主要的药物治疗方案。值得注意的是，IVIG 治疗了超过 75% 的患者。

然而，肌肉力量的提高只是暂时的，只有 20% 移动网络 患者症状长期缓解。

绝大多数患者需要定期进行 IVIG 输注。

尽管常规进行静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注，但由于脑部继发性轴突损伤，运动功能障碍仍可能随着时间的推移而恶化。根据Cochrane的一项综述，IVIG治疗已被证明在治疗MMN方面优于安慰剂治疗。

IVIG 输注速率 移动网络

最初， 免疫球蛋白 以 0.4 g/kg/天的剂量给药，连续给药 5 天，共给药 2 g/kg。

一些临床医生可能会以每天 1 g/kg 的速度注射 IVIG，持续两天。 

根据患者的情况，维持性 IVIG 输注率范围为每周 0.04 g/kg 至每八周 2 g/kg。 

由于医生通常会长期（通常数年）注射免疫球蛋白 (Ig)，一些研究调查了皮下注射途径。结果表明，皮下注射免疫球蛋白 (SCIG) 安全有效，且易于在家中使用。SCIG 的给药方式与静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 类似。SCIG 由于具有更好的耐受性、更少的全身副作用以及家庭给药选择，其使用越来越广泛。

其他 移动网络 治疗方案

对IVIG治疗无反应的患者有几种治疗方案可供选择。各种免疫调节剂已被用于治疗癌症，并取得了不同程度的成功。 

口服 环磷酰胺 可有效维持病情缓解，减少IVIG频率，但副作用较大。 

2007年，一项纳入28例患者的随机对照试验（RCT）发现，对于MMN患者，霉酚酸酯联合静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗与单用IVIG治疗之间无显著差异。科学家必须通过比较随机对照试验（RCT）来确定免疫调节药物对多灶性运动神经病的疗效。

在患有 移动网络、皮质类固醇和血浆置换被认为是无效的治疗方法。

什么是 鉴别诊断 移动网络?

肌萎缩侧索硬化症（ALS）， CIDP以及易患压力性麻痹的遗传性神经病 (HNPP) 是多灶性运动神经病的重要鉴别诊断。值得注意的是，神经根病、卡压性神经病、 多发性单神经炎、遗传性运动神经病、卟啉症和铅中毒。

遗传性压力性麻痹性神经病

电生理检查显示，多条运动神经分布存在不对称性运动无力，且HNPP存在传导阻滞。这些传导阻滞持续存在于已知的神经卡压部位，对治疗有益（例如，腕部正中神经和肘部尺神经）。 

感觉症状 也在HNPP患者中很常见。由于该病为常染色体显性遗传，患者通常有家族病史。由于PMP-22基因缺失，HNPP在基因学上可检测到。治疗以支持性治疗为主，大多数患者可自行康复。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）

CIDP 患者在电生理检查中会表现出深部腱反射减弱或消失，以及传导阻滞。CIDP 患者的腿部肌肉通常比手臂肌肉受影响更严重，尽管肌肉无力通常是对称性的。

CIDP 与 移动网络

相比 MMN疾病，CIDP 感觉功能受损较多，运动功能受损较少见。在 CIDP，将对脑脊液进行分析，以揭示蛋白质水平是否升高以及是否存在显著 细胞白蛋白分离. 血液中通常不存在针对 GM1 的抗体。皮质类固醇和血浆置换对 CIDP 患者的治疗有益。 

MADSAM 是一种罕见的 CIDP 变体，会影响单个神经。 什么是 值得注意的是，MADSAM 类似于 移动网络这两种疾病都会影响髓鞘，导致不对称的多灶性运动和感觉丧失，以及传导阻滞。这种情况是由于基因突变引起的。MADSAM 与 移动网络 by 独特的感觉体征和症状以及电诊断研究表明感觉神经受累。

肌萎缩侧索硬化症

与 ALS 相关的进行性纯运动无力和 移动网络 是 相同。然而，MMNCB 的进展平均比 ALS 慢。这两种疾病的区别还在于缺乏上运动神经元的发现，以及呼吸肌和脑肌的保留。 

多灶性运动神经病的肌无力发生在运动神经分布区，大多数患者并不沿着肌节发展。疾病早期，肌肉萎缩不太明显。根据电生理检查，周围神经存在脱髓鞘病变，并伴有传导阻滞。

ALS 通常会同时影响整个肌节。这种情况会导致肌肉萎缩和肌束震颤。患者可能会出现“劈手征”，这是 ALS 的特征。患者还可能出现假性延髓麻痹。 

神经传导研究结果与正常值一致。针刺肌电图检查可能显示失神经支配的证据。区分MMN和ALS至关重要，因为前者对治疗反应良好，而后者则反应不佳。

什么是MMN的存活率或预后？

多灶性运动神经病的治疗过程总体来说是良好的。 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 对大约80%的患者有效。 

由于肌肉无力症状在对免疫球蛋白（IVIG）或脊髓损伤免疫球蛋白（SCIG）治疗无反应的患者中进展缓慢，大多数患者需要定期接受IVIG或SCIG治疗。这可能导致生活质量下降，一些患者甚至无法独自进行日常生活。 

在一项研究中超过 94% 的参与者能够继续工作。 Rasch 开发的总体残疾量表 多灶性运动神经病的诊断方法于 2015 年获得验证。它是一份包含 25 项问题的问卷，旨在追踪病情进展和治疗反应。

移动网络 并发症

自从 MMN疾病 由于不会损伤脑肌和呼吸肌，因此很少致命。绝大多数并发症与治疗过程本身有关。

• 这些包括血栓栓塞事件（心肌梗塞、中风或深静脉血栓形成）、肾衰竭、过敏反应、无菌性脑膜炎和输血相关急性肺损伤。
• Cyclophosphamide 可引起间质性肺炎、出血性膀胱炎和骨髓抑制等副作用。

患者教育

目前尚无已知的有效策略来预防这种综合症的发生。需要对患者进行以下方面的教育： 移动网络诊断和自然病史对于诊断至关重要。在大多数情况下， 免疫球蛋白 并且需要长期进行 SCIG 治疗以帮助缓解和针对主要症状。

如上所述，MMN 主要影响手部肌肉，这可能会限制书写和其他熟练的手部动作。

什么是 不幸的是 移动网络 病人问题是这些治疗方法可能价格昂贵，并且会产生意想不到的副作用。此外，尽管接受常规治疗，这种疾病仍可能进展，但在早期阶段很少致命。

提高医疗团队的业绩

门诊应提供 移动网络 病人定期就诊于初级神经科医生以及物理治疗师和职业治疗师，以解决神经系统症状。由于多灶性运动神经病主要累及上肢远端肌肉，患者可能会出现精细运动技能受损，例如书写和绘画。 

因此，医生建议患者定期接受物理治疗和职业治疗以缓解症状。

常见问题解答

什么是 多灶性运动神经病（移动网络)?

多灶性运动神经病（移动网络) 是一种罕见的获得性运动神经病，表现为进行性肌肉无力，但不影响患者的触觉。

该病通常在上肢更为明显。电生理检查常显示不对称性运动神经病，并伴有明显的传导阻滞。

是 移动网络 自身免疫 疾病?

没有人确切知道这种疾病的病因。科学家们已经确定它是一种自身免疫性疾病，这意味着你的免疫系统会错误地将你的神经细胞视为入侵者并对其发起攻击。研究人员的目标是进一步了解这种疾病，并确定其发病原因。

多灶性运动神经病的症状有哪些？

如果你有 移动网络，最初的症状很可能出现在您的手和小臂上。您可能会感到肌肉迟钝，并出现无法控制的抽筋或抽搐。 

它可能始于手臂或手的某个特定部位，例如手腕或手指。通常情况下，身体一侧的症状会比另一侧更严重。您的腿部最终可能会受到这种疾病的影响。

什么是 的效果 移动网络 呼吸？

移动网络 除极少数情况外，该病不会导致过早死亡或严重的呼吸或吞咽困难。然而，它可能导致严重的功能障碍和致残，并且这种疾病似乎会无限期地持续下去，只有极少数病例能够长期恢复缓解。