什么是 Inrebic（Fedratinib）？

Inrebic 是一种抗肿瘤（用于治疗癌症）处方药，也被称为“Fedratinib。”Inrebic 属于一类称为 JAK 的药物2（Janus相关激酶2） 抑制剂，并于2019年8月首次获得FDA批准。在临床环境中，Inrebic适用于治疗中危-2或高危原发性或继发性 骨髓纤维化 在成人中，以及脾肿大等相关症状。

骨髓纤维化是一种慢性且罕见的血癌，其中骨髓（大骨内的软组织和海绵组织）通过称为纤维化的过程变得致密和纤维化。 

由于骨髓负责生成各种血液成分（例如红细胞、白细胞和血小板），纤维化会干扰血细胞的正常生成。结果，未成熟血细胞异常过量生成。由于骨髓无法生成足够的血细胞，脾脏会部分接管血细胞生成，从而导致脾肿大（脾脏增大）。 

Inrebic 为口服胶囊形式。

Inrebic 用于治疗什么？

Inrebic 是一种靶向疗法，用于治疗三种类型的骨髓纤维化，包括： 

• 原发性骨髓纤维化 （根本原因不明）。
• 真性红细胞增多症后骨髓纤维化（一种与骨髓异常红细胞过量产生有关的疾病）。
• 原发性血小板增多症后骨髓纤维化（一种与骨髓血小板过量生产有关的疾病）。

由于这些疾病不太常见，Inrebic 被指定为“孤儿药”。

Inrebic 如何工作？

在健康个体中，血细胞的产生受到 JAK2，它是一种激酶，可以促进细胞的产生、分裂和生长，其中包括骨髓中的血细胞。 

对于骨髓纤维化患者来说，JAK2酶过度活跃，导致未成熟血细胞异常产生，结果导致脾脏明显肿大。 

Inrebic 通过抑制 JAK2 酶来减缓血细胞异常生长并缓解与骨髓纤维化相关的症状。Inrebic 可减小脾脏大小、减轻骨骼或肌肉疼痛、瘙痒、盗汗、左侧肋骨下疼痛以及胃肠不适。

作用方式

Inrebic含有活性物质， 费德拉替尼， 它作为激酶抑制剂，阻断JAK2酶的活性。 

剂型和强度

Inrebic 仅提供 100 毫克硬胶囊形式。 这种药物只能通过医生处方获得。

Inrebic 剂量信息

对于基线血小板计数大于或等于 50,000/mm3 的患者，Inrebic 的成人推荐剂量为每天一次 400 毫克（四粒 100 毫克胶囊）。 

然而，如果患者肾功能不全或正在服用其他药物（例如强效CYP3A4抑制剂），则可能需要降低Inrebic的剂量。这些剂量调整必须由主治医生进行。 

如果漏服了剂量该怎么办

避免服用双倍剂量的Inrebic来弥补漏服剂量。如果您忘记了剂量，请跳过漏服的剂量，并按照医生的处方服用下一剂。 

Inrebic如何使用？

Inrebic 胶囊为口服药，可与食物同服或单独服用。但是，如果您服用药物后出现胃部不适、恶心或呕吐，服用 Inrebic 时搭配高脂肪食物可能有助于减少这些副作用的发生。

您的医生可能会建议您与 Inrebic 一起使用其他药物来预防呕吐、腹泻或恶心。 

Inrebic 胶囊应直接吞服，无需咀嚼或压碎。 

Inrebic 的可能副作用

常见副作用

• 呕吐和恶心
• 腹泻
• 贫血
• 血细胞计数（红细胞和白细胞）偏低，当您开始接受 Inrebic 治疗时，血细胞计数会暂时下降。这种下降可能会增加您感染、贫血或出血的风险。 
• 血小板水平低
• 低血钠
• 肝酶（ALT 和 AST）升高
• 肌肉痉挛
• 弱点
• 血清肌酐升高
• 消化不良
• 头痛
• 食欲不振 

这些副作用非常常见，且是暂时的，且易于控制。例如，呕吐和恶心可以通过服用非处方药来缓解。服用任何新药前，请务必咨询医生。

不太常见的副作用

接受 Inrebic 治疗的患者报告的一些不太常见的副作用包括：

• 疲劳
• 骨痛
• 淀粉酶增加
• 手臂和腿部疼痛
• 尿路感染
• 四肢疼痛
• 体重增加

罕见但严重的副作用

罕见但可能严重的不良反应（在接受 Inrebic 治疗的患者中报告少于 1%）包括：

• 脑病包括韦尼克脑病，这是一种由维生素B1（硫胺素）水平低引起的神经系统疾病。患者会出现视力问题、思维混乱、记忆力受损以及肌肉运动和协调困难。 
• 血栓形成（深静脉血栓形成、肺栓塞和动脉血栓形成），这种情况发生在接受其他JAK抑制剂治疗的患者中 类风湿关节炎。 

为了避免此类并发症，强烈建议监测患者体内的维生素 B1 水平（Inrebic 治疗之前或治疗期间）。 

注意事项及建议

以下是患者在 Inrebic 治疗之前或治疗期间应遵循的一些建议：

• 如果您有以下情况，请勿服用 Inrebic 怀孕或计划怀孕. Inrebic 可能会伤害未出生的婴儿，因为这种药物会通过皮肤和肺吸收。 
• 如果您有以下情况，请勿服用 Inrebic 母乳喂养或计划母乳喂养.由于尚不清楚该药物是否会分泌到母乳中，建议在服用 Inrebic 期间避免母乳喂养。 
• 如果您对以下物质过敏，请避免使用 Inrebic fedratinib（Inrebic 的活性成分）或该药物中的任何其他非活性成分。 

一定要 如果您有以下情况，请告知您的医疗保健提供者：

• 患有肾功能不全或 类风湿关节炎.
• 患有肝病。
• 缺乏硫胺素（维生素 B1）。
• 正在服用补充剂、维生素或其他 JAK 抑制剂。

美国黑框警告：脑病，包括韦尼克脑病

接受 Fedratinib 治疗的患者中曾发生过严重甚至致命的脑病，包括韦尼克脑病。韦尼克脑病是一种神经系统急症。所有患者在开始 Fedratinib 治疗前、治疗期间以及出现临床指征时均应评估其硫胺素水平。硫胺素缺乏的患者禁用 Fedratinib；应在开始治疗前补充硫胺素。如果怀疑出现脑病，应立即停用 Fedratinib 并开始肠外硫胺素治疗。持续监测直至症状消退或改善，且硫胺素水平恢复正常。