粘膜类天疱疮：你需要知道的一切

未经治疗的粘膜类天疱疮 (MMP) 可能导致失明、吞咽困难和其他并发症。研究表明 MMP 与癌症之间存在潜在联系；因此，早期诊断和个性化治疗至关重要。  

什么是粘膜类天疱疮？

其他名称： 瘢痕性类天疱疮、粘膜性类天疱疮和粘膜粘连性类天疱疮。 

粘膜类天疱疮是一组长期疾病，会导致粘膜（偶尔是皮肤）出现水疱。 

“粘膜类天疱疮”一词由两个词组成：

1. 粘膜：粘膜也称为粘膜，覆盖器官和腔体的内部。 
2. 类天疱疮：类天疱疮是指难以打开的紧密液体泡（水疱）。 

最常受影响的部位是口腔和眼睛。然而，其他部位也可能受到影响，例如鼻子、喉咙和生殖器。 

粘膜类天疱疮有多常见？

MMP 是一种罕见疾病。根据美国遗传和罕见疾病信息中心 (GARD) 的数据，该病影响的美国人不到 5,000 名。1].

此外，这种疾病在老年人（50 岁或以上）中更为常见，女性比男性更容易患上这种疾病。 

什么原因导致粘膜类天疱疮？

确切病因尚不清楚。然而，健康专家认为，免疫反应缺陷可能是罪魁祸首。因此，一些人认为这是一种自身免疫性疾病。 

对于患有这种疾病的人来说，免疫系统会产生攻击口腔、眼睛或其他部位粘膜的蛋白质（自身抗体）。 

研究人员尚未了解发生这种情况的原因。然而，他们认为遗传和环境因素的结合可能起了作用。 

在少数情况下，这种疾病可能是服用某些处方药或手术后引起的。 

研究还表明，特定自身抗体的存在可能会增加患癌症的风险。2,3].

粘膜类天疱疮的症状有哪些？

症状可能因所涉及的部位而异。 

例如，口腔内的水疱（口腔粘膜类天疱疮）表现为脸颊内侧、牙龈或上颚上的红色、疼痛的溃疡斑块。 

另一方面，影响眼睛的眼部 MMP 症状可能包括：

• 眼睑内侧有粗糙感
• 眼睛发红或疼痛
• 内翻睫毛
• 眼部有粘液分泌物
• 眼睛和眼睑之间的空间缩小
• 眼球粘连到眼睑（部分或全部）
• 眼球表面增厚
• 失明（严重情况下）

鼻子、喉咙和生殖器上形成的水疱可能会愈合并留下疤痕。食道（食管）的疤痕会导致吞咽困难。 

如果皮肤受到影响，头皮、面部、躯干或四肢常常会出现水泡。 

如何诊断粘膜类天疱疮？

诊断始于体格检查，这有助于医生确定水疱的位置和类型。如果他们怀疑是MMP，他们会安排额外的检查和程序，例如：

• 活检：您的医疗服务提供者会从受影响的部位取出组织样本，并在显微镜下分析该样本。 
• 免疫荧光试验：样本被化学物质染色，使其在显微镜下清晰可见。
• 验血：在某些情况下，血液样本可以显示血液中自身抗体的存在。 

此外，如果您的气道或食道受到影响，您可能需要进行CT扫描等影像学检查。如果您患有癌症，这些检查也可能有所帮助。 

您的医疗服务提供者也可能会将您转介给专科医生，包括：

• 如果眼科医生（眼科专家）认为您有眼部 MMP 的迹象 
• 耳鼻喉科专家
• 皮肤科医生（皮肤护理专家） 
• 一名牙医

粘膜类天疱疮如何治疗？

MMP 目前尚无治愈方法，且病变很少不经治疗就能消退。即使接受适当的治疗，病变也可能周期性地反复发作。  

治疗旨在控制起泡、促进愈合并预防并发症。在推荐具体治疗方案之前，您的医生会与您讨论治疗方案及其益处/风险。 

治疗方法取决于病情的严重程度，包括[4]:

药物

对于轻度至中度病例，主要治疗包括氨苯砜、甲氨蝶呤或四环素类药物（联合或不联合局部皮质类固醇）。 

如果您有严重的症状，您的医生可能会建议氨苯砜口服或静脉注射 环磷酰胺 （无论是否使用口服皮质类固醇）。

伤口护理

伤口护理包括每日轻柔清洁、包扎和外用药物。 

眼部护理

眼睛护理包括润滑眼药水和硅胶塞，以帮助减少干燥。 

癌症筛查

携带特定自身抗体的人患癌症的风险可能更高。在这种情况下，适当的筛查有助于及早发现癌症。 

外科手术

您的医疗服务提供者可能会建议您进行以下手术：

• 预防角膜瘢痕
• 打开气道
• 帮助吞咽

IVIG 能帮助改善粘膜类天疱疮吗？

根据 2016 年的一项调查， 免疫球蛋白 可以使那些对常规疗法没有反应或不能耐受常规疗法的人受益[5].

IVIG 治疗 MMP 的原理尚不完全清楚。尽管如此，它被认为可以清除血液循环中的致病抗体。 

粘膜类天疱疮：前景如何？

MMP的进展通常难以预测。更糟糕的是，许多患者对常规疗法没有反应。 

有报道称，部分患者出现长期缓解（无症状期）。然而，大多数情况下，症状会再次出现。 

因此，建议定期监测和跟进。 

幸运的是，MMP 和寿命之间似乎没有联系。 

天疱疮和类天疱疮有什么区别？

两者都是水疱，但天疱疮比较脆弱，容易破溃；而类天疱疮则比较坚硬，不易破溃。 

粘膜类天疱疮患者的生活：饮食和活动建议

• 避免食用酸性食物，如西红柿、柠檬和橙汁。 
• 限制或避免食用表面坚硬的食物，如坚果、未切开的水果和薯片。 
• 如果您正在接受皮质类固醇治疗，请通过饮食和补充剂来保持充足的钙和维生素D水平。请咨询您的医生或医疗服务提供者，了解最适合您病情的水平。 
• 小心使用隐形眼镜或牙托。 
• 尽量减少接触性运动。多进行游泳或水上运动等活动。 
• 戒烟并适量饮酒。寻求帮助请访问 无烟网站 和 我的健康查找器. 
• 坚持你的治疗计划。