IgA缺乏症

免疫球蛋白 A 是什么？

免疫球蛋白A（IgA）是一种存在于血液中的抗体。抗体是由免疫系统产生的物质，用于识别和抵抗感染病原体。IgA是一种抗体，有助于抵抗胃肠道、呼吸道、黏膜和血液中的感染。人体会产生五种不同类型的抗体，分别是IgE、IgA、IgD、IgG和IgM。每种抗体在我们体内都有不同的功能。 

IgA 抗体主要存在于黏膜、胃肠道和呼吸道内壁。它们也存在于唾液、泪液和乳汁中。IgA 是人体抵御外来物质的第一道防线。它通过阻止病毒和细菌粘附于细胞，在细胞内外中和细菌毒素和病毒。 上皮细胞. IgA 抗体的作用是保护身体并抵抗其所在部位的感染。 

我们体内有两种类型的 IgA： 

• IgA1，存在于血清中
• IgA2，也称为分泌性 IgA，存在于粘液分泌物中

什么是 IgA 缺乏症？

除了IgA之外，还有其他抗体负责保护我们免受感染，例如IgG和IgM抗体。IgA缺乏症（也称为选择性IgA缺乏症）是指血液中IgA水平低或不存在。这被认为是原发性免疫缺陷。

大多数患有免疫球蛋白 A 缺乏症的患者的其他 免疫球蛋白 保护他们免受感染，并帮助他们保持健康。这就是为什么IgA缺乏症并不总是严重的，大多数患者只会引起轻微的胃肠道或呼吸道感染。

哪些人会患上 IgA 缺乏症？

有几种不同的因素会导致血液中 IgA 水平低，包括：

健康状况：

某些健康状况会导致 IgA 水平降低。例如，睡眠不足、肠道疾病、疲劳、过敏和慢性压力都会降低唾液中的 IgA 水平。

自身免疫性疾病（免疫系统攻击自身组织和器官）也可能降低 IgA 水平。可能降低 IgA 水平的自身免疫性疾病包括：

• 类风湿关节炎
• 炎症性肠病
• 狼疮
• 乳糜泻 

遗产:

遗传因素也会导致 IgA 水平低下。虽然罕见，但有 IgA 缺乏症家族史的人更容易出现 IgA 水平低下。 

药物：

一些药物也会导致 IgA 水平降低，包括：

• 甲状腺素
• 柳氮磺吡啶
• 苯妥英 
• 丙戊酸
• 环孢菌素
• D-Penicillamine
• 卡托普利
• 化疗药物

IgA缺乏症的影响

IgA 缺乏症可能变得严重，并可能导致危及生命的过敏反应（一种严重的过敏反应）。但大多数情况下，它只会增加感染和患病的可能性。 

例如，选择性IgA缺乏症患者可能经常患呼吸系统、胃肠道和肺部感染。这是因为IgA主要存在于血液和这些器官的黏液分泌物中，这些部位缺乏IgA会增加感染的风险，因为几乎没有甚至完全没有抗体来抵抗感染。

与免疫球蛋白 A 缺乏有关的常见胃肠道感染包括：

• 贾第鞭毛虫病（一种腹泻病）
• 炎症性肠病（胃肠道慢性炎症）
• 结节性淋巴组织增生 （胃、大肠或直肠上存在小结节）
• 乳糜泻（一种消化系统和自身免疫性疾病，因食用麸质而导致小肠产生免疫反应）

免疫球蛋白 A 缺乏的患者也可能出现自身免疫性疾病和过敏反应。 

体征和症状

免疫球蛋白A缺乏症的临床表现是易患反复感染，身体会通过抗体反应进行防御。更常见的是，IgA缺乏症通常无症状（没有明显的体征或症状）。即使出现症状，也可能因人而异，例如： 

• 有些患者没有任何症状并且看起来很健康。
• 一些患者会出现轻度至中度的感染。
• 一些患者可能因免疫球蛋白 A 缺乏而更容易出现过敏反应或哮喘。
• 有些患者经常感染，可能需要长期抗生素治疗。
• 有些患者可能需要外部 IgA 治疗，形式为 IVIG治疗.

IgA 缺乏症的症状包括：

• 疲劳或异常疲倦（最常见和最常见的症状）
• 易受感染
• 肺炎和呼吸道感染
• 胃肠道炎症
• 细菌感染
• 结膜炎
• 慢性腹泻
• 口腔感染
• 支气管炎
• 中耳炎
• 过敏
• 哮喘

诊断

IgA 缺乏症的诊断主要通过评估频繁和反复的感染或与免疫球蛋白 A 缺乏症相关的症状来进行。

血液检查也可用于诊断选择性IgA缺乏症。如果血液检查显示IgA水平低，而其他免疫球蛋白（IgG、IgM、IgE和IgD）水平正常，则可以诊断为免疫球蛋白A缺乏症。

一些选择性 IgA 缺乏症患者血液中其他抗体的水平可能略低，但病情可能因患者而异。

并发症

当与免疫球蛋白 A 缺乏症相关的问题变得严重且危及生命时，就会出现并发症。

IgA 缺乏可能导致哮喘和过敏。过敏反应（严重过敏反应）是最常见的并发症。IgA 缺乏者可能对血液制品产生过敏反应，这会增加发生过敏反应的几率。

需要立即就医的严重并发症包括：

• 接受 IVIG 等血液制品时的过敏反应（静脉注射免疫球蛋白)
• 自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、乳糜泻、系统性红斑狼疮或炎症性肠病
• 严重中耳炎（耳部感染）
• 吸收不良综合征
• 生长迟缓
• 慢性腹泻
• 支气管扩张

治疗方案

IgA 缺乏症目前尚无根治方法，但可以采取一些措施来改善 IgA 水平，例如增强免疫系统以降低感染风险。由于每个患者的症状和病情可能不同，治疗方案也可能有所不同。  

免疫球蛋白A缺乏症患者如果经常感染，可能需要使用抗生素。长期患有慢性支气管炎或鼻窦炎的患者可能需要长期进行预防性抗生素治疗。如果病情恶化，患者可以接受免疫球蛋白替代疗法 (IRT) 治疗，该疗法通过外用 IgA 来发挥作用，其作用方式为 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗.  

因此，免疫球蛋白A缺乏症的治疗主要集中于治疗与IgA缺乏症相关的问题以及一些提高IgA水平的方法，但仍然无法永久治愈。 

提高 IgA 水平的自然方法包括： 

饮食调整： 

维生素A已被证实能够提高IgA水平。维生素A是IgA释放和运输到粘膜所必需的，因此，在饮食中加入维生素A有可能提高IgA水平。 

另一项饮食建议是禁食，尤其是在超重或肥胖的情况下。禁食可以提高IgA水平。

生活方式的改变： 

由于慢性压力会导致 IgA 缺乏，因此，如果此类患者因慢性压力而导致 IgA 水平降低，那么控制压力就至关重要。

还建议吸烟者戒烟和戒烟产品，因为它们会降低 IgA 水平。 

预后

免疫球蛋白A缺乏症的预期寿命和预后可能取决于个体的免疫缺陷情况、类型和严重程度。经常感染严重感染的患者预后会比感染较少的患者更差。研究表明，免疫球蛋白A替代疗法 (IRT) 联合抗生素治疗感染可显著改善IgA缺乏症的预后。