如果您被诊断患有肺气肿(一种肺部疾病)或出现与肺气肿类似的症状,原因如下 α-1抗胰蛋白酶缺乏症 (AATD),您的医疗保健提供者可能会开一种名为 GLASSIA 的药物。
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GLASSIA,又名 alpha-1 蛋白酶抑制剂 (Alpha 1-PI),已获得 FDA 于2010年7月1日获批用于治疗AATD。该药物可替代AATD成人患者缺失的α1-PI,并有助于防止肺部进一步受损。
继续阅读以了解有关该药物的重要细节,例如其用途、剂量、作用机制、相关副作用、警告和预防措施。
GLASSIA 的用途是什么?
GLASSIA 输注剂已获得 FDA 批准,用于因严重遗传性 α-1 蛋白酶抑制剂缺乏而患有肺气肿的成年人的慢性增强和维持治疗。
笔记: Alpha-1 蛋白酶抑制剂 (Alpha 1-PI) 和 alpha-1 抗胰蛋白酶 (AAT) 都是指同一种蛋白质。
成分和作用机制
GLASSIA 由人体血浆(血液的液体部分)制成,其中含有 α-1 蛋白酶抑制剂蛋白。
正常情况下,α1-PI 或 ATT 蛋白通过阻止一种名为中性粒细胞弹性蛋白酶的酶(一种蛋白质)的活性来保护肺部,这种酶可以杀死肺部的细菌。
然而,对于缺乏AAT的人来说,弹性蛋白酶不会停止工作,最终会损害肺部。这通常会导致肺气肿,引发呼吸短促、喘息和慢性咳嗽等症状。
作用机制
GLASSIA 疗法通过提高血液中的 α-1 磷脂酰肌醇 (PI) 水平发挥作用。这有助于减轻炎症,防止肺组织进一步受损,从而减缓肺部疾病的进展。
笔记: GLASSIA 不能治愈 AAT 缺乏症;它只能帮助管理这种 复杂条件 并减缓或防止进一步的肺部损伤。
GLASSIA 剂量和给药
GLASSIA 是一种通过 静脉输液 每周一次。本品为单剂量小瓶装,50 毫升即用型溶液中含有约 1 克(1,000 毫克)功能性 Alpha-1 PI。
该药物的推荐剂量为每公斤体重 60 毫克,以每分钟每公斤 0.2 毫升的速度输注。GLASSIA 输注大约需要 15 分钟。
GLASSIA 的剂量取决于您的体重;如果您体重减轻或增加,您的剂量可能会改变。
GLASSIA:副作用
最常见的副作用是头痛和上呼吸道感染。GLASSIA 的其他可能副作用包括:
- 咳嗽
- 疲劳
- 恶心
- 头晕
- 鼻窦感染
- 胸部不适
- 气促
- 肝酶升高
临床试验中观察到的严重副作用包括:
- 慢性阻塞性肺病 (COPD) 恶化或发作
与专家交谈
关于共付额援助如果您发现对 GLASSIA 有过敏反应的迹象,请立即就医。常见症状包括:
- 瘙痒
- 荨麻疹和皮疹
- 胸部不适
- 昏厥或头晕
- 口腔或喉咙肿胀
- 呼吸困难和喘息
您的医疗保健提供者可能会针对某些严重的过敏反应开出肾上腺素或提供其他支持性护理。
禁忌症和警告
GLASSIA 禁用于以下患者:
- 活动性肺部感染
- 对 alpha 1-PI 产品有严重过敏反应史
- 免疫球蛋白A(IgA)缺乏症 具有抗 IgA 抗体
此外,您可能因服用GLASSIA而感染。尽管这种药物是由人血制成的,并经过了严格的检测和筛选,但它仍然有可能含有以下传染性病原体:
- 病毒
- 变体 克雅氏病 (变异型克雅氏病)
- 克雅氏病(CJD)病原体
预防措施
在选择 GLASSIA 之前,请告知您的医疗保健提供者您是否有以下情况:
- 怀孕或计划怀孕,因为尚不清楚 GLASSIA 治疗是否会对未出生的婴儿造成伤害。
- 母乳喂养或计划母乳喂养,因为没有关于 GLASSIA 输注如何影响母乳喂养婴儿或产奶量的信息。
- 服用任何非处方药、补充剂或草药产品。
- 任何健康问题,如肝病、慢性阻塞性肺病(慢性阻塞性肺疾病),或其他呼吸问题。
GLASSIA 的预估成本
一瓶一次性使用的GLASSIA(用于静脉注射)通常售价约为$10。不过,具体价格可能因药房而异。
GLASSIA 的替代品
您的医疗保健提供者可能会开具其他药物来代替 GLASSIA。一些可能的替代方案包括 Aralast、 阿拉拉斯特 NP、Zemaira 和 Prolastin。请咨询您的医疗保健提供者,了解哪种药物最适合您。
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常见问题 (FAQ)
GLASSIA 输液能治愈 AATD 吗?
不,它不能治愈AATD;它只能通过增加血液和肺部的α-1抗胰蛋白酶蛋白(AAT)水平来减缓肺部疾病的进展。目前AATD尚无治愈方法。
我需要服用 GLASSIA 多长时间?
AATD 是一个 终身疾病,因此用 GLASSIA 治疗 正在进行。只要该药物对您的病情有帮助并且没有任何明显的副作用,您的医疗保健提供者就可能会让您继续服用该药物。
如果您对治疗有任何疑问或担忧,请咨询您的医疗保健提供者。
我可以在家接受这种药物吗?
是的,许多患者经过适当的培训后,或在护士的帮助下,在家中接受 GLASSIA 药物治疗。但是,您的医疗保健提供者可能会让您在诊所或输液中心接受最初几剂药物治疗。
GLASSIA 采用即用型配方,因此您在输注前无需混合任何东西。
GLASSIA 治疗与其他 AAT 疗法相同吗?
GLASSIA 与其他 Alpha 1-PI 疗法类似,例如 Prolastin-C、Aralast NP 和 泽迈拉但它还是很独特的,因为它是一种即用型液体,而不是需要混合的粉末。
如果我漏服了一剂该怎么办?
如果您漏服一剂,请联系您的医疗保健提供者获取进一步指导。请勿为了弥补漏服的剂量而加倍服用下一剂。
这种药物获得 FDA 批准了吗?
是的,GLASSIA 是经 FDA 批准的药物。1 克装的药瓶规格已于 2010 年获得 FDA 批准,新的更大规格(4 克和 5 克)将于 2025 年 7 月开始上市。
GLASSIA 是生物制剂吗?
是的,GLASSIA(Alpha1-蛋白酶抑制剂[人])是一种 生物制剂,这意味着它来源于人类血浆。
最大输注速率是多少?
GLASSIA 的最大推荐输注速率为 0.2 ml/kg/min。在推荐剂量和最大输注速率下,输注仅需约 15 分钟。
参考:
- 美国食品药品监督管理局(FDA)。 GLASSIA 处方信息:https://www.fda.gov/media/78773/download
- Li, Z.、Franke, RM、Morris, D. 和 Yel, L. (2022).α1蛋白酶抑制剂(Glassia®)对α1抗胰蛋白酶缺乏症患者的比较生化疗效分析。 肺药理学和治疗学,73-74, 102124. https://doi.org/10.1016/j.pupt.2022.102124
- GLASSIA [Alpha1-蛋白酶抑制剂(人)]注射液,处方信息。马萨诸塞州列克星敦:Baxalta US Inc.,2023年9月。https://www.glassialiquid.com/hcp/pdf/dosage-and-administration-guide.pdf
- GLASSIA 给药指南:https://www.glassialiquid.com/hcp/pdf/dosage-and-administration-guide.pdf