Firazyr（艾替班特）是 FDA 批准的第一种皮下注射治疗药物 遗传性血管性水肿。它是一种选择性竞争性B2缓激肽受体拮抗剂和免疫调节剂。Firazyr可单独使用或与其他药物联合使用，具体取决于患者的病情和疾病。
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在开始服药之前，请务必告知医生以下情况：
- 您已怀孕或计划怀孕。
- 您正在哺乳。
- 您对药物或食物有任何过敏。
- 您正在服用任何其他处方药、草药或维生素。
- 您有疾病史。例如，如果您患有任何疾病，例如糖尿病、肾病、高血压或任何其他慢性疾病，请告知您的医生。
Firazyr 是什么？
Firazyr 是一种免疫调节剂处方药，其通用名是艾替班特。该药适用于治疗 18 岁及以上成人遗传性血管性水肿 (HAE) 急性发作。
什么是遗传性血管性水肿（HAE）？
遗传性血管性水肿是一种导致反复发作严重肿胀（称为血管性水肿）的疾病。由于血管外液体积聚，阻碍了血液或其他淋巴液等体液的正常流动，导致组织快速肿胀。身体中容易出现肿胀的部位包括皮肤、面部、呼吸道、四肢和胃肠道。
HAE 是一种罕见的遗传性疾病，其特征是不可预测的肿胀，据估计，全球每 10,000 人中就有 1 人患有此病，每 150,000 人中就有 1 人患有此病。这种疾病可能危及生命。
Firazyr 如何工作？
患有 HAE 的患者体内缺乏或缺乏 C1 酯酶抑制剂，导致 缓激肽缓激肽是一种强效血管扩张剂，可增加血管通透性，从而导致水肿的形成。
缓激肽与血管内皮上的缓激肽B2受体结合，刺激前列腺素(PG)的释放，进而刺激P物质的释放，引发血管性水肿。因此，缓激肽在引发血管性水肿的过程中起着主导作用。
Firazyr 抑制缓激肽与缓激肽 B2 受体的结合，从而抑制缓激肽活性并治疗遗传性血管性水肿发作的症状。
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经济援助Firazyr 如何使用？
Firazyr 需皮下注射至腹部，注射位置位于肚脐下方约 2 至 4 英寸处，注射时间至少 30 秒。患者在接受医疗保健专业人员的培训后可自行用药。
Firazyr 可与食物同服或单独服用。由于该药物为皮下注射，因此食物和饮料不会影响其药效。
尚不清楚Firazyr是否会进入母乳。如果您在服用Firazyr期间正在哺乳，请咨询您的医生。
关于艾替班特在妊娠期使用的信息有限。因此，如果您在服用 Firazyr 期间怀孕或计划怀孕，请务必咨询您的医生。
Firazyr 存储和管理
- Firazyr 无需冷藏。服用前，应将其存放在原包装容器中，温度保持在 36°F 至 77°F 之间。
- 溶液应清澈无色。
- 注射前，请目视检查Firazyr注射液中是否有颗粒物或变色。如有，请勿注射并丢弃Firazyr注射液。
- 给药前，对注射部位进行消毒，并通过皮下注射至少30秒。
- 应将 25 号针头连接到注射器接头上并牢固拧紧。
- 如果患者希望自行服药，应先在医疗保健专业人员的指导下接受适当的培训后再服用。
Firazyr 需要多长时间才能起效？
由于Firazyr是皮下注射给药，它可以缓解许多血管性水肿症状，例如皮肤或胃部肿胀和疼痛。注射后约2小时即可开始缓解，但患者可能需要长达8小时才能完全好转。如果症状持续或复发，可以每6小时重复服用Firazyr一次（每24小时最多服用3次）。
Firazyr的副作用
副作用因人而异。Firazyr 的常见副作用包括：
- 恶心
- 头晕
- 发烧
- 皮疹
- 头痛
- 疲劳
- 注射部位反应
- 肝酶ALT升高
- 抗体开发
- 荨麻疹
向专家咨询副作用
这些副作用通常较轻微，随着身体逐渐适应药物，几天内就会自行消失。但如果副作用变得严重或持续存在，请咨询医生更换药物。
请勿驾驶、操作机器或进行需要警觉的活动，因为使用 Firazyr 可能会导致头晕和嗜睡。
Firazyr 的严重副作用包括：
- 呼吸困难
- 麻疹
- 严重头晕
- 嘴唇、面部、喉咙或舌头肿胀
这些都是严重的副作用，需要立即寻求医疗专业人员的帮助，因为它们可能表明对 Firazyr 产生过敏反应，而这种反应可能很严重。
Firazyr剂型
Icatibant 可作为一种皮下使用溶液，浓度为：30 mg/3ml。
剂量
- Firazyr 的常用剂量为 30 毫克，腹部皮下注射。
- 如果第一次服药后症状复发或反应不足，则可以在至少间隔 6 小时后再服用一次。
- 24 小时内只能注射三剂 Firazyr 注射剂。
禁忌症
Firazyr 没有禁忌症。
Firazyr 成本
Firazyr 是一种用于治疗遗传性血管性水肿的处方药。Firazyr 皮下注射液（3 毫升，浓度 10 毫克/毫升）的平均价格为 $11,307。不过，不同药店的价格可能会有所不同。 共付额和经济援助 可能适用于某些患者。
Firazyr 的优点和缺点
您不应基于以下利弊而避免或跳过用药。Firazyr 是处方药，如果您的疾病是由医生开具的，则应按照医生的处方服用。
优点：
- 它装在预填充注射器中（准备步骤更少）。
- 不需要冷藏（易于储存）。
- 在家就可以注射（省时又方便）。
缺点：
- 该药物可能会导致注射部位肿胀、淤青和刺激。如果出现这些症状，请停止服用并咨询医生，必要时寻求医疗帮助。
- 注射可能会很痛苦。
- 自我管理需要适当的培训。
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结论
Firazyr 是一种处方药 免疫调节剂 以及缓激肽受体拮抗剂。该药物用于治疗18岁及以上成年人遗传性血管性水肿急性发作。
遗传性血管性水肿是一种罕见疾病，由于体内缓激肽活性增加，导致面部、皮肤、胃肠道、四肢和呼吸道严重肿胀。Firazyr 通过抑制缓激肽与 B2 受体结合来阻断缓激肽活性。
Firazyr 需在 30 秒内皮下注射于腹部。24 小时内患者注射剂量不得超过 3 次。如出现任何严重副作用或过敏反应症状，例如瘀伤、荨麻疹或呼吸困难，请立即就医并寻求医疗帮助。
