关于新生儿同种免疫性血小板减少症你需要知道的一切

新生儿同种免疫性血小板减少症 (NAIT) 是一种罕见但严重的免疫疾病，会影响胎儿和新生儿。根据 2021 年的一项研究，美国每 1,000 名活产婴儿中就有 1 名患有 NAIT。[1]

新生儿同种免疫性血小板减少症 (NAIT) 是指母亲的免疫细胞攻击并破坏婴儿的血小板。结果，婴儿的血小板计数下降，这种情况被称为 血小板减少症. 
严重的血小板减少症会增加婴儿脑部出血（颅内出血）和其他重要器官出血的风险。 
NAIT 还有其他名称：

• 胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症（FNAIT）
• 胎儿母体同种免疫性血小板减少症（FMAIT）

新生儿同种免疫性血小板减少症的症状是什么？

症状可能在出生前或出生后一个月内出现，并且可能根据婴儿血液中血小板下降的程度而有所不同。 
最常见的症状是皮肤上出现紫色斑点（瘀点和紫癜）。这些症状通常在出生后几小时内出现。其他症状包括容易出现瘀伤和出血过多。 
轻微症状通常会随着时间的推移和适当的治疗而消退。有些婴儿除了血小板计数低外，可能没有其他症状。然而，严重的病例（脑、消化道、肺或眼部出血）可能导致死亡或长期残疾。 
一些患有严重 NAIT 的婴儿可能会出现头部隆起，这可能表明头皮下有血液积聚（头颅血肿）[2].
 

什么原因导致新生儿同种免疫性血小板减少症？

血小板表面有一种叫做人类血小板抗原 (HPA) 的分子。婴儿一半的 HPA 来自父亲，一半来自母亲。3]. 
在怀孕期间，婴儿的血小板可以穿过胎盘屏障并到达母亲的血液而不会引起任何问题。 
然而，在NAIT中，母亲的免疫系统无法识别从父亲那里获得的HPA。因此，母亲的免疫细胞会产生抗体（抗HPA），从而破坏婴儿的血小板。其背后的确切原因尚不清楚。 
 

诊断

NAIT 经常被漏诊。 
除非有家族病史，否则不会进行常规筛查。对于首次妊娠发生的NAIT，诊断会推迟到分娩后进行进一步检查。 
如果您孩子的医生怀疑有这种情况，他们可能会为您的新生儿进行全血细胞计数 (CBC)。 
诊断测试包括：

HPA 测试

HPA检测包括血液检测，以确定母亲血液中是否含有抗HPA抗体。对父母双方和新生儿进行HPA基因分型有助于确定他们各自的HPA是否兼容。 
如果上次怀孕时出现血小板减少症，医生会对胎儿进行检查。为此，医生会从羊膜囊中抽取液体样本，以确定胎儿的血小板抗原类型。

超声波

超声波利用声波来观察胎儿并寻找出血迹象。 
 

新生儿同种免疫性血小板减少症：有哪些治疗方案？

治疗方法取决于症状的严重程度、胎儿的胎龄以及诊断的时间（出生前或出生后）。 
专家建议对血小板水平非常低的新生儿进行治疗，无论是否确诊为 NAIT。 

产前治疗选择 

对于出生前诊断出的 NAIT 或胎儿风险较高的情况，医生可能会为母亲提供：

• 静脉注射免疫球蛋白 (免疫球蛋白)
• 类固醇
• 连续宫内血小板输注（IUPT）

IVIG 和类固醇会抑制母亲的免疫系统，并阻止其产生针对婴儿血小板的抗体。 
IUPT 是一种侵入性疗法，可能损害胎儿。因此，医生通常仅在使用 IVIG 或类固醇治疗症状无效时才会使用。

产后治疗选择

患有NAIT的新生儿可能需要静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血小板输注来提高血小板水平。所有患有NAIT的新生儿都必须进行头部超声检查，以确定是否存在颅内出血。 
 

新生儿同种免疫性血小板减少症：常见问题解答

自身免疫性和同种免疫性血小板减少症有什么区别？

在自身免疫性血小板减少症中，针对母亲血小板的抗体也会攻击婴儿的血小板。另一方面，同种免疫性血小板减少症是指母亲的免疫系统产生专门针对婴儿血小板的抗体。 

NAIT 的病因是什么？

在 NAIT 中，母亲的免疫系统会产生针对婴儿血小板中源自父亲的人类血小板抗原 (HPA) 的抗体。 

NAIT 会增加流产的风险吗？

流产和死产是NAIT最严重的后果。IVIG是高危妊娠的黄金标准疗法之一。