什么是延髓性重症肌无力？

重症肌无力 重症肌无力 (MG) 是一种罕见的长期自身免疫性疾病，会导致自主性肌肉无力。在 MG 中，您的身体会产生抗体，干扰神经和肌肉之间的沟通。它可以影响任何肌肉群。然而，一种被称为延髓性重症肌无力的特殊类型，会影响与说话、吞咽和咀嚼有关的肌肉。本文将探讨延髓性重症肌无力及其症状、治疗和管理。

了解重症肌无力

重症肌无力是一种罕见的疾病，会导致肌肉无力。当免疫系统错误地攻击神经和肌肉之间的连接时，就会发生这种情况。这种攻击会干扰帮助肌肉运动的信号，导致肌肉无力。这种无力在体力活动期间会加重，但在休息后会有所改善。重症肌无力通常会攻击控制眼球运动、面部表情、呼吸和吞咽的肌肉。1].

重症肌无力 (MG) 主要分为三种类型：自身免疫性、新生儿型和先天性。自身免疫性 MG 又分为两种亚型：全身型和眼部型。在 眼部重症肌无力，只有控制眼球和眼睑运动的肌肉会受到影响。它会导致眼球运动减慢和复视等症状。另一方面，全身性重症肌无力会影响身体的多个部位。它通常影响手臂、腿部和胸部的肌肉。对于被诊断患有眼部重症肌无力的患者，随着时间的推移，病情可能会发展为全身性重症肌无力。2].

什么是延髓性重症肌无力？ 

延髓性重症肌无力是全身性重症肌无力的一种亚型，其延髓肌肉受到影响。延髓肌肉是位于头部和颈部的一组肌肉，负责吞咽、说话和咀嚼等功能。延髓性重症肌无力会严重影响患者的说话、进食和抬头能力，从而导致日常生活问题。

约有15%的重症肌无力 (MG) 患者最初会出现延髓症状（说话困难、进食困难等）。然而，这些症状很少单独出现。通常，出现延髓症状的患者还会出现其他典型的 MG 症状。3].  

症状和诊断

延髓性重症肌无力涉及以下与延髓肌肉相关的症状[4]:

• 吞咽困难： 延髓性重症肌无力可导致吞咽困难（吞咽困难）。此外，它还可能导致食物或液体意外进入肺部，从而导致肺部感染。
• 构音障碍： 由于控制说话的肌肉无力，您的说话可能会变得含糊不清或不清楚。
• 面部无力： 延髓性重症肌无力会降低您的面部表情能力，从而影响您的沟通能力。

为了诊断延髓性重症肌无力，医生会使用不同的检查和测试。首先，他们可能会进行体格检查，了解肌肉强度。如果医生怀疑您患有重症肌无力 (MG)，他们可能会安排血液检查以寻找特定抗体。MG 患者通常乙酰胆碱受体抗体水平较高。此外，医生可能会建议进行电生理检查，例如肌电图 (EMG)。这些检查可以显示神经和肌肉的协同工作情况。最后，如果医生确认您患有重症肌无力，他们可能会建议您进行 CT 扫描、胸部 X 光检查或 磁共振成像 检查你的胸腺。这是因为在约 15% 的 MG 患者中发现了胸腺肿瘤[5].

延髓性重症肌无力的治疗

延髓性重症肌无力的症状因人而异。有些患者可能只出现延髓肌肉问题，而有些患者则可能伴有其他症状。因此，治疗方案通常会根据您的具体情况量身定制。治疗方案通常包括：

• 药物： 你的医生可能会开一些药物，例如 吡啶斯的明，这有助于提高肌肉力量。此外，你的医生可能会开泼尼松或硫唑嘌呤等药物来降低你的免疫系统对你身体的攻击。6].
• 胸腺切除术: 如果您的胸腺有肿瘤或异常，那么手术切除胸腺可以改善您的症状[6].
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）： 免疫球蛋白 包括注射一种可以帮助减少免疫系统产生有害抗体的抗体[7].
• 言语治疗： 您可以考虑言语治疗，它可以帮助您解决言语和吞咽问题。
• 营养支持： 如果您有严重的吞咽困难，您的医生可能会使用以下方法 管饲 以确保适当的营养。

请注意，延髓性重症肌无力患者必须保持健康的生活方式。应避免压力、紧张、吸烟和其他有害因素。此外，定期去看医生也至关重要。

底线

延髓型重症肌无力是重症肌无力的一种棘手亚型。它会影响说话、吞咽和咀嚼肌肉，给患者的日常生活带来极大困难。然而，通过早期诊断和个性化治疗方案，延髓型重症肌无力患者可以拥有充实的生活。