Privigen 详解：静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 疗法综合指南

Privigen 是 10% 液体人 IgG，源自人血浆。本品采用单瓶即用型无菌 10% 包装。本品在室温下可稳定保存，有效期长达 36 个月。本品 IgG 亚类分布与正常血清相似。

该成分约99.2%由IgG组成。剩余0.8%由单体和二聚体组成。Privigen的免疫球蛋白A (IgA) 含量较低，通常≤25 µg/mL (0.025 mg/mL)，这对于抗IgA抗体阳性的患者可能具有临床意义。

Privigen 是在 两亲氨基酸 L-脯氨酸 (250 mmol/l) 的 pH 值为 4.8，该物质在解决方案。

这一提法旨在重新最大程度地减少IgG的变性、降解和聚集。

L-脯氨酸可防止在储存过程中形成过量的独特型/抗独特型二聚体。这种作用可防止以下情况引发炎症反应： 静脉注射 化合物。已充分证实，减少 IgG 二聚体的形成可提高临床耐受性。

我们已采取严格控制措施，以降低通过本治疗产品传播病原体的可能性。这些控制措施包括 捐赠控制和血浆库筛查。

制造过程

Privigen的制造过程包括四个经过验证的步骤：

• 使用特定的清除原理去除/灭活病原体
• pH 4 下孵育
• 纳滤
• 分区

病毒和朊病毒消除能力 Privigen IVIG 治疗 足以防止已知和新病原体的传播。

Privigen 适应症和用途

Privigen 已获得 FDA 批准，可用于：

• 原发性体液免疫缺陷（PID）
• 年龄≥15岁的慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者
• 成人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)

这种药物可以增强免疫系统，降低免疫系统较弱的人感染的风险。

医生用它来治疗各种疾病。制造商使用正常人体血液来制作这种溶液，其中含有高浓度的某些防御性物质（抗体），可以抵抗感染。 

目前的IVIG产品显示出较高的SARS-CoV-2 IgG滴度，代表了来自已接种疫苗和康复期供体的IgG。但请注意，Privigen用于治疗COVID-19仍属于非适应症用途，且尚未获得FDA批准。在疫苗来源免疫力缺乏且治疗性单克隆抗体可能无效的情况下，IVIG可以作为对免疫功能低下患者进行被动免疫和中和免疫的可靠来源。 

Privigen 也是o 用于增加特定血液疾病患者的血小板数量。 慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP） 就是其中一种疾病。血小板是血凝块形成的关键组成部分，有助于止血。  

此外， 它可以治疗特定类型的肌肉无力。例如 弱点包括：

• 多灶性运动神经病
• 神经疾病，例如：
  • 周围神经病变
  • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）

据制造商称，医生还可以用它来预防患有以下疾病的人的某些血管疾病： 川崎综合征.

其他临床支持的用途（根据包括 EMA 和 NZ 数据表在内的国际标签）包括：格林-巴利综合征、重症肌无力加重以及兰伯特-伊顿综合征或僵人综合征。

治疗/疗法

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）

Privigen 帮助减轻CIDP患者的残疾程度，改善其神经肌肉功能。

慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）

Privigen IVIG 输液治疗 增加 15 岁或以上 ITP 患者的血小板计数。

原发性体液免疫缺陷（PI）

这种液体是经 FDA 批准的 PI 替代疗法。原发性体液免疫缺陷的例子有：

• Wiskott-Aldrich综合征
• 常见变异型免疫缺陷症 (CVID)
• X连锁无丙种球蛋白血症
• 严重联合免疫缺陷症（SCID）
• 先天性无丙种球蛋白血症

儿科用途

CIDP的治疗

据制造商称，该药物的安全性和有效性 CIDP 18岁以下患者的情况不明。

慢性 ITP（慢性特发性血小板减少性紫癜）的治疗

安全性和有效性 慢性 ITP 15岁以下患者的情况不明。

原发性体液免疫缺陷的治疗

一项研究调查了 Privigen 因夫PI 治疗。该研究纳入了 31 名先前被诊断患有 PI 的参与者（12 名青少年和 19 名儿童）。

研究显示，该药物在成人和儿童受试样本中的疗效和安全性无显著差异。然而，尚无关于其在三岁以下患者中的有效性和安全性的数据。

特定人群的用途

哺乳期母亲使用

风险摘要

使用 Privigen 在拉丁美洲和加勒比地区尚未评估母乳喂养对母亲的影响。母乳喂养对婴儿的发育和健康有诸多益处。母亲应考虑临床必要性以及母乳喂养对婴儿可能产生的副作用。

孕期使用

风险摘要

没有可用的人体数据 确定怀孕期间是否存在与药物相关的风险。

截至本文撰写时，该药物尚未进行动物生殖研究。目前尚不清楚 Privigen 医学用药会对发育中的胎儿造成伤害或损害妇女的生育能力。

怀孕30周后， 免疫球蛋白 来自母亲血液循环的药物开始以更大量的量穿过胎盘。

妊娠期间，医生应仅在需要时开具Privigen IVIG治疗。在美国，临床确诊的妊娠中，发生严重先天性残疾和流产的背景风险分别为2% - 4%和15% - 20%。

处方信息

CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）的剂量

建议的负荷剂量是 20毫升/千克（2克/千克） 2至5天内。根据患者的体重， Privigen 维护强化输注可以单剂量给药，也可以每三周给药两次。

目前还没有关于六个月后维持治疗的研究。

制造商建议初始输注速率为 0.005 毫升/千克/分钟（0.5 毫克/千克/分钟）在某些情况下，如果可以耐受，输注速度可以增加至 0.08 ml/kg/min（8 mg/kg）。

对于有容量超负荷、血栓形成或肾功能障碍风险的患者，应以尽可能最低的速率给药。

 

慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的剂量

慢性 ITP 患者应接受 10毫升/千克（1克/千克） 两天内总计 2 克/千克。

医生也会开处方 Privigen IVIG 治疗 用于治疗急性ITP。对于存在容量超负荷、急性肾损伤、溶血或血栓形成风险的患者，权衡治疗的风险与获益至关重要。

原发性体液免疫缺陷（PI）的剂量

PI 患者可能需要不同水平的免疫球蛋白治疗，因为 Privigen IgG抗体不同病人之间的差异有显著性。

借助临床反应监测，可以确定适当的剂量。

医生每 3 至 4 周给患者开一次 2 至 8 毫升/公斤（200 至 800 毫克/公斤）的剂量。

如果患者错过剂量，请给予其错过的剂量，然后从错过的剂量开始每 3 或 4 周恢复下一次输注。

医生应根据每个人的情况调整剂量，以达到所需的血清 IgG 水平和临床反应。

输液速率表

推荐剂量 Privigen

适应症	剂量	Privigen 输注速率（初始）	Privigen 输注速率耐受（维持）
Privigen 输注速率耐受（维持）	Privigen 负荷剂量：20 ml/kg（2 g/kg），分次半量给药，疗程为 2 至 5 天。维持剂量：10 ml/kg（1 g/kg），分 1 至 2 次输注，连续 3 周。	0.005 毫升/千克/分钟（0.5 毫克/千克/分钟）	0.005 毫升/千克/分钟（0.5 毫克/千克/分钟）
慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）	10 ml/kg（1 g/kg），连续2天	0.005 毫升/千克/分钟（0.5 毫克/千克/分钟）	增加至0.04 ml/kg/min（4 mg/kg/min）
原发性免疫缺陷（PI）	每3-4周2-8毫升/千克（200-800毫克/千克）	0.005 毫升/千克/分钟（0.5 毫克/千克/分钟）	增加至0.08 ml/kg/min（8 mg/kg/min）

常见副作用

常见的 Privigen si其影响包括：

• 头痛
• 恶心
• 潮红（刺痛感、发红或发热）
• 发烧
• 轻微胸痛
• 疲倦的感觉
• 头晕
• 血液中铁含量低（贫血）
• 发冷
• 疲劳
• 呕吐
• 背部或关节疼痛
• 肌肉痉挛

禁忌症 Privigen 输液

• 患有 IgA 缺乏症或抗 IgA 抗体的患者不应接受输液。
• 高脯氨酸血症患者不应使用输液，因为该溶液含有稳定剂 L-脯氨酸。
• 先前的严重全身性或过敏性反应是禁忌症。

输液副作用

超敏反应

Privigen IVIG 输液可能会引起严重的超敏反应。

如果您出现过敏反应，请立即停止输液并寻求适当的医疗护理。

应立即备有肾上腺素以治疗急性超敏反应。虽然这种免疫球蛋白溶液含有微量IgA（25微克/毫升），但无毒。IgA缺乏者因接受含有IgA的血液成分而可能产生抗IgA抗体。过敏反应也可能发生（包括过敏反应和休克）。

Privigen 可能对已知具有 IgA 抗体的患者使用会导致严重的过敏和超敏反应。

传染性病原体

由于该药物的免疫球蛋白来自人体血浆，因此它可以传播：

• 传染源（如病毒）
• 克雅氏病病原体
• 变异型克雅氏病病原体

制造过程中的病毒灭活/去除步骤有利于降低病毒传播的可能性。

对实验室测试的干扰

血清学检测结果可能被误解，原因是免疫球蛋白制剂中含有被动转移的抗体。

容量超负荷

医生应该考虑高剂量的风险与益处 Privigen 因夫针对存在容量超负荷、急性肾损伤、溶血和血栓形成风险的 CIDP 和 ITP 患者。

高血压

一些患者接受 Privigen IVIG 输注后收缩压升高至 180 毫米汞柱，舒张压升高至 120 毫米汞柱（高血压急症）。几个小时后，通过观察或调整口服抗高血压药物治疗，血压恢复正常。

有高血压病史的患者比其他患者更容易出现血压升高。无论患者是否有高血压病史或是否正在服用降压药物，都应在输液前、输液中和输液后监测血压。

溶血

Privigen 免疫球蛋白可能含有 溶血素样血型抗体 覆盖体内红细胞（RBCs）的物质。该成分可能导致DAT（Coombs试验）阳性和溶血。红细胞滞留增加可能导致迟发性溶血性贫血。 Privigen IVIG 治疗。

Privigen 输液治疗期间服用本品不会引起急性血管内溶血。研究表明，本品与弥漫性血管内凝血 (DIC) 和严重溶血相关的急性肾衰竭/急性肾功能不全有关。单次或连续数日服用大剂量（例如 2g/kg）是显著的风险因素。除潜在炎症状态外，其他因素（红细胞沉降率升高 或CRP，C反应蛋白），可能会增加给药后溶血的风险。

报告显示 溶血 可能是治疗各种疾病的副作用，包括慢性 ITP、CIDP 和 PI。

医生应密切监测具有上述风险因素、贫血以及心血管或肺部损害的患者是否出现溶血相关症状。

高风险患者应在开始治疗前（治疗后约 36 小时）进行适当的实验室检测 Privigen 输液7至10天后再次进行。

医生还应进行其他检查以监测治疗效果。临床怀疑溶血且血红蛋白或血细胞比容显著下降，则需要进行额外的实验室检查以确诊。对于因以下原因发生溶血并出现临床显著贫血的患者，进行充分的交叉配血至关重要： Privigen IVIG 治疗这是为了避免现有的溶血症状加剧。

血栓形成

Privigen imm球蛋白产品可能导致 血栓形成 作为副作用。

风险因素可能包括以下内容：

• 心血管危险因素
• 高粘滞血症
• 高龄
• 留置中心血管导管
• 长期固定高凝状态
• 使用雌激素
• 静脉或动脉血栓形成病史
• 高凝状态

即使没有已知的风险因素，也可能发生血栓形成。医生应该对有高粘滞血症风险的患者进行检查。

此类患者有以下情况：

• 冷球蛋白
• 空腹乳糜微粒血症
• 单克隆丙种球蛋白病
• 甘油三酯显着升高

易发生血栓形成的患者应以最低有效剂量和输注速率接受药物治疗。

给药前 Privigen确保患者补充充足的水分。医生应密切监测有血栓形成和高粘滞血症风险的患者。

无菌性脑膜炎综合征（AMS）

Privigen 和其他人类免疫球蛋白产品可能会导致AMS，这是一种罕见的并发症。

先进制造系统 通常在接受治疗后数小时至2天内出现 Privigen IVIG 治疗。患者在停止治疗后几天内就完全康复，且没有并发症。 

AMS 的症状如下：

• 恶心
• 呕吐
• 眼球运动疼痛
• 严重头痛
• 畏光
• 发烧
• 睡意
• 颈项强直

尽管脑脊液中细胞增多且蛋白质含量高，但培养结果始终为阴性。

无论何时出现这些症状，都应对患者进行全面的神经系统检查，包括脑脊液研究，以排除任何其他可能导致脑膜炎的原因。

接受高剂量 Privigen (2克/kg) 和快速输注。

血清粘度增加、低钠血症和高蛋白血症

Privigen免疫球蛋白静脉输注产品治疗后可能出现高血清粘度、低钠血症和高蛋白血症等副作用。低钠血症最有可能是假性低钠血症，其表现为血清渗透压降低或渗透压差增大。

区分假性低钠血症和真性低钠血症非常重要，因为治疗低钠血症会导致容量减少、增加血栓栓塞事件的风险以及增加血清粘度。

输血相关急性肺损伤（TRALI）

非心源性肺水肿可能是 Privigen.

医生可以通过出现明显的呼吸窘迫综合征 (DRS) 症状以及肺水肿、缺氧和发热来区分已治疗的呼吸窘迫综合征 (TRDS)。症状通常在治疗后 1 至 6 小时出现。

医生应密切监测急性肺部反应。根据制造商的说明，如果 特拉利 怀疑有此症状时，医生应检测该产品和患者血清中的抗中性粒细胞和 抗人类白细胞抗原 (HLA) 抗体。医生可以通过氧气疗法结合充足的呼吸机支持来有效治疗 TRALI 疾病。

急性肾衰竭和肾功能障碍

Privigen 免疫易患肾功能障碍/急性肾衰竭的患者使用 noglobulin IV 产品可能会导致渗透性肾病、急性肾衰竭，甚至死亡。

接受含蔗糖静脉注射免疫球蛋白的患者比未接受此类产品的患者更容易出现肾功能障碍和急性肾衰竭。本品不含任何形式的蔗糖。

由于该药物会引起溶血，因此可能会出现急性肾衰竭的副作用。为预防这种情况，请确保患者没有脱水，并在初始治疗前后监测其肾功能，包括血清肌酐和尿素氮。 Privigen 信息医生应持续监测有急性肾衰竭 (ARF) 风险的患者的肾功能和尿量。

如果您的肾功能开始恶化，应考虑停止输注。医生应假设患者存在急性肾衰竭的遗传易感性或已有肾功能不全。因此，应缓慢输注药物。

药物相互作用

活病毒疫苗

免疫球蛋白的注射可能会改变活疫苗的免疫反应。这类疫苗包括水痘疫苗、风疹疫苗、腮腺炎疫苗、麻疹疫苗等。

通知免疫医生任何当前 Privigen IVIG 治疗以便实施适当的预防措施。

价格

Privigen 现金成本

数量	Privigen 成本（每单位）	Privigen价格
400毫升	$15.92	$6,367.46
200毫升	$15.94	$3,188.48
100毫升	$15.99	$1,598.99
50毫升	$16.09	$804.25

一瓶50毫升的10%溶液的价格约为$804至$904。现金价格因配药药房而异。

保险计划的价格有所不同，因为它们根据患者的保险类型而有所不同。

Privigen 共同支付援助

符合特定条件的低收入、无保险或保险不足的个人可以享受患者援助计划 (PAP)。制药公司通常会向符合条件的患者提供免费或折扣药物作为赞助。

每个项目都有自己的一套资格要求，各不相同。

以下是一些提供共付额援助的基金会：

• 患者访问网络基金会（PAN）
• HealthWell 基金会共同支付计划
• 我的来源 CSL Behring 患者援助计划
• CSL Behring IgIQ 计划

这些共同支付援助或患者援助计划仅针对美国居民。 访问我们的 Privigen 共付额援助 如果您有兴趣获得 Privigen 的财务援助，请访问此页面。

常见问题解答

什么是 Privigen 用于治疗？

免疫球蛋白 用于治疗多种疾病，包括：

• 某些感染
• 原发性体液免疫缺陷
• 慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）
• 多灶性运动神经病
• 周围神经病变
• 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）
• 某些血管疾病（川崎综合征）

做 Privigen IVIG 治疗会导致体重增加吗？

目前没有证据表明这种治疗会导致体重增加。

它会导致血栓吗？

Privigen 用于治疗血小板疾病，例如慢性免疫性血小板减少性紫癜。然而，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注会显著增加血小板计数。因此，可能会形成血凝块，尤其是在老年人中。

为了确保此药对您安全，如果您有以下任何情况，请告知您的医生：

• 长期卧床休息
• 血液循环问题
• 心脏问题
• 血栓病史
• 糖尿病
• 中风史
• 脓毒症
• 肾脏疾病
• 雌激素使用史（激素替代疗法或避孕药）

它获得 FDA 批准了吗？

是的， Privigen 是经 FDA 批准用于治疗以下疾病的药物：

• 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 成人 CIDP
• 15 岁及以上患者的慢性免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)
• 原发性体液免疫缺陷（PI）