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免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗小纤维神经病变(SFN)

Patient with small fiber neuropathy

研究表明静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗 小纤维神经病 (SFN)只有在 根本原因 是已知的。小纤维神经病是一种慢性疾病,其特征是周围神经系统(位于大脑和脊髓外的神经网络)的小无髓鞘神经纤维受损。 

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通常,这些小神经纤维存在于皮肤下并遍布全身,最常见于手、腿和脚,以传递有关疼痛和温度的感觉信息。 

这些小神经纤维的损伤会导致 极其痛苦 疼痛、灼热感、刺痛和麻木感从脚开始逐渐向上移动到身体的其他部位,例如手和手臂。 

由于 SFN 没有标准治疗方法, 治疗策略 (例如,神经性药物, 免疫球蛋白) 用于控制这种疾病的症状,具体取决于其根本原因。

IVIG 和 SFN 的根本原因

小纤维神经病是一种令人困惑的疾病,与多种健康状况相关。在50%病例中,SFN的病因已被确定,但在许多情况下,SFN的病因尚不清楚(特发性,这使得治疗过程更加复杂。

仅当 SFN 的根本原因是自身免疫性疾病时,才可使用 IVIG,例如 系统性红斑狼疮, 干燥综合征, 和 结节病

以下是一些证明 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 对被诊断患有自身免疫性疾病和小纤维神经病的患者进行治疗。 

IVIG 和 SFN:研究结果如何

Visual image of nervous system

静脉注射免疫球蛋白是经FDA批准的治疗各种免疫相关神经疾病的技术。在SFN中,神经性疼痛和自主神经功能障碍可导致致残症状,如果不及早治疗,这些症状可能会随着时间的推移而恶化。

仅有少数研究揭示了静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗在减轻小纤维神经病变相关神经性疼痛方面的有效性。例如,一项针对三名乳糜泻(CD)相关小纤维神经病变患者的案例研究 SFN 症状有所改善 (神经性疼痛)接受 IVIG 治疗时。  

同样,另一份病例报告显示,一名患有干燥综合征(SS)和小纤维神经病的女性患者对 IVIG 治疗,连续 7 周,共给予 3 个疗程的 IVIG(高剂量 20 克,连续 5 天). 病人的病情有了极大的好转 感觉异常 (灼烧和刺痛感)和第一次 IVIG 输注后的疼痛。

另一项小型非对照 IVIG 给药试验 在改善神经性疼痛方面表现出显著的效果 当五名患有干燥综合征的患者连续 5 天接受 0.4g/kg/天的 SFN 治疗时。 

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同样地, 三例结节病和 SFN 患者的描述性病例系列 还表明 IVIG 治疗似乎能有效缓解疼痛。

这些小病例报告显示,在已知根本病因的情况下,IVIG 治疗具有良好的效果。 

另一方面, 对 60 名患有疼痛性特发性 SFN 的荷兰患者进行的随机对照试验 接受 IVIG 输注后,SFN 症状(疼痛)没有明显改善与安慰剂相比。因此,当SFN的病因不明时,IVIG似乎效果不佳。 

迄今为止,关于IVIG对SFN患者疗效的小型研究屈指可数。需要对大样本小纤维神经病和特发性SFN患者进行更多随机对照试验,以确定IVIG治疗的疗效及其有效剂量。 

参考:

  1. Souayah, N., Chin, RL, Brannagan, TH, Latov, N., Green, PHR, Kokoszka, A., & Sander, HW (2008).静脉注射免疫球蛋白对小脑共济失调和乳糜泻相关神经性疼痛的影响。 欧洲神经病学杂志15(12), 1300-1303.
  2. Wakasugi, D., Kato, T., Gono, T., Ito, E., Nodera, H., Kawaguchi, Y., … & Hara, M. (2009).静脉注射免疫球蛋白治疗原发性干燥综合征相关小纤维神经病患者重度灼痛的极佳疗效。 现代风湿病学19(4), 437-440.
  3. Morozumi, S., Kawagashira, Y., Iijima, M., Koike, H., Hattori, N., Katsuno, M., … & Sobue, G. (2009).静脉注射免疫球蛋白治疗与干燥综合征相关的疼痛性感觉神经病变。 神经科学杂志279(1-2), 57-61.
  4. Parambil, JG, Tavee, JO, Zhou, L., Pearson, KS, & Culver, DA (2011).静脉注射免疫球蛋白治疗结节病相关小纤维神经病变的疗效。 呼吸内科105(1), 101-105.
  5. Geerts, M.、de Greef, BT、Sopacua, M.、van Kuijk, SM、Hoeijmakers, JG、Faber, CG 和 Merkies, IS (2021)。疼痛性特发性小纤维神经病患者的静脉注射免疫球蛋白治疗。 神经病学96(20),e2534-e2545。
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Dr. Abdelaziz Alsamarah
医学审核人 Abdelaziz Alsamarah 博士,药学博士,MSPS,BCSCP

Alsamarah 博士于 2011 年获得约旦大学药学博士学位。为了追求更高的学业,他于 2014 年加入加州波莫纳市西部健康科学大学,并获得了药学硕士学位,主修计算机辅助药物设计 (CADD)。他曾在主要科学期刊上发表过多篇论文,包括个人和合著。毕业后,Alsamarah 博士曾在多家药房工作,之后对静脉输液患者的管理产生了浓厚的兴趣。他的专业领域包括:传染病、营养支持和单克隆抗体。闲暇时,他喜欢和三个孩子一起打拳击、骑自行车和画画。

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