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拉斯穆森脑炎静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗:其使用和安全的综合指南

Doctor consulting with child and parent about Rasmussen encephalitis

拉斯穆森脑炎 (RE) 是一种慢性罕见疾病,会导致大脑一侧发炎。RE 主要影响 10 岁及以下的儿童,可导致癫痫发作、记忆丧失和身体一侧瘫痪。 

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免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可将抗体输送至体内,调节免疫反应,并靶向可能引发脑部炎症的有害自身抗体。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可能有助于减缓RE的进展,但手术仍然是治疗拉斯穆森脑炎所致癫痫的唯一永久方法。

有免疫球蛋白过敏史或过敏反应史的患者不应使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。建议在开始静脉注射免疫球蛋白治疗前告知医生您的病史和用药情况。

在本文中,我们将详细讨论用于治疗拉斯穆森脑炎的 IVIG,包括其剂量、副作用、机制、注意事项等。

IVIG 是什么?它如何治疗拉斯穆森脑炎?  

IVIG,也称为静脉注射免疫球蛋白,是一种含有浓缩 抗体。它由众多健康捐献者的血液制成,注射到人的静脉中,用于治疗免疫疾病和炎症。 

IVIG 通过向身体注入健康抗体来治疗拉斯穆森脑炎(一种与大脑相关的炎症性疾病),从而帮助抵抗感染和炎症。 

它还能激活免疫系统,减少脑部炎症,抵抗疾病。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)通常用于同时接受皮质类固醇治疗的患者,除非存在类固醇使用禁忌症。 

IVIG 可以通过几种机制治疗拉斯穆森脑炎,包括: 

中和自身抗体 

确切原因 拉斯穆森脑炎的病因尚不清楚,但自身抗体可能是导致脑部炎症的原因。 

IVIG 向身体输送数千种健康抗体,这些抗体与有害的自身抗体结合并帮助中和它们。

抗炎作用 

IVIG 具有抗炎作用,有助于减少大脑炎症。

刺激免疫功能 

通过 IVIG 注射数千种健康抗体,可激活免疫功能并刺激 T 细胞和 B 细胞等免疫细胞的活性,帮助抵抗疾病。

拉斯穆森脑炎的症状 

拉斯穆森脑炎的常见症状包括: 

  • 身体一侧瘫痪
  • 身体虚弱 
  • 智力衰退,包括学习和智力障碍
  • 言语困难 

IVIG 治疗拉斯穆森脑炎的效果如何? 

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗拉斯穆森脑炎的疗效因人而异,取决于患者的健康状况和个体对药物的反应。多项研究报告了静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的疗效和成功率: 

  • 一个 学习 Caraballo等人的研究表明,IVIG作为一线治疗方案可能反应不佳。然而,当与类固醇联合使用时,IVIG有助于改善癫痫发作频率并稳定脑损伤。 
  • 其他 学习 美国国家医学图书馆发表的一项研究表明,一旦诊断出 RE 就尽早使用 IVIG 进行治疗,可以最大限度地发挥免疫调节在治疗癫痫和控制脑损伤方面的作用。 
  • 神经病学杂志 报道了一例27岁男性的病例,该患者患有晚期拉斯穆森脑炎和癫痫。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗后,癫痫发作频率显著改善,单次给药后即可观察到。每月静脉注射免疫球蛋白治疗可完全阻止癫痫发作,并逐渐改善脑功能和运动功能。然而,停用IVIG会导致癫痫复发。  

这些研究表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可有效控制癫痫发作并减少脑损伤,是拉斯穆森脑炎的一种有前景的治疗选择。IVIG已获准用于儿童,但目前尚无充分研究证明IVIG对拉斯穆森脑炎患儿的疗效。

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如何使用 IVIG 

  • 您的医疗保健提供者将通过静脉注射的方式给您注射 IVIG。 
  • IVIG初始给药速度为1 ml/kg/小时,持续15 - 30分钟。如无不良反应,可每15 - 30分钟增加一次给药速度。
  • 输注速率不应增加至超过 3 – 6 ml/kg/小时。 
  • 拉斯穆森脑炎使用 IVIG 的持续时间可能因患者的个体需求和对治疗的反应而异。
  • 建议在使用 IVIG 治疗拉斯穆森脑炎 6 个月后去看神经科医生。
  • IVIG 应储存于 2 – 8 °C 的冰箱中。避免冷冻。IVIG 的保质期自生产日期起约为 24 – 36 个月。
  • 不应向使用华法林等血液稀释剂的患者提供 IVIG,因为它会增加出血风险。

拉斯穆森脑炎的IVIG剂量 

IVIG 分两个阶段治疗拉斯穆森脑炎: 

  • IVIG 首先以 2g/kg 的剂量分次给药,持续 2 – 5 天。
  • 诱导剂量后,给予IVIG作为维持剂量,每月单剂量1g/kg。

安全预防措施 

IVIG 通常是一种安全有效的药物,但监测以下参数以避免任何不良反应或器官损害至关重要: 

  • 感染迹象: 在接受 IVIG 治疗期间,应在整个治疗过程中监测发烧、发冷和咳嗽等感染迹象。 
  • 肾功能: IVIG 可能会改变肾功能并导致肾脏损害。因此,患者应每 3 个月检查一次肾功能、体液状态和肾小球滤过率 (GFR)。
  • 血细胞计数: IVIG 会影响白细胞和血小板计数。长期接受 IVIG 治疗的患者应每 4 - 6 周监测一次全血细胞计数。 

IVIG 强度 

IVIG 可作为静脉注射剂,其强度如下: 

  • 0.5克
  • 1克
  • 2.5克
  • 5克
  • 10克

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IVIG的副作用 

Doctor meeting with child who has a headache as a side effect of IVIG

IVIG 可能导致以下情况 副作用

  • 感染,如注射部位发红、刺激或疼痛
  • 恶心
  • 呕吐 
  • 头痛
  • 胸痛
  • 背痛 
  • 发烧或发冷 
  • 冲洗 
  • 皮疹
  • 气促 
  • 高血压或低血压 

如果副作用变得严重或出现以下不良反应,应立即停止输注: 

  • 意识下降 
  • 肺部收缩,出现喘息和咳嗽等症状
  • 呕吐或胸痛
  • 严重过敏反应 
  • 高血压 
  • 关节僵硬
此信息不能替代医疗建议或治疗。在开始任何新的治疗之前,请咨询您的医生或医疗保健提供者,了解您的医疗状况。AmeriPharma® Specialty Care 对所提供的信息或由此做出的任何诊断或治疗不承担任何责任,也不对其内容的可靠性负责。AmeriPharma® Specialty Care 并非运营此处列出的所有网站/组织,也不对其内容的可用性或可靠性负责。这些列表并不暗示或构成 AmeriPharma® Specialty Care 的认可、赞助或推荐。本网页可能包含对品牌处方药的引用,这些处方药是与 AmeriPharma® Specialty Care 无关的制药商的商标或注册商标。
Portrait of Saba R., a pharmacist sharing her experience with specialty treatment.
医学审核人 Saba Rassouli 博士,药学博士

Saba Rassouli 博士,药学博士,在伊朗出生长大。她于2022年以优异成绩毕业于马歇尔·B·凯彻姆大学,获得药学学位。工作中最让她感到满足的部分是能够像家人一样照顾每一位患者,并听到他们对AmeriPharma提供的服务感到满意和高兴。闲暇时,她喜欢散步、读书,以及品尝不同的餐厅和美食。

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